Η έξοδος αίματος από τα αγγεία του σώματος για οποιαδήποτε αιτία (τραύμα, κόψιμο, χειρουργική επέμβαση, εξαγωγή δοντιού αλλά και η μηνιαία απώλεια αίματος που παρατηρείται με την ΄περίοδο΄ των γυναικών) καλείται αιμορραγία (από το αίμα και τη ρήξη των αγγείων).

Πώς εκδηλώνεται στην κλι­νι­κή πρά­ξη μια αιμορραγία; Ή πώς εμφανίζεται ένας άρρωστος με αι­μορ­ρα­γι­κό πρό­βλη­μα; Μήπως είναι σπάνιο φαινόμενο και συνεπώς δεν απαιτείται τόση ‘σπουδή’; Η κλι­νική εμπειρία βεβαιώνει το αντίθετο.

Έτσι, πολύ συχνά, προσέρχονται στα εξω­τερικά ιατρεία των Νοσοκομείων άρρω­στοι με ρι­νορ­ρα­γί­ες, με πορ­φυ­ρικό ε­ξάν­θη­μα, με δερ­μα­τι­κές εκ­χυ­μώ­σεις (που μαρ­τυ­ρούν υ­ποδό­ριες αι­μορ­ρα­γί­ες), με ο­ξύ αι­μορ­ρα­γι­κό ε­γκε­φα­λι­κό ε­πει­σό­διο, γα­στρορ­ρα­γί­ες, αι­μα­του­ρί­ες, μη­νο–μη­τρορ­ρα­γί­ες και ου­λορρα­γί­ες, αλ­λά ε­πί­σης και με ι­διαί­τε­ρα διο­γκω­μέ­νη, θερ­μή, ε­ξέ­ρυ­θρη και ε­πώ­δυ­νη άρ­θρω­ση (δηλαδή με εικόνα μονο­αρ­θρί­τι­δας, η οποία προσομοιάζει με τον αί­μαρ­θρο- δηλαδή αιμορραγία μέσα στην άρθρωση).

Όλα αυτά είναι κα­θη­με­ρι­νά συ­μπτώ­μα­τα και συ­να­ντώ­νται σε ό­λη την πα­θο­λο­γί­α από τους γιατρούς της μαχόμενης ιατρικής. Εί­ναι πο­λύ συ­χνή εκ­δή­λω­ση, π.χ., η ρι­νορ­ρα­γί­α στη μη ρυθμισμένη υ­πέρ­ταση, ή οι μο­νο­αρ­θρί­τι­δες και οι εκ­χυ­μώ­σεις στη δια­δρο­μή του Διά­χυ­του Ε­ρυθη­μα­τώ­δη Λύ­κου (ΔΕΛ).

Το ίδιο ισχύει και για την αι­μορ­ρα­γί­α ως σύ­μπτω­μα των νο­ση­μά­των του γα­στρε­ντε­ρι­κού σω­λή­να, την κλα­σι­κή ου­λορ­ρα­γί­α της 'ου­λί­τι­δας', ή της ο­ξεί­ας λευ­χαι­μίας, το πορ­φυ­ρι­κό ε­ξάν­θη­μα της ιο­γε­νούς θρομ­βο­πε­νι­κής πορ­φύ­ρας, ή το ανάλογο εξάνθημα, το α­πότο­κο χη­μειο­θε­ρα­πεί­ας ό­λων των μορ­φών καρ­κί­νου και κα­κο­ή­θων νο­ση­μά­των του αί­μα­τος, ή και της κε­ραυ­νο­βό­λου μη­νιγ­γί­τι­δας.


Εικόνα 1: Πορφυρικό εξάνθημα που φαίνεται πολύ χαρακτηριστικά και στη γλώσσα.

Εικόνα 2: Πετέχειες Από θρομβοπενία στο κάτω μέρος

Εξάλλου, σε νοσηλευόμενους ασθενείς από βα­ριά στα­φυ­λο­κοκ­κι­κή πνευ­μο­νί­α, διά­φο­ρα εί­δη shock, ή α­κό­μη με­τά α­πό δήγ­μα ο­χιάς, εί­ναι βα­ρύ προ­γνωστι­κό σημείο η εμ­φάνιση ε­κτε­τα­μέ­νων δερ­μα­τι­κών εκ­χυ­μώ­σεων.

