Η αλδοστερόνη είναι ορμόνη που παράγεται στην φλοιώδη μοίρα των επινεφριδίων, συγκεκριμένα στην σπειροειδή ζώνη και ανήκει στην ομάδα των αλατοκορτικοστεροειδών. Η βιολογική της δράση έχει σχέση με το μεταβολισμό του ύδατος και των ηλεκτρολυτών.

Η έκκριση της αλδοστερόνης ρυθμίζεται από μια σειρά πολύπλοκους μηχανισμούς με κυριότερο το σύστημα ρενίνης – αγγειοτανσίνης και ακολουθούν τα ιόντα καλίου του πλάσματος, η ACTH, τα ιόντα νατρίου, το νατριουρητικό πεπτίδιο, η σωματοστατίνη, το αγγειοκινητικό εντερικό πεπτίδιο κ.α.

Η υπερβολική παραγωγή αλδοστερόνης η οποία δεν εξαρτάται από το σύστημα της ρενίνης αγγειοτανσίνης, ονομάζεται Πρωτοπαθής Υπεραλδοστερονισμός και έχει ως αποτέλεσμα την εμφάνιση αρτηριακής υπέρτασης και υποκαλιαιμίας. Ο υπεραλδοστερονισμός μέχρι πρόσφατα είχε θεωρηθεί υπεύθυνος για το 1% περίπου των περιπτώσεων αρτηριακής υπέρτασης.

Νεότερες όμως μελέτες,με τη βοήθεια πιο εξελιγμένων τεχνολογικά μεθόδων μέτρησης των ορμονών, έχουν αρχίσει να πείθουν τους ειδικούς ότι το ποσοστό αυτό ίσως να είναι αρκετά μεγαλύτερο.

Η νόσος μπορεί να παρουσιαστεί σε οποιαδήποτε ηλικία, είναι όμως συχνότερη κατά την 3η με 5η δεκαετία της ζωής και αφορά κυρίως τις γυναίκες. Τις περισσότερες φορές ως μοναδική εκδήλωση έχει την παρουσία αρτηριακής υπέρτασης η οποία είναι σταθερά αυξημένη, σε υψηλά επίπεδα και σε ποσοστό 25% συνοδεύεται από επιπλοκές.

Η κεφαλαλγία είναι συχνή και επίμονη, κακοήθης υπέρταση όμως είναι σπάνια. Συχνότατο εύρημα είναι η υποκαλιαιμία. Μπορεί να είναι ασυμπτωματική όταν είναι ήπια, σε βαρύτερες όμως περιπτώσεις μπορεί να προκαλέσει μυϊκή αδυναμία, πολυουρία, νυκτουρία, πολυδιψία και σπανιότερα παραισθησίες, τετανία ακόμα και μυϊκή παράλυση.

Σε βαριά υποκαλιαιμία μπορεί να δημιουργούνται πρώιμες έκτακτες καρδιακές συστολές κοιλιακής προέλευσης και σε παραμελημένες μορφές η καρδιακή ανακοπή είναι μια από τις αιτίες θανάτου.

Η υπερπαραγωγή αλδοστερόνης οδηγεί στην αρτηριακή υπέρταση καθώς προκαλεί αυξημένη αναρρόφηση του νατρίου στο εσπειραμένο σωληνάριο δευτέρας τάξεως του νεφρού με αποτέλεσμα την κατακράτηση νατρίου, την αύξηση του ολικού νατρίου του σώματος και τη έκπτυξη του εξωκυττάριου χώρου με παράλληλη κατακράτηση ύδατος.

Επίσης προκαλεί αυξημένη αποβολή καλίου από τα ούρα και υποκαλιαιμία. Ο βαθμός της υποκαλιαιμίας σχετίζεται σε μεγάλο βαθμό με την πρόσληψη νατρίου με την τροφή. Ο περιορισμός του νατρίου έχει σαν αποτέλεσμα την κατακράτηση καλίου και την βελτίωση των εκδηλώσεων της υποκαλιαιμίας.

Αντίθετα, η αυξημένη πρόσληψη νατρίου αυξάνει το ποσό του ανταλλασσόμενου νατρίου με κάλιο στο ουροφόρο σωληνάριο με αποτέλεσμα την επίταση της καλιουρίας και της υποκαλιαιμίας.

