Τα Συστηματικά Αυτοάνοσα Νοσήματα (ΣΑΝ) είναι μια ιδιαίτερη ομάδα νοσημάτων με πολύπλοκους υποκείμενους παθογενετικούς μηχανισμούς και ετερογένεια κλινικών εκδηλώσεων. Είναι νοσήματα στα οποία το ανοσολογικό σύστημα του οργανισμού αναγνωρίζει παράδοξα δικά του στοιχεία, δηλαδή κύτταρα ή τμήματα κυττάρων όπως πρωτεΐνες ή νουκλεϊνικά οξέα, ενεργοποιώντας μια φλεγμονώδη αντίδραση σε διάφορους ιστούς, χωρίς εμφανή αιτιολογικό παράγοντα. Απαντώνται στο 1%-2% του γενικού πληθυσμού, κυρίως στις γυναίκες, χαρακτηρίζονται από πολυσυστηματική προσβολή και ως εκ τούτου αφορούν όλες σχεδόν τις ιατρικές ειδικότητες.

Ειδικότερα, η έγκαιρη αναγνώριση της προσβολής του καρδιαγγειακού συστήματος αποτελεί τα τελευταία χρόνια πρόκληση για τους καρδιολόγους και ιδιαίτερο πεδίο έρευνας. Τα κυριότερα νοσήματα είναι ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, η ρευματοειδής αρθρίτιδα, η συστηματική σκληροδερμία, η πολυμυοσίτιδα, καθώς και αγγειίτιδες όπως η αρτηρίτιδα Takayasu και η οζώδης πολυαρτηρίτιδα. Η διάγνωση ενός ΣΑΝ βασίζεται στα συμπτώματα του ασθενή, στα ευρήματα της φυσικής εξέτασης και στα αποτελέσματα ειδικών εργαστηριακών και απεικονιστικών εξετάσεων.

Η προσβολή της καρδιάς συνήθως επιπλέκει την κλινική τους πορεία, αν και ενίοτε τα συμπτώματα από το καρδιαγγειακό αποτελούν την αρχική τους εκδήλωση. Μπορούν να προσβάλουν ποικιλοτρόπως όλες τις δομές του καρδιαγγειακού συστήματος (περικάρδιο, μυοκάρδιο, ενδοκάρδιο, στεφανιαίες αρτηρίες και αορτή). Παραδείγματα τέτοιων εκδηλώσεων είναι:

  • Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος: θηλωματώδης ενδοκαρδίτιδα Libman-Sacks, μυοκαρδίτιδα, διατατική μυοκαρδιοπάθεια, βαλβιδοπάθειες, διαταραχές αγωγιμότητας, στεφανιαία νόσος, αρτηριακή υπέρταση, πνευμονική υπέρταση.
  • Συστηματική σκληροδερμία: μυοκαρδιακή ίνωση-περιοριστική μυοκαρδιοπάθεια, πνευμονική υπέρταση, ανευρύσματα ελευθέρου τοιχώματος δεξιάς κοιλίας, αρρυθμίες, διαταραχές αγωγιμότητας, περικαρδίτιδα.
  • Ρευματοειδής αρθρίτιδα: υποτροπές περικαρδίτιδας, στεφανιαία νόσος, αρτηριακή υπέρταση, βαλβιδοπάθειες.
  • Αρτηρίτιδα Takayasu: στενώσεις και ανευρύσματα αορτής και κλάδων της, αρτηριακή υπέρταση.
  • Πολυμυοσίτιδα: διαστολικού τύπου καρδιακή ανεπάρκεια, διαταραχές αγωγιμότητας.

Η αντιμετώπιση και η πρόγνωση των ασθενών αυτών εξαρτάται από την έγκαιρη διάγνωση με την εφαρμογή τόσο των κλασικών διαγνωστικών τεχνικών (ηλεκτροκαρδιογράφημα, Triplex καρδίας, δοκιμασία κοπώσεως, δυναμικές δοκιμασίες ανίχνευσης στεφανιαίας νόσου, Holter ρυθμού 24/48ώρου, στεφανιογραφία, δεξιός καρδιακός καθετηριασμός, ηλεκτροφυσιολογικός έλεγχος) όσο και των νεότερων απεικονιστικών τεχνικών της υπερηχογραφίας (Strain, speckled tracking, 3-D υπερηχογραφία), αλλά και της μαγνητικής τομογραφίας καρδίας (MRI). Νεότερα δεδομένα αποδεικνύουν τη συμβολή των σύγχρονων απεικονιστικών τεχνικών στην πρώιμη διάγνωση καρδιαγγειακής προσβολής, ακόμα και σε υποκλινικό στάδιο.

Η κατανόηση της φυσικής πορείας της προσβολής του καρδιαγγειακού συστήματος στα ΣΑΝ, η αναγνώριση παραγόντων κινδύνου και η έγκαιρη διάγνωση είναι οι ακρογωνιαίοι λίθοι για τη χορήγηση αποτελεσματικής θεραπείας στην ιδιαίτερη αυτή κατηγορία ασθενών. Η αντιμετώπιση των καρδιαγγειακών εκδηλώσεων βασίζεται στην εφαρμογή των κλασικών κατευθυντήριων οδηγιών των διεθνών Εταιρειών Καρδιολογίας, λαμβάνοντας πάντα υπόψη την πολυσυστηματική προσβολή, αλλά και στη χορήγηση ενός ή περισσοτέρων ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων, που θέτουν σε ύφεση το νόσημα.

 

Πηγές: Σωτήρης X. Πλαστήρας , MD, PhD Καρδιολόγος, Επιστημονικός Συνεργάτης ΥΓΕΙΑΝΕΤ Αθηνών