Συ­χνή εί­ναι α­κό­μη η γα­στρορ­ρα­γί­α στη δια­δρομή των τε­λι­κών στα­δί­ων της ΧΝΑ, οι μη­τρορ­ρα­γί­ες ή οι αι­μα­του­ρί­ες (ε­πί­μο­νες ή ό­χι) στην κα­θη­με­ρι­νή κλι­νι­κή πρά­ξη της γυ­ναι­κο­λο­γί­ας ή της ου­ρο­λο­γί­ας, ή, τέ­λος, ό­λες οι συ­χνές αι­μορ­ρα­γι­κές ε­πι­πλο­κές που συ­να­ντούν οι χει­ρουρ­γοί στη διάρ­κεια ή α­μέ­σως με­τά α­πό ε­πεμ­βά­σεις ό­λων των ει­δών, με εν­δει­κτι­κή α­να­φο­ρά στις αι­μορ­ρα­γί­ες του προ­στά­τη, των α­μυ­γδα­λών, των γυ­ναι­κεί­ων ορ­γά­νων, ή και στις σπα­νιό­τε­ρες αι­μορ­ρα­γι­κές ε­πι­πλο­κές και αυ­τού του φυσιο­λο­γι­κού το­κε­τού.


Εικόνα 3: Εκχυμώσεις σε διαταραχή της πήξης

Εικόνα 4: Επίσης μια συρρέουσα εκχύμωση από διαταραχή των αιμοπεταλίων

Μέ­σα α­πό αυ­τή την ποι­κι­λί­α συ­μπτω­μά­των και κλι­νι­κών ευ­ρημά­των μπο­ρεί ο για­τρός να βρει μιαν ά­κρη; Μπο­ρεί να έ­χει μια ο­δη­γό πα­ρά­στα­ση και να δια­κρί­νει το αί­τιο α­πό το α­πο­τέ­λε­σμα; Μπο­ρεί με α­πλές ε­ρω­τή­σεις να απο­σπά­σει πλη­ρο­φο­ρί­ες που θα τον προ­σα­να­το­λί­σουν ά­με­σα στο κυ­ρί­αρ­χο ή όχι της αι­μορ­ρα­γι­κής εκ­δή­λω­σης;

Η απάντηση είναι θε­τική. Υπάρ­χει μια καθοριστική λο­γι­κή: ο άρ­ρω­στος που πα­ρου­σιά­ζει μιαν αι­μορ­ρα­γι­κή εκ­δή­λω­ση, α­πό­το­κο κλη­ρο­νο­μι­κής δια­ταρα­χής του μη­χα­νι­σμού της αι­μό­στα­σής του, πρέ­πει να δια­κρι­θεί α­μέ­σως α­πό αυτόν που την εμ­φά­νι­σε στη δια­δρο­μή μιας άλ­λης υ­πο­κεί­με­νης α­σθέ­νειας.

Σ’ αυ­τή τη διά­κρι­ση βο­η­θά η α­να­ζή­τη­ση και άλ­λων ε­πα­νει­λημ­μέ­νων ποι­κί­λων αιμορ­ρα­γι­κών εκ­δη­λώ­σε­ων στο α­να­μνη­στι­κό του αρ­ρώ­στου. Δηλαδή η εμφάνιση πολλές φορές αιμορραγικών εκδηλώσεων κατά το παρελθόν (που ενίοτε αρχίζουν από την παιδική ηλικία) χαρακτηρίζει τις κληρονομικής αρχής αιμορραγικές εκδηλώσεις.


Εικόνα 5: Χρόνιοι αίμαρθροι και στα δυο γόνατα αιμορροφιλικού

Εικόνα 6:Αιμάτωμα οσχέου επίσης σε αιμορροφιλικό

Α­κό­μη, στους α­σθε­νείς αυ­τούς, υ­πάρ­χουν συ­νή­θως ‘α­πο­τυ­πώ­μα­τα’ της διέ­λευ­σης, π.χ., ε­πα­νει­λημ­μένων αι­μάρ­θρων με τη χα­ρα­κτη­ρι­στι­κή κα­τάρ­γη­ση της κι­νη­τι­κό­τη­τας και της συ­νο­λι­κής λει­τουρ­γί­ας της άρ­θρω­σης (α­γκύ­λω­ση).