Αίτια Πρωτοπαθούς Υπεραλδοστερονισμού και θεραπεία

  1. Μονήρες αδένωμα ( αλδοστερίνωμα)
    Αποτελεί την συχνότερη αιτία της νόσου ( 50-75% των περιπτώσεων ). Εντοπίζεται συνήθως στο αριστερό επινεφρίδιο και η διάμετρος του είναι μικρότερη από 2 cm. Μερικές φορές προβάλει από το επινεφρίδιο αλλά μπορεί να είναι και ενδοαδενικό. Η παρουσία του προκαλεί αυτόνομη και συνεχή υπερπαραγωγή αλδοστερόνης. Θεραπεία εκλογής για την αντιμετώπιση του αποτελεί η ετερόπλευρη ολική επινεφριδεκτομή. Μετεγχειρητικά υπάρχει πλήρης και μόνιμη αποκατάσταση των βιοχημικών και ενδοκρινικών παραμέτρων. Παρόλα αυτά όμως σε ποσοστό 10-40% οι ασθενείς μπορεί να παραμείνουν υπερτασικοί. Απαραίτητη προϋπόθεση για την επέμβαση είναι η προετοιμασία του ασθενούς με την χορήγηση σπειρονολακτόνης ( ανταγωνιστής της αλδοστερόνης) με σκοπό την αποκατάσταση του εξωκυττάριου όγκου, της αρτηριακής πίεσης, των επιπέδων καλίου, του κατεσταλμένου συστήματος ρενίνης – αγγειοτασίνης και της σπειροειδούς ζώνης του άλλου επινεφριδίου. 
  2. Αμφοτερόπλευρη φλοιοεπινεφριδιακή υπερπλασία ( ιδιοπαθής υπεραλδοστεονισμός)
    Το 15-30% των ασθενών με υπεραλδοστερονισμό έχουν διάχυτη ή οζώδη αμφοτερόπλευρη υπερπλασία της σπειροειδούς ζώνης των επινεφριδίων. Ο υπερπλαστικός επινεφριδιακός ιστός δεν εμφανίζει αυτονομία έναντι των διαφόρων φυσιολογικών ερεθισμάτων. Θεωρείται ότι οφείλεται σε αυξημένη ευαισθησία της σπειροειδούς ζώνης στην αγγειοτασίνη ΙΙ. Η θεραπεία είναι φαρμακευτική. Στο παρελθόν είχαν γίνει προσπάθειες χειρουργικής αντιμετώπισης με ολική ή υφολική επινεφριδεκτομή με φτωχά όμως αποτελέσματα ( 10-15% επιτυχία ). Ακρογωνιαίος λίθος στην φαρμακευτική αντιμετώπιση είναι η Σπειρονολακτόνη. Η αποκατάσταση των φυσιολογικών επιπέδων καλίου είναι άμεση και θεαματική ενώ βελτίωση της αρτηριακής πίεσης παρατηρείται μετά από 4-6 εβδομάδες. Παρά την αποτελεσματικότητα της η Σπειρονολακτόνη μπορεί να προκαλέσει παρενέργειες όχι και τόσο ευχάριστες για τον ασθενή όπως γυναικομαστία, ανικανότητα, μείωση της ερωτικής επιθυμίας ,επιγαστρικό άλγος και γαστρεντερικές διαταραχές. Στις περιπτώσεις αυτές εναλλακτική λύση είναι η χορήγηση αμιλορίδης. Ως συμπληρωματική θεραπεία μπορούν να χρησιμοποιηθούν διουρητικά, αναστολείς του μετατρεπτικού ενζύμου ακόμα και αναστολείς των διαύλων ασβεστίου. 
  3. Καρκίνωμα επινεφριδίων που παράγει αλδοστερόνη
    Αποτελεί σπανιότατη αιτία πρωτοπαθούς υπεραλδοστερονισμού (< 1%). Μπορεί επίσης να υπερπαράγεται και κορτιζόλη, ανδρογόνα ή οιστρογόνα. Η πρόγνωση του είναι κακή με μέσο όρο επιβίωσης 14 μήνες. Η επινεφριδεκτομή αποτελεί παρηγορητική θεραπεία. Μετεγχειρητικά συνήθως επιμένει η υπέρταση και απαιτείται φαρμακευτική αγωγή. 
  4. Υπεραλδοστερονισμός καταστελόμενος από τα γλυκοκορτικοειδή
    Επίσης σπάνια αιτία της νόσου η οποία κληρονομείται με αυτοσωματικό επικρατούντα χαρακτήρα. Θεραπεία εκλογής είναι η χορήγηση γλυκοκορτικοειδών (δεξαμεθαζόνης). Συχνά απαιτείται συμπληρωματική θεραπεία με σπειρονολακτόνη ή αμιλορίδη για τον έλεγχο της αρτηριακής πίεσης. Απαραίτητος είναι ο έλεγχος όλων των μελών της οικογένειας για διάγνωση και θεραπεία και άλλων προσβεβλημένων ατόμων.

