Πρόκειται για μία εκφυλιστική νόσο του ΚΝΣ που χαρακτηρίζεται από άνοια (απώλεια ή ελάττωση των ανωτέρων ψυχικών λειτουργιών). Η αιτιολογία είναι άγνωστη, ενώ οι έως τώρα θεραπευτικές προσπάθειες κρίνονται ανεπαρκείς.

Αιτιολογία

Η αιτιολογία της νόσου παραμένει άγνωστη. Σε μερικές περιπτώσεις (περίπου στο 2% των ασθενών) έχει αποδειχτεί σαφής κληρονομικότητα. Πιστεύεται ότι γεννητικοί παράγοντες (π.χ. παρουσία του ΑΡΟΕΣ 4 στο χρωματόσωμα 19) είναι συνδεδεμένοι με αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης της νόσου.

Παθογένεια

Παρατηρείται μεγάλη εκφύλιση των φλοιο-υποφλοιωδών νευρώνων του εγκεφάλου η οποία μακροσκοπικά οδηγεί σε ατροφία των ιδίων περιοχών.

Κλινικές εικόνες / Συμπτώματα

Η νόσος εμφανίζεται συνήθως σε ηλικία κάτω των 65 ετών. Η κλινική εικόνα εξαρτάται από την εξέλιξη της νόσου η οποία υποδιαιρείται σε 3 στάδια:
1.Διαταραχές της πρόσφατης, κυρίως, μνήμης. Ο ασθενής συνήθως παρουσιάζει διαταραχές της συμπεριφοράς (ευφορία κ.α.) και μπορεί να προβαίνει σε άσκοπες πράξεις.


2.Εμφανίζονται αφασικές διαταραχές, αγνωσία, απραξία, αγραφία κ.α. Οι διαταραχές της μνήμης είναι πιο σοβαρές.
3.Κατάργηση όλων σχεδόν των ανωτέρων ψυχικών λειτουργιών αλλά και της κινητικότητας του ασθενούς, ο οποίος παραμένει κλινήρης και δεν δύναται να αυτοεξυπηρετηθεί.

Διάγνωση

Η διάγνωση βασίζεται στο ιστορικό του ασθενούς και σε μια λεπτομερή νευρολογική εξέταση η οποία πρέπει να περιλαμβάνει και ψυχομετρικές δοκιμασίες.
Οι απεικονιστικές μέθοδοι AΤΕ (Αξονική Τομογραφία Εγκεφάλου) και ΜΤΕ (Μαγνητική Τομογραφία Εγκεφάλου) θα αναδείξουν την φλοιο-υποφλοιώδη ατροφία.

Ο παρακλινικός έλεγχος θα πρέπει να επεκταθεί έτσι ώστε να αναδείξει άλλα πιθανά αίτια που μπορεί να προκαλέσουν συμπτωματολογία άνοιας.

Διαφορική Διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση θα πρέπει να περιλαμβάνει όλα τα πιθανά αίτια που μπορεί να προκαλέσουν άνοια. Τα πιο σημαντικά από αυτά είναι η έλλειψη της βιταμίνης B12, παθήσεις του θυρεοειδούς -παραθυρεοειδούς αδένα, η υπογλυκαιμία, η υπερουριχαιμία, η σύφιλις κ.α.

Άλλες παθήσεις που εκδηλώνονται κυρίως με άνοια είναι:

  • Γεροντική άνοια. Εμφανίζεται σε ηλικίες άνω των 65 ετών. Σύμφωνα με ορισμένους πρόκειται για την ίδια νόσο με αυτή του Alzheimer αλλά η αιτιολογία θα μπορούσε να είναι διαφορετική.
  • Nόσος του Pick. Η εκφύλιση και η ατροφία του ΚΝΣ αφορά κυρίως τις μετωπο-κροταφικές περιοχές του εγκεφάλου. Χαρακτηρίζεται κυρίως από διαταραχές της συμπεριφοράς. Σε τελικό στάδιο η συμπτωματολογία είναι ίδια με εκείνη της Νόσου Alzheimer.
  • Πολυεμφραγματική ή αγγειακή άνοια. Οφείλεται σε διάχυτη αρτηριοσκλήρυνση των αγγείων του εγκεφάλου η οποία οδηγεί σε πολλαπλά μικρά έμφρακτα κυρίως στις περικοιλιακές περιοχές.
  • Νόσος Jacob - Creutzfeld, νόσος ‘τρελλών αγελάδων’ Στην περίπτωση αυτή η άνοια έχει ταχεία εξέλιξη.

Επιπλοκές

Οι επιπλοκές εμφανίζονται στο ΙΙI στάδιο της νόσου όπου η κινητικότητα είναι πτωχή και ο θάνατος συνήθως επέρχεται από συνοδές λοιμώξεις (π.χ. πνευμονία λόγω σοβαρής δυσκαταπωσίας, κατακλίσεις, ουρολοιμώξεις).