Η ει­κό­να συ­μπλη­ρώ­νε­ται με την α­να­ζή­τη­ση πλη­ρο­φο­ριών για α­νά­λο­γες εκ­δη­λώ­σεις στο οι­κο­γε­νεια­κό του πε­ρι­βάλ­λον. Ση­μειώ­νε­ται ό­τι οι α­σθε­νείς, που πα­ρου­σιά­ζουν τις αι­μορ­ραγι­κές εκ­δη­λώ­σεις στη δια­δρο­μή άλ­λων νο­ση­μά­των, τις πα­ρου­σιά­ζουν α) συνήθως για πρώ­τη φο­ρά και φυ­σι­κά β) έ­χουν ε­λεύ­θε­ρο κλη­ρο­νο­μι­κό α­να­μνη­στι­κό.

Οι αι­μορ­ρα­γι­κές εκ­δη­λώ­σεις συ­νε­πώς, θε­ω­ρη­τι­κά μπο­ρεί να είναι κλη­ρο­νο­μι­κές ή ε­πί­κτη­τες και η α­φορ­μή για την εμ­φά­νι­σή τους προ­κλητή ή αυ­τό­μα­τη.

Κληρονομικές αιμορραγικές εκδηλώσεις

Οι αι­μορ­ρα­γι­κές εκ­δη­λώ­σεις έ­χουν δύ­ο χα­ρα­κτη­ρι­στικά:

  • εί­ναι ε­πα­να­λαμ­βα­νό­με­νες α­πό την παι­δι­κή η­λι­κί­α και
  • συ­νυ­πάρ­χει επι­βά­ρυν­ση στο οι­κο­γε­νεια­κό α­να­μνη­στι­κό. Η προ­τί­μη­ση προς τα άρ­ρε­να μέ­λη της οι­κο­γε­νεί­ας α­ξιο­λο­γεί­ται ι­διαί­τε­ρα στις πε­ρι­πτώ­σεις των αιμορροφιλικών συνδρόμων (από έλλειψη των παραγόν­των VIII, ΙΧ) ενώ η ασθένεια Wille­brand εκδηλώνεται και στα δυο φύλα. Οι αι­μορ­ρα­γι­κές εκ­δη­λώ­σεις εί­ναι ή α­πό­το­κες τραυ­μα­τι­σμού (εξα­γω­γής δο­ντιών, άλ­λων χει­ρουρ­γι­κών ε­πεμ­βά­σε­ων), δη­λα­δή προ­κλη­τές, ή εμ­φανί­ζο­νται χω­ρίς πραγ­μα­τι­κά έκ­δη­λη αι­τί­α, δη­λα­δή αυ­τό­μα­τες.

Εντόπιση των κληρονομικών αιμορραγικών εκδηλώσεων

Η ε­ντό­πι­ση των εκ­δη­λώ­σε­ων αυτών εί­ναι χα­ρακτη­ρι­στι­κή και συ­χνά δια­γνω­στι­κή. Οι α­σθε­νείς, π.χ., με αι­μορ­ρο­φι­λί­α Α ή Β, αιμορ­ρα­γούν τις πε­ρισ­σό­τε­ρες φο­ρές στις αρ­θρώ­σεις (στο 70% των ε­πει­σο­δί­ων τους), αρ­κε­τά συ­χνά εκ­δη­λώ­νουν επιφανειακά ή ‘ε­ν τω βά­θει’ με­σο­μύ­ϊ­α αι­μα­τώ­μα­τα (στο 15-20%) και πο­λύ σπά­νια (μό­νο στο 3%), πα­ρου­σιά­ζουν αι­μορ­ρα­γί­ες α­πό βλεν­νο­γό­νους, ό­πως η ρι­νορ­ρα­γί­α, η αι­μα­του­ρί­α, η γα­στρορ­ρα­γί­α κλπ.

Α­ντί­θε­τα, οι α­σθε­νείς με νό­σο Willebrand αι­μορ­ρα­γούν κυ­ρί­ως α­πό τους βλεν­νο­γό­νους (ρι­νορ­ρα­γί­ες, ου­λορρα­γί­ες, αι­μα­του­ρί­ες, γα­στρορ­ρα­γί­ες) στο 65-70% των ε­πει­σο­δί­ων τους, ή εμ­φα­νί­ζουν εκ­χυ­μώ­σεις (στο 20-25%), ενώ μό­νο το 5-10% των αι­μορ­ρα­γι­κών εκ­δη­λώ­σε­ων εί­ναι αιμα­τώ­μα­τα ή αί­μαρ­θροι.