Διάγνωση
Για την αποτελεσματική αντιμετώπιση της αρτηριακής υπέρτασης που οφείλεται στην υπερπαραγωγή αλδοστερόνης προϋπόθεση είναι καταρχήν η διάγνωση της νόσου και στην συνέχεια ο εντοπισμός της πηγής παραγωγής της ορμόνης.

Ο κλινικός γιατρός θα υποπτευθεί υπεραλδοστερονισμό όταν θα κληθεί να αντιμετωπίσει υπέρταση με την οποία συνυπάρχει και υποκαλιαιμία ή οριακά χαμηλό κάλιο ορού. Επίσης όταν ο ασθενής μετά από κατανάλωση μεγάλης ποσότητας αλατιού ή με τη χρήση διουρητικών εμφανίζει υποκαλιαιμία και όταν η υπέρταση είναι ανθεκτική στην συνηθισμένη αγωγή και δεν υπάρχει εμφανής εξήγηση για αυτό.

Για την σωστή εκτίμηση πρέπει τα διουρητικά να έχουν διακοπεί τουλάχιστον 10 μέρες και τα αντιυπερτασικά για μια τουλάχιστον εβδομάδα (η σπιρονολακτόνη για 6 εβδομάδες). Επίσης θα πρέπει να αποκλειστούν οι νόσοι του πεπτικού ή των νεφρών που ευθύνονται για την υποκαλιαιμία.

Η δίαιτα πρέπει να είναι ελεύθερη σε αλάτι για μερικές μέρες αλλά κάτω από παρακολούθηση για τον κίνδυνο μεγάλης πτώσης του καλίου.
Η κυριότερες εργαστηριακές εξετάσεις είναι ο προσδιορισμός του καλίου και η μέτρηση στο πλάσμα των επιπέδων αλδοστερόνης και ρενίνης και ο υπολογισμός του λόγου τους.

Συχνά αυτά και μόνο είναι αρκετά για να τεθεί η διάγνωση της νόσου. Για τις υπόλοιπες περιπτώσεις που η εικόνα δεν είναι τόσο καθαρή, όσο και για τον έμμεσο προσδιορισμό της αιτιοπαθογένειας της νόσου έχουν οριστεί μια σειρά από μετρήσεις και δοκιμασίες όπως η φόρτιση με Χλωριούχο Νάτριο, ο προσδιορισμός του καλίου στα ούρα 24ώρου, μετρήσεις με τον ασθενή σε ύπτια και όρθια στάση και σε πολύ ειδικές περιπτώσεις μέχρι και καθετηριασμός των επινεφριδιακών φλεβών.

Τα σύγχρονα απεικονιστικά μέσα που έχει ο γιατρός σήμερα στην υπηρεσία του μπορούν επίσης σε ένα πολύ μεγάλο βαθμό να συμβάλουν στην διερεύνηση της νόσου. Η αξονική και η μαγνητική τομογραφία έχουν τη δυνατότητα σε ποσοστό 67-85% να εντοπίσουν το πιθανό αδένωμα ή την υπερπλασία.

Συχνά όμως τα αδενώματα είναι πολύ μικρά σε μέγεθος (< 2cm) και δύσκολα στον εντοπισμό τους οπότε τη λύση καλείται να δώσει το σπινθηρογράφημα των επινεφριδίων με άριστα ποσοστά ακρίβειας (90%).

Απ’ τα παραπάνω λοιπόν βλέπουμε ότι η σωστή προσέγγιση, η διερεύνηση, και η διάγνωση από τον ειδικό μιας σχετικά σπάνιας κλινικής οντότητας, μπορεί τελικά να οδηγήσει στην αποτελεσματική αντιμετώπιση ενός καθημερινού προβλήματος που ταλαιπωρεί χιλιάδες ασθενείς: την Αρτηριακή Υπέρταση

Πηγές: Γράφει ο Μιχάλης Βρεττός, Ειδικευόμενος Ενδοκρινολόγος, Τμήμα Ενδοκρινολογίας & Μεταβολισμού ΓΝΑ «Κοργιαλένειο-Μπενάκειο ΕΕΣ»