Η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση (ΙΠΙ) είναι μια νόσος άγνωστης αιτιολογίας, που προσβάλλει αποκλειστικά τους πνεύμονες και όχι άλλα συστήματα του οργανισμού (π.χ. πεπτικό, μυοσκελετικό κ.ά.). Χωρίς να μπορεί να αποκλειστεί κάποιας μορφής κληρονομική επιβάρυνση (καθότι υπάρχουν σποραδικές περιπτώσεις οικογενούς προσβολής), η νόσος δε θεωρείται κληρονομούμενη.

Συχνότερα προσβάλλονται οι καπνιστές ηλικίας άνω των 50 ετών, αν και σπάνια απαντά και σε άτομα κάτω των 45 ετών.

Θα πρέπει κατ’ αρχάς να γίνει ένας σαφής διαχωρισμός όσον αφορά στον όρο ΙΠΙ από το γενικότερο όρο 'πνευμονική ίνωση' και ακόμα περισσότερο από τον όρο 'ινώδεις αλλοιώσεις πνευμόνων' ή, τέλος, από τον όρο 'κυστική ίνωση'.

Τούτο διότι οι 'ινώδεις αλλοιώσεις των πνευμόνων' δεν σημαίνουν ΙΠΙ, αλλά είναι το αποτέλεσμα, παλαιάς συνήθως, λοίμωξης του αναπνευστικού, βρογχιεκτασιών, φυματίωσης (ή αδενοπάθειας της παιδικής ηλικίας, που συχνά ονομάζεται η φυματίωση στην ηλικία αυτή).

Επίσης, οι ινώδεις αλλοιώσεις δεν εξελίσσονται με την πρόοδο του χρόνου.

Ο γενικός όρος 'πνευμονική ίνωση' δε σημαίνει κατ’ ανάγκην την ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση, αλλά μπορεί να σημαίνει την ανάπτυξη ινώδους ιστού στον πνεύμονα, ως συνέπεια επίδρασης περιβαλλοντικών παραγόντων (εισπνοή ερεθιστικών αερίων), λήψης ορισμένων φαρμάκων ή προσβολής του πνεύμονα στο πλαίσιο νοσήματος που προσβάλλει και άλλα συστήματα του οργανισμού (αρθρώσεις, γαστρεντερικό, δέρμα κ.ά.).

Τέλος, η κυστική ίνωση δεν αποτελεί ίνωση, αλλά είναι μια κληρονομική διαταραχή που προσβάλλει πολλά συστήματα του οργανισμού και τον πνεύμονα υπό τη μορφή κύστεων που συσσωρεύουν εκκρίσεις που επιμολύνονται.

Τα συμπτώματα

Στην ΙΠΙ παρατηρείται βαθμιαία αντικατάσταση των κυψελίδων (που αποτελούν τους χώρους όπου γίνεται η ανταλλαγή των αερίων: οξυγόνου, διοξειδίου του άνθρακα) από ίνες (ινώδη ιστό) που δεν μπορούν να εκτελέσουν αυτήν την ανταλλαγή των αερίων.

Η εξέλιξη αυτή από κυψελίδες σε ίνες δε γίνεται με τον ίδιο τρόπο σε όλους τους ασθενείς: σε άλλους η νόσος διαδράμει αργά και για έτη και δεν εξελίσσεται σημαντικά, σε άλλους εξελίσσεται κατά ώσεις. Δηλαδή για ένα διάστημα εξελίσσεται πολύ γρήγορα και στη συνέχεια σταθεροποιείται, ενώ σε άλλους εξελίσσεται προοδευτικά με τα χρόνια.