Α­πό τα με­σο­μύ­ϊ­α αι­μα­τώ­μα­τα γί­νε­ται ι­διαί­τε­ρη α­ναφο­ρά στο αι­μά­τω­μα του ψο­ΐ­τη.

Η θέ­ση του αι­μα­τώ­μα­τος και το κλι­νι­κό σύν­δρομο που προ­κα­λεί, ο­δη­γούν σε σύγ­χυ­ση με την ο­ξεί­α σκω­λη­κο­ει­δί­τι­δα, τον μη­χανι­κό ει­λε­ό και γε­νι­κά με την ο­ξεί­α κοι­λί­α. Αι­μορ­ρα­γι­κά ε­πει­σό­δια συμ­βαίνουν, αρ­κε­τά σπά­νια, και στον ε­γκέ­φα­λο με τη μορ­φή της ε­σω­τε­ρι­κής ε­γκε­φα­λικής ή και υ­πα­ρα­χνο­ει­δούς αι­μορ­ρα­γί­ας.

Εδώ θα πρέπει να τονίσω ότι οι αίμαρθροι δεν σχηματίζονται αμέσως, συχνά μπορεί να περάσουν και ώρες μέχρι να εμφανιστεί το πρώτο σύμπτωμα- ο πόνος- και να ακολουθήσει το πρήξιμο, η τοπική άνοδος της θερμοκρασίας και η ερυθρότητα της συγκεκριμένης άρθρωσης.

Αυτό ερμηνεύεται με το ότι στους αιμορροφιλικούς δεν υπάρχει βλάβη στην αρχική λειτουργία της αιμόστασης (όπου συμμετέχουν κυρίως τα αιμοπετάλια) αλλά η βλάβη εντοπίζεται στην πήξη. Με άλλα λόγια μια απλή δοκιμασία –που λέγεται χρόνος ροής και που ελέγχει in vivo τη λειτουργία των αιμοπεταλίων είναι εντελώς φυσιολογική και στους αιμορροφιλικούς- συνεπώς το απλό στραβοπάτημα π.χ. που επισυμβαίνει σε όλους μας δεν οδηγεί σε αίμαρθρο- αφού η αρχική μας αιμόσταση είναι φυσιολογική – το ίδιο συμβαίνει και στους αιμορροφιλικούς.

Έτσι ο αιμορροφιλικός συνεχίζει τη δραστηριότητά του και σχεδόν ξεχνά ότι στραβοπάτησε! Αργότερα όμως και πολύ συχνά στον ύπνο του ξυπνά με αφόρητους πόνους γιατί η συγκεκριμένη άρθρωση πρήστηκε. Φυσιολογικά μετά από την πρώτη επίσχεση της αιμορραγίας με την καθοριστική συμμετοχή των αιμοπεταλίων και ύστερα από άλλοτε άλλο χρονικό διάστημα σχηματίζεται ο μόνιμος θρόμβος και έτσι δεν έχουμε αιμορραγία μέσα στις αρθρώσεις που να δημιουργήσει πρόβλημα.

Στους αιμορροφιλικούς, όμως, αργεί πολύ να σχηματιστεί ο μόνιμος θρόμβος (φταίει η διαταραχή της πήξης) και αν σχηματιστεί, αυτός είναι κακής ποιότητας και σχεδόν πάντα ξεφεύγει σιγά –σιγά αίμα προς την κοιλότητα της άρθρωσης, έτσι όταν αυτή γεμίσει πολύ αρχίζουν τα έντονα ενοχλήματα που οδηγούν τον άρρωστο στο να ξυπνά και να πονά πολύ.

Πρώτη αιμορραγική εκδήλωση

Ι­διαί­τε­ρο εν­δια­φέ­ρον α­πο­κτά η πρώ­τη εκ­δή­λω­ση της ασθέ­νειας, α­φού η γνώ­ση της ε­ντό­πι­σης και η α­να­ζή­τη­σή της πολ­λές φο­ρές διευ­κο­λύ­νει τη διά­γνω­ση. Έ­τσι, στις πρώ­τες μέ­ρες της ζω­ής τους, οι α­σθε­νείς μπο­ρούν να αι­μορρα­γή­σουν με την α­πό­πτω­ση του κολοβώματος του ομ­φά­λιου λώ­ρου ή με την πε­ρι­το­μή.