Θεραπεία

Τα τελευταία έτη η θεραπεία της Νόσου Alzheimer βασίζεται σε φάρμακα που έχουν την ιδιότητα να αναστέλλουν την δράση της χολινεστεράσης, ενός ενζύμου που διασπά τον νευροδιαβιβαστή ακετυλοχολίνη. Ακόμη, χορηγείται η μεμαντίνη ένα φάρμακο το οποιό αναστέλλει τους NMDA υποδοχείς των νευρώνων με σκοπό να περιορίσει την εκφύλισή τους.

Η θεραπεία αυτή πιστεύεται ότι βελτιώνει τις ανώτερες ψυχικές λειτουργίες και γενικότερα την κλινική εικόνα του ασθενούς και είναι ιδιαίτερα αποτελεσματική στα πρώιμα στάδιά της.
Απαραίτητη είναι, επίσης, η θεραπευτική αντιμετώπιση των συμπτωμάτων της νόσου (κατασταλτικά, αντικαταθλιπτικά, αγχολυτικά φάρμακα) ανάλογα με την κατάσταση του ασθενούς.

Πρόληψη

Εφ' όσον η αιτιολογία της νόσου παραμένει άγνωστη δεν υπάρχουν ειδικές συμβουλές για την πρόληψή της. Όμως, σε πολλές περιπτώσεις οι αγγειακές βλάβες του εγκεφάλου υποβοηθούν στην εμφάνιση άνοιας και για τον λόγο αυτό θα πρέπει να προσεχθούν οι παράγοντες κινδύνου όπως: υπέρταση, σακχ.

διαβήτης, υπερλιπιδαιμίες, κάπνισμα, κατάχρηση αλκοόλ κ.τ.λ.


Χρήσιμες είναι οι συμβουλές για τους συγγενείς ώστε να αντιμετωπίζουν όσο το δυνατόν καλύτερα τα προβλήματα συμπεριφοράς του πάσχοντος.
Δεδομένων των διαταραχών της πρόσφατης μνήμης, θα πρέπει τα αντικείμενα στο σπίτι του πάσχοντος να μην αλλάζουν θέση και να μην του αναθέτονται εργασίες που απαιτούν ιδιαίτερες μνημονικές ικανότητες.

Π.χ. είναι εύκολο ο ασθενής να ξεχάσει το φαγητό στη φωτιά. Οι καθημερινές ασχολίες είναι καλό να προγραμματίζονται σε μία συγκεκριμένη ώρα κάθε μέρα. Αυτό ισχύει και για τον βραδινό ύπνο, ώστε να αποφευχθεί το ενδεχόμενο αϋπνίας.

Σε πιο προχωρημένο στάδιο οι διαταραχές της συμπεριφοράς είναι έκδηλες και ο ασθενής μπορεί να επιμένει σε ορισμένες ιδέες ή σκέψεις, οι οποίες δεν είναι αναγκαστικά ορθές. Π.χ. να πιστεύει ότι κάποιος οικείος του τον κλέβει.

Η περίπτωση αυτή θα πρέπει να αντιμετωπίζεται με κατανόηση και υπομονή. Βέβαια, σε περίπτωση ψυχοκινητικής διέγερσης θα πρέπει να απευθύνεστε στον ιατρό του.

Σε προχωρημένο στάδιο οι διαταραχές μνήμης είναι πλέον σοβαρές και ο ασθενής μπορεί να μην αναγνωρίζει ακόμη και τα παιδιά του. Παρ΄ όλα αυτά η αντιμετώπιση με αγάπη και κατανόηση είναι σημαντική για τον ασθενή.
Σε τελικό στάδιο δεν υπάρχει πλέον δυνατότητα αυτοεξυπηρέτησης και ο ασθενής έχει ανάγκη μόνιμης φροντίδας είτε κατ' οίκον είτε σε ειδικό ίδρυμα.

Περισσότερες πληροφορίες

Για την ορθότερη αντιμετώπιση του προβλήματος που σας απασχολεί θα είναι σκόπιμο να απευθυνθείτε σε ιατρό Νευρολόγο δεδομένου ότι ο κάθε ασθενής αποτελεί ξεχωριστή περίπτωση σε σύγκριση με τους άλλους με την ίδια πάθηση (π.χ.

διαφορετική βαρύτητα και κλινική πορεία).


Ο συγγραφέας του άρθρου παραμένει στη διάθεσή σας για περισσότερες πληροφορίες στην διεύθυνση gkmpa@yahoo.it. Επίσης, μπορείτε να επισκεφτείτε το ιστολόγιο: neyrologia.blogspot.com

Βιβλιογραφία
RITCHARDS S.S., HENDRIEG H.C, Diagnosis , management and treatment of Alzheimer Disease. Arch Intern Med 1999, 159: 789-798
BERGAMINI L. Manuale di Neurologia Clinica. Liberia Cortina eds. Torino 1983