Τα συμπτώματα που εμφανίζουν οι ασθενείς με ΙΠΙ είναι ο ξηρός βήχας και η προοδευτική δύσπνοια. Το γεγονός ότι η εισβολή της δύσπνοιας είναι σχεδόν πάντοτε πολύ βαθμιαία, συχνά κάνει τον ασθενή να μην αντιλαμβάνεται ότι έχει δύσπνοια, διότι ολοένα και περισσότερο περιορίζει την κινητικότητά του και μόνο όταν έχει δύσπνοια και στην ηρεμία, αντιλαμβάνεται ότι 'πραγματικά δυσπνοεί'.

Εάν όμως αναρωτηθεί πώς ήταν η κινητικότητά του πριν από ένα χρόνο και πώς είναι σήμερα, θα αντιληφθεί ότι όντως έχει δύσπνοια.

Συχνά οι ασθενείς αποδίδουν το βήχα και τη δύσπνοια σε 'κρυολόγημα' και παίρνουν από μόνοι τους αντιβιοτικά, πράγμα που δεν επιτρέπεται, διότι έτσι αναπτύσσονται ανθεκτικά μικρόβια. Άλλες φορές λαμβάνουν από μόνοι τους κορτιζόνη σε μεγάλες δόσεις: είναι ό,τι χειρότερο μπορεί να κάνει ο ασθενής, καθότι η κορτιζόνη, εκτός από ένα υποκειμενικό αίσθημα ευφορίας που προκαλεί, δεν επηρεάζει την εξέλιξη της νόσου, ενώ οι συχνές χορηγήσεις καθιστούν τον οργανισμό επιρρεπή σε σοβαρές λοιμώξεις και σε φυματίωση.

Η διάγνωση και η θεραπεία

Η διάγνωση της ΙΠΙ γίνεται από εξειδικευμένη ομάδα ιατρών, που περιλαμβάνει ειδικό στη συγκεκριμένη πάθηση πνευμονολόγο, ακτινολόγο για μελέτη της αξονικής τομογραφίας θώρακα υψηλής ευκρίνειας και μερικές φορές, όταν απαιτηθεί βιοψία πνεύμονα, απαιτείται και ειδικός στη νόσο αυτή παθολογοανατόμος.

Ο ασθενής παρακολουθείται από τον πνευμονολόγο με την κλινική εξέταση, τη σπιρομέτρηση (που δείχνει πόσο όγκο αέρα χωρούν οι πνεύμονες), τη διάχυση (που δείχνει πόσο εύκολα γίνεται η ανταλλαγή των αναπνευστικών αερίων, δηλαδή του οξυγόνου και του διοξειδίου του άνθρακα), την οξυμετρία ηρεμίας και βαδίσεως (που δείχνει αν η οξυγόνωση του αίματος γίνεται επαρκώς) και την ακτινογραφία θώρακος.

Η αντιμετώπιση της νόσου γίνεται πάντοτε με την καθοδήγηση του πνευμονολόγου. Αν ο ασθενής πάσχει επίσης και από χρόνια βρογχίτιδα (λόγω καπνίσματος) ή άσθμα ή λοίμωξη, που όλα αυτά επιδεινώνουν τη δύσπνοιά του, χορηγούνται από τον ιατρό τα ανάλογα φάρμακα.

Οξυγόνο χορηγείται εάν απαιτείται και η δράση του είναι ευεργετική τόσο στους πνεύμονες όσο και στην καρδιά του ασθενούς.

Η χορήγηση κορτιζόνης, πιρφενιδόνης, ακετυλοκυστεΐνης ή άλλης αγωγής θα πρέπει να γίνεται μόνο με αυστηρή ιατρική παρακολούθηση, στο πλαίσιο συγκεκριμένων πρωτοκόλλων, ενώ σε τελικά στάδια της νόσου, σε ειδικά επιλεγμένες ομάδες ασθενών, γίνεται μεταμόσχευση πνευμόνων.

Πηγές: Βλάσης Πολυχρονόπουλος, MD, FCCP, Πνευμονολόγος, Διδάκτωρ Παν/μίου Αθηνών, Επιστημονικός Συνεργάτης ΥΓΕΙΑ