Αρ­γό­τερα, με­τά τον 5-6 μή­να, οι αι­μορ­ρα­γι­κές εκ­δη­λώ­σεις σχε­τί­ζο­νται με τραυ­μα­τι­σμό της γλώσ­σας ή του χα­λι­νού του ά­νω χεί­λους α­πό τα νε­ο­εμ­φα­νι­ζό­με­να δό­ντια και, μό­λις με­τά τον έ­να­το μή­να, εμ­φα­νί­ζο­νται οι πρώ­τοι αί­μαρ­θροι με την έναρ­ξη της βά­δι­σης.

Α­πό τη στιγ­μή που το βρέ­φος θ’ αρ­χί­σει να βα­δί­ζει, τα αιμορ­ρα­γι­κά ε­πει­σό­δια πλη­θαί­νουν και εμ­φα­νί­ζο­νται εκ­δη­λώ­σεις α­πό προ­κλητές αι­μορ­ρα­γί­ες, ό­πως εί­ναι οι αί­μαρ­θροι, τα αιμα­τώ­ματα, οι μώ­λω­πες και οι εκ­χυ­μώ­σεις σε διά­φο­ρα ση­μεί­α του κορ­μού.

Στην πρώ­τη παι­δι­κή η­λι­κί­α οι άνθρωποι αι­μορρα­γούν, ε­κτός των άλ­λων, με την α­πό­πτω­ση των νε­ο­γι­λών δο­ντιών.

Στην ί­δια ηλι­κί­α εί­ναι συ­χνά τα αι­μα­τώ­μα­τα και οι ρι­νορ­ρα­γί­ες. Κατά στην ε­φη­βι­κή ηλικία, κυ­ρίως για τα κο­ρί­τσια με νό­σο Wille­brand, εμ­φα­νί­ζο­νται αι­μορ­ρα­γί­ες που σχε­τί­ζο­νται με την έ­ναρ­ξη της έμ­μη­νης ρύ­σης, αλ­λά και με την πα­ρά­τα­σή της (περίοδος που κρατά πάνω από 6-7 μέρες πρέπει να ελέγχεται).

Κα­μί­α α­πό αυτές τις δύ­ο ο­μά­δες νο­ση­μά­των δεν εμ­φα­νί­ζει πορ­φυ­ρι­κό ε­ξάν­θη­μα. Α­ντί­θε­τα, το πορ­φυ­ρι­κό ε­ξάν­θη­μα, διά­χυ­το στα ά­κρα και τον κορ­μό, χα­ρα­κτη­ρί­ζει, ό­πως ανα­φέρ­θη­κε, τα θρομ­βο­πε­νι­κά, κυ­ρί­ως τα ε­πί­κτη­τα, σύν­δρο­μα (με χαρακτηριστική ελάττωση του αριθμού των αιμοπεταλίων,

Εργαστηριακή διερεύνηση

Η κλι­νι­κή ει­κό­να των αι­μορ­ραγι­κών α­σθε­νών προσ­διο­ρί­ζει και την κα­τεύ­θυν­ση της ερ­γα­στη­ρια­κής διε­ρεύ­νη­σης των. Γε­νι­κά, αυ­τή α­κο­λου­θεί δυο ε­πί­πε­δα:

  • της συ­νο­λι­κής ε­κτί­μη­σης και
  • της ε­πι­βε­βαιω­τι­κής πρα­κτι­κής. Στο αρχικό ε­πί­πε­δο, πραγ­μα­το­ποιού­νται σφαι­ρι­κές δο­κι­μα­σί­ες, ό­πως εί­ναι η α­ρίθ­μη­ση των αι­μο­πε­τα­λί­ων, ο χρό­νος ρο­ής, ο χρό­νος προ­θρομ­βί­νης, ο χρό­νος κε­φα­λί­νης κα­ο­λί­νης, ο χρό­νος θρομ­βί­νης και ο χρό­νος ρε­πτι­λά­σης.

Στο επόμενο ε­πί­πε­δο, πραγματοποιούνται ε­ξε­τά­σεις α­να­λυ­τι­κής με­θο­δο­λογί­ας, με τον τρόπο αυτό ε­λέγ­χε­ται η ορ­θό­τη­τα της ά­πο­ψης που σχη­μα­τί­στη­κε α­πό το ι­στο­ρι­κό του αι­μορ­ρα­γι­κού α­σθε­νή και ε­πι­βε­βαιώ­νο­νται τα ευ­ρή­μα­τα του αρχικού ε­πι­πέ­δου.

