Αγγλικός όρος

chronic myeloid leukemia

Ορισμός

Μια αιματολογική κακοήθεια που χαρακτηρίζεται από εμμένουσα αύξηση στον αριθμό των κοκκιοκυττάρων, σπληνομεγαλία και μια συγκεκριμένη κυτταρογενετική ανωμαλία -το χρωμόσωμα Philadelphia- στον μυελό των οστών σε ποσοστό μεγαλύτερο του 90% των ασθενών. Η νόσος επηρεάζει 1 ή 2 άτομα ανά 100.000. Η πορεία της νόσου έχει τρεις φάσεις: μία χρόνια, στην οποία ο αριθμός των κυττάρων του αίματος ελέγχεται σχετικά εύκολα με φάρμακα, μια επιταχυνόμενη φάση, στην οποία ο αριθμός των κοκκιοκυττάρων ανθίσταται στη χημειοθεραπεία, και μια βλαστική φάση, η οποία προσομοιάζει με την οξεία λευχαιμία. Η μέση επιβίωση είναι περίπου 4 έτη.

ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ: Η CML οφείλεται σε μια μετάθεση γενετικού υλικού μεταξύ των χρωμοσωμάτων 9 και 22. Η μετάθεση έχει ως αποτέλεσμα την παραγωγή μιας ανώμαλης κινάσης τυροσίνης, η οποία καθιστά τα κύτταρα αθάνατα.

ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ: Η CML συχνά διαγιγνώσκεται σε ασυμπτωματικούς ασθενείς, στους οποίους εντοπίζεται μια αναιτιολόγητη λευκοκυττάρωση σε ένα πλήρες αιμοδιάγραμμα. Η επακόλουθη αξιολόγηση, συμπεριλαμβανομένης της λήψης μυελού των οστών και βιοψίας με κυταρρογενετική ανάλυση, αποκαλύπτει το χρωμόσωμα Philadelphia.

ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ: Το imatinib mesylate, ένα φάρμακο που αποκλείει την ανώμαλη κινάση που παράγεται από θετικά για το χρωμόσωμα Philadelphia CML κύτταρα, μειώνει αποτελεσματικά τον αριθμό των ογκοκυττάρων, στη χρόνια φάση της CML, στα φυσιολογικά επίπεδα σχεδόν στο 90% των ασθενών.

Συντομογραφία

CML

Συνώνυμο

chronic myelogenous leukemia