Η προϊούσα υπερπυρηνική παράλυση (ή αλλιώς σύνδρομο Steele - Richardson - Olsewski) είναι σπάνια νευροεκφυλιστική νόσος του εγκεφάλου αγνώστου αιτιολογίας. Μέχρι σήμερα ενοχοποιούνται γενετικές και περιβαλλοντικές επιδράσεις.

Η νόσος παρουσιάζει τα ακόλουθα συμπτώματα: ευαίσθητο σε L-Dopa σύνδρομο Parkinson, σοβαρά και μόνιμα προβλήματα στον έλεγχο της βάδισης και της ισορροπίας. Το συχνότερο σύμπτωμα είναι η αδυναμία της κίνησης των οφθαλμών, κυρίως προς τα κάτω παρά προς τα πάνω (υπερπυρηνική κάθετη οφθαλμοπληγία), επειδή η βλάβη βρίσκεται στην περιοχή του εγκεφάλου που είναι υπεύθυνη για τη ρύθμιση των κινήσεων των οφθαλμών.

Οι ασθενείς εμφανίζουν διαταραχές προσωπικότητας, διαταραχές συμπεριφοράς (κατάθλιψη, απάθεια, παθολογικό γέλωτα και κλάμα), δυσφαγία, δυσκαταποσία και διαταραχές ομιλίας (δυσφωνία).

Η νόσος παρουσιάζεται σε 5 ανά 100.000 άτομα άνω των πενήντα χρόνων. Μέσος όρος έναρξης των συμπτωμάτων είναι το 60ό έτος, με ελαφρά υπεροχή στους άνδρες απ’ ό,τι στις γυναίκες. Ο μέσος όρος προσδόκιμου ζωής από την αρχή της διάγνωσης είναι 5,6 χρόνια.

Η νόσος είναι προϊούσας μορφής. Στα τελευταία στάδια, οι ασθενείς καθηλώνονται σε αναπηρική καρέκλα ή είναι κατάκοιτοι.

Ο ασθενής που υποβλήθηκε σε επέμβαση στο ΥΓΕΙΑ ήταν 67 ετών και πάσχει από τη νόσο εδώ και περίπου 6 χρόνια, ενώ τον τελευταίο χρόνο ήταν πλήρως καθηλωμένος σε αναπηρική καρέκλα με έντονα συμπτώματα τροχού δεξιά τονισμένου κάθετης οφθαλμοκινητικής βλάβης, δυσφωνίας και βραδυψυχισμού.

Η μετακίνησή του από την αναπηρική καρέκλα γίνεται με τη βοήθεια δύο ατόμων, δίχως ο ίδιος να μπορεί να ξεκινήσει κάποιο βηματισμό.

Η δοκιμασία L-Dopa στο νοσοκομείο μας έδειξε άμεση ανταπόκριση στον τροχό, ο ασθενής έδειξε επίσης άμεσα την ικανότητα να κάνει βήματα και μετακινήθηκε εύκολα, υποστηριζόμενος όμως από δύο άτομα λόγω κακής ισορροπίας. Παρουσίασε, επίσης, κατά τη δοκιμασία βελτίωση του βραδυψυχισμού, δίχως βελτίωση της δυσφωνίας.

Τα δύο τελευταία χρόνια διαφαίνεται ότι ο νέος προς εξερεύνηση πυρήνας (σκελιαιογεφυρικός πυρήνας PPN - Nucleus pedunculopontius) στο μεσεγκέφαλο αποτελεί καλή εναλλακτική λύση στόχευσης σε ασθενείς με νόσο Πάρκινσον, με βελτίωση κυρίως των αξονικών συμπτωμάτων (ισορροπία, βάδιση).

Σε πειράματα με πιθήκους στο παρελθόν είχε βρεθεί ότι η αναστολή λειτουργίας του πυρήνα δημιουργούσε παρκινσονική συνδρομή. Μέχρι σήμερα στη διεθνή βιβλιογραφία, σχετικά με το συνδυασμό στόχευσης - διέγερσης του υποθαλάμιου και του σκελιαιογεφυρικού πυρήνα, έχει δημοσιευτεί μέχρι σήμερα μία μόνο εργασία που αφορά σε 6 ασθενείς σε προκεχωρημένο στάδιο Νόσου Πάρκινσον.

Εφαρμογή της εν λόγω θεραπείας για την αντιμετώπιση της προϊούσας υπερπυρηνικής παράλυσης δεν αναφέρεται στη βιβλιογραφία, έχει όμως συζητηθεί ως πιθανή θεραπεία καθώς και για τις πολυσυστηματικές ατροφίες. Επεμβάσεις σε ασθενείς με θετική δοκιμασία L-Dopa, πριν διαγνωστεί η υπερπυρηνική παράλυση, έχουν γίνει με στόχευση του υποθαλάμιου πυρήνα (πρόκειται για μεμονωμένα περιστατικά), με αποτέλεσμα μετά την πάροδο λίγων ετών, λόγω των αξονικών συμπτωμάτων, να καθηλωθούν στην αναπηρική καρέκλα.

Χειρουργική μέθοδος

Στις 10/7/07 με τη γνωστή πλέον μέθοδο της «εν τω βάθει εγκεφαλικής διέγερσης - DBS» που εφαρμόζουμε ήδη με επιτυχία στο Νοσοκομείο μας διενεργήθηκε στον ανωτέρω ασθενή, υπό τοπική αναισθησία, ταυτόχρονη αμφοτερόπλευρη διέγερση του συνήθη υποθαλάμιου πυρήνα (STN - για τη Νόσο Πάρκινσον) και του νέου προς εξερεύνηση σκελιαιογεφυρικού πυρήνα (pedunculopontine nucleus).

Η παραπάνω επέμβαση, παρ’ όλες τις τεχνικές δυσκολίες, επιτεύχθηκε χωρίς επιπλοκές με την εμφύτευση αντί δύο ηλεκτροδίων και ενός διεγέρτη (όπως συνηθίζουμε στη Νόσο Πάρκινσον) τεσσάρων ηλεκτροδίων και δύο διεγερτών.

Τρεισήμισι μήνες μετά την επέμβαση, ερεθίζοντας κυρίως τον σκελιαιογεφυρικό πυρήνα άμφω, ο ασθενής παρουσίασε σαφή βελτίωση της ισορροπίας και ικανότητα να βαδίζει με τη βοήθεια ενός ατόμου και κατέστη πολύ πιο λειτουργικός στην καθημερινότητά του.

Στην κινητική σκάλα (UPDRS III) παρουσίασε βελτίωση 20%.

Οι προοπτικές

Με τη συνεχή διεύρυνση παγκοσμίως της εφαρμογής της μεθόδου της «εν τω βάθει εγκεφαλικής διέγερσης» και την εξερεύνηση νέων εγκεφαλικών πυρήνων-στόχων ελπίζουμε ότι θα μπορούμε στο μέλλον να αντιμετωπίσουμε και άλλες ασθένειες που επηρεάζουν την κίνηση (σκλήρυνση κατά πλάκας, εγκεφαλικά επεισόδια, χρόνια εκφυλιστικά εγκεφαλικά νοσήματα).

Πηγές: Γράφουν οι Χ. Σεφέρης Νευροχειρουργός, Ι. Βελέντζας Νευρολόγος