Τέτοιες ε­ξε­τά­σεις εί­ναι η με­λέ­τη της λει­τουρ­γί­ας των αι­μο­πε­ταλί­ων (με την προ­σκόλ­λη­ση και τη συσ­σώ­ρευ­ση) και οι πο­σο­τι­κοί προσ­διο­ρι­σμοί των πα­ρα­γό­ντων της αι­μό­στα­σης.

Η διά­γνω­ση του κλη­ρο­νο­μι­κού χα­ρα­κτή­ρα ολο­κλη­ρώ­νε­ται με ε­πι­βε­βαί­ω­ση της δια­τα­ρα­χής σε κά­ποιο α­κό­μη μέ­λος της οικο­γέ­νειας (ε­κτός των πε­ρι­πτώ­σε­ων σπο­ρα­δι­κής εμ­φά­νι­σης). Η γνώ­ση του τρόπου της κλη­ρο­νο­μι­κής με­τά­δο­σης των νο­ση­μά­των (π.χ., φυ­λο­σύν­δε­τα υ­πο­λει­πό­μενος για τις αι­μορ­ρο­φι­λί­ες Α και Β και σω­μα­τι­κός, κυ­ρί­αρ­χος, ή και υ­πο­λει­πόμε­νος για τη νό­σο Willebrand) κα­θο­ρί­ζει τη σω­στή χρή­ση του ι­στο­ρι­κού σχε­τι­κά με την προ­σέγ­γι­ση του αι­μορ­ρα­γι­κού αρ­ρώ­στου, ενώ μπο­ρεί να κα­τευ­θύ­νει και στη σω­στή διά­γνω­ση.

Επίκτητες αιμορραγικές εκδηλώσεις

Σ’ αυ­τές, α­ντί­θε­τα με ό­τι συμ­βαί­νει στις κλη­ρο­νο­μικές, η αι­μορ­ρα­γί­α χα­ρα­κτη­ρί­ζε­ται α­πό το ό­τι

  • συ­νή­θως εμ­φα­νί­ζε­ται για πρώ­τη φο­ρά και
  • βε­βαί­ως, α­που­σιά­ζει η οι­κο­γε­νεια­κή ε­πι­βά­ρυν­ση.

Η κλι­νι­κή προ­σέγ­γι­ση του αρ­ρώ­στου με ε­πί­κτη­το αι­μορ­ρα­γι­κό σύν­δρο­μο (π.χ., θρομ­βο­πε­νικό) σχε­τί­ζε­ται με το πλή­ρες ι­στο­ρι­κό (πλη­ρο­φο­ρί­ες για την έ­ναρ­ξη, την πο­ρεί­α, τη βα­ρύ­τη­τα, την κα­τα­γρα­φή των φαρ­μά­κων, που η λή­ψη τους ενοχοποιείται, το α­να­μνη­στι­κό ι­στο­ρι­κό αι­μορ­ρα­γι­κών εκ­δη­λώ­σε­ων, ή άλ­λης α­σθέ­νειας) και την πλή­ρη κλι­νι­κή ε­ξέ­τα­ση (έ­λεγ­χος για λεμ­φα­δέ­νες, σπλή­να και ή­παρ).


Εικόνα 7: Εκτεταμένο αιμάτωμα δεξιού μαστού εξαιτίας διαταραχής της πήξης σε μυέλωμα

Εικόνα 8:Συνολική εκχύμωση σε άσθενή που τον δάγκασε οχιά (βαριά ενδαγγειακή πήξη)

Η ερ­γα­στη­ρια­κή διε­ρεύ­νη­ση, ε­πί­σης, κα­θο­ρί­ζε­ται α­πό την κλι­νι­κή εικό­να. Το πορ­φυ­ρι­κό ε­ξάν­θη­μα, π.χ., εί­ναι η κύ­ρια αι­μορ­ρα­γι­κή δερ­μα­τι­κή εκ­δήλω­ση της ε­λάτ­τω­σης του α­ριθ­μού των αι­μο­πε­τα­λί­ων, ε­νώ η ε­κτε­τα­μέ­νη διά­χυ­τη και συρ­ρέ­ου­σα εκ­χύ­μω­ση χα­ρα­κτη­ρί­ζει τη συ­στη­μα­τι­κή βλά­βη της αι­μό­στασης όπως συμβαίνει στη βαριά ενδαγγειακή πήξη.

Υ­πο­γραμ­μί­ζε­ται ό­τι οι αι­μορ­ρα­γι­κές εκ­δη­λώ­σεις α­πό τους βλεν­νο­γό­νους (ό­πως ρι­νορ­ρα­γί­α, ου­λορ­ρα­γί­α, γα­στρορ­ρα­γί­α, μη­νο­μη­τρορ­ρα­γί­α, αι­μα­του­ρία) θε­ω­ρού­νται κυ­ρί­ως α­πό­το­κες πο­σο­τι­κών και ποιο­τι­κών δια­τα­ρα­χών των αιμο­πε­τα­λί­ων, συ­να­ντώ­νται ό­μως και σε δια­τα­ρα­χές της υ­πό­λοι­πης αι­μό­στα­σης.

Πως αντιμετωπίζονται οι αιμορραγίες

Αφού κάναμε τη διάκριση των αιμορραγιών σε κληρονομικές και επίκτητες, αυτονόητο είναι ότι αντίστοιχη θα είναι και η αντιμετώπισή τους. Και αυτό γιατί όσο πιο άμεση είναι η αντιμετώπιση μιας κληρονομικής αιμορραγίας, τόσο μικρότερες είναι και οι επιπτώσεις της.

Σήμερα οι περισσότεροι ασθενείς με κληρονομική αιμορραγική διάθεση έχουν μάθει και αντιμετωπίζουν σχεδόν μόνοι τους την αιμορραγική εκδήλωση, αφού τις περισσότερες φορές έχουν μαζί τους και τα αντίστοιχα σκευάσματα που σταματούν την αιμορραγία (π.χ.

το 85-90% των αιμορροφιλικών ασθενών μπορεί να έχει μαζί του ένα spray για ρινικές εμφυσήσεις που δρα άμεσα και αποτελεσματικά- οι βαρύτερα πάσχοντες έχουν συνήθως στο αυτοκίνητό τους παράγοντες της πήξης που εύκολα μπορούν να χορηγήσουν μόνοι τους- έχουν εκπαιδευτεί για τις ανάγκες αυτές).

Άλλο πρακτικό μέτρο είναι η τοποθέτηση πάγου στην περιοχή (το κρύο ενεργοποιεί την πήξη) και τέλος κάτι που μπορεί να εφαρμόσουν και οι ασθενείς με επίκτητη αιτία αιμορραγίας σε περιπτώσεις ρινορραγιών είναι πως πρέπει να πιέσουν με τα δυο δάκτυλα στη ρίζα της μύτης τους προκειμένου να σταματήσουν την κυκλοφορία του αίματος από τις ρινικές αρτηρίες, μέχρι να μεταβούν στο γιατρό τους.

Για τις αιμορραγίες μετά από εξαγωγή δοντιού χρειάζεται πολύ καλό ξέπλυμα με κρύο νερό, του στόματος και της περιοχής που έγινε η εξαγωγή, η απόσπαση του κακού θρόμβου και η τοποθέτηση αιμοστατικής γάζας (surgical) ή και απλής γάζας με πίεση που να κρατήσει 15-30 λεπτά.

Η επόμενη πράξη είναι η μετάβαση στον ειδικό γιατρό. Το ίδιο ισχύει και για τις περιπτώσεις επίκτητης αιμορραγίας. Απλά τότε πρέπει να γίνει διάγνωση - γιατί υπάρχει η αιμορραγία, τι κρύβεται από κάτω. Αυτό μόνο ο γιατρός μπορεί να το κάνει.

Τονίζεται ότι οι παρατάσεις της αιμορραγίας στη διάρκεια της περιόδου συχνά αποτελούν και την αφορμή ώστε να διαγνωστεί μια αιμορραγική διάθεση, όπως επίσης η ουλορραγία συχνά αποτελεί και την πρώτη εκδήλωση κληρονομικής ή επίκτητης αιμορραγικής διάθεσης.


Εικόνα 9: Εκχυμώσεις σε βαριά ενδαγγειακή πήξη ύστερα από ανεμοβλογιά.