Τι είναι Ιστιοκύττωση των κυττάρων Langerhan?
Το ιστιοκύτταρο είναι μία μορφή λευκοκυττάρου που βρίσκεται σε κάθε ανθρώπινο οργανισμό. Η λειτουργία του είναι να βοηθά στην καταστροφή ορισμένων ξένων υλικών και να καταπολεμά τις λοιμώξεις. Τα κύτταρα του Langerhan αποτελούν έναν από τους πολλούς τύπους ισιοκυττάρων στον οργανισμό. Για κάποιον άγνωστο λόγο, οι ασθενείς με αυτή τη νόσο έχουν πάρα πολλά ιστιοκύτταρα. Τα κύτταρα αυτά συσσωρεύονται σε ορισμένες περιοχές και δημιουργούν προβλήματα.

Τι είναι ο άποιος διαβήτης?
Ορισμένοι ασθενείς με ιστιοκύττωση των κυττάρων του Langerhan (LCH) αναπτύσσουν απώλεια ελέγχου της ισορροπίας νερού στον οργανισμό, μέσω της ανεπάρκειας ή της έλλειψης μιας ορμόνης – της αγγειοπιεστίνης, που εκκρίνεται από την υπόφυση. Η διαταραχή αυτή ονομάζεται άποιος διαβήτης. Κάποιες περιοχές στο μέσον του εγκεφάλου εκκρίνουν αυτή την αντι-διουρητική ορμόνη που αποθηκεύεται κατόπιν στην υπόφυση. Στις περισσότερες περιπτώσεις, το τμήμα του εγκεφάλου που εκκρίνει αυτή την ορμόνη, ή η υπόφυση που αποθηκεύει την ατνι-διουρητική ορμόνη, έχουν υποστεί βλάβη λόγω της παρουσίας των ιστιοκυττάρων. Η ορμόνη είναι απαραίτητη για να διατηρηθεί η σωστή ισορροπία νερού στα κύτταρα του οργανισμού και το αίμα.

Πως επηρεάζει τον οργανισμό ο άποιος διαβήτης?
Χωρίς τη φυσιολογική έκκριση της αντι-διουρητικής ορμόνης - της αγγειοπιεστίνης, τα νεφρά χάνουν υπερβολική ποσότητα νερού (πολυουρία) προκαλώντας αυξημένη συγκέντρωση του αίματος και αφυδάτωση που οδηγεί σε δίψα.

Ποια είναι τα συμπτώματα του άποιου διαβήτη?
Οι ασθενείς με άποιο διαβήτη βιώνουν μία συνεχή δίψα που προσπαθούν να κατευνάσουν πίνοντας υγρά. Αυτό ονομάζεται πολυδιψία. Μερικοί ασθενείς φαίνονται σαν να πίνουν συνέχεια υγρά - μέχρι και ένα γεμάτο ποτήρι κάθε 10-20 λεπτά. Εάν στερηθούν τα υγρά, ορισμένα παιδιά είναι γνωστό ότι προσπαθούν να κατασιγάσουν τη δίψα τους πίνοντας κατευθείαν από τη βρύση, από το πιατάκι του σκύλου, ή και από άλλες πηγές είτε μέσα είτε έξω από το σπίτι.

Σε συνδυασμό με την υπερβολική πόση υγρών υπάρχει και η υπερβολική ούρηση (πολυουρία). Το νερό φαίνεται απλώς σα να περνά μέσα από τον οργανισμό. Ο ασθενής μπορεί να αφυδατωθεί, να χάσει βάρος, να έχει ξηροστομία και κόπωση.

Πόσοι ασθενείς με LCH έχουν επίσης και άποιο διαβήτη?
Δεν είναι όλοι οι ασθενείς με LCH που αναπτύσσουν άποιο διαβήτη. Οι εκτιμήσεις για το ποσοστό των ασθενών με LCH που αναπτύσσουν άποιο διαβήτη κυμαίνονται γύρω στο 30% με ένα εύρος από 5% έως 50% σε διάφορες σειρές ασθενών.

Ορισμένες φορές ο άποιος διαβήτης εμφανίζεται πριν από τα συμπτώματα της LCH, αλλά συνήθως εμφανίζεται εντός 4 ετών από την έναρξη της LCH. Η δίψα και η υπερβολική ούρηση εμφανίζονται μόνον όταν έχει χαθεί περισσότερο από 80% της λειτουργίας της υπόφυσης. Στις περισσότερες περιπτώσεις το αποτέλεσμα δεν είναι αναστρέψιμο όταν συμβεί η απώλεια αυτής της λειτουργίας. Ορισμένες φορές, μπορεί να διαγνωσθεί μερικός άποιος διαβήτης όταν υπάρχει μικρότερη απώλεια της λειτουργίας αυτής.

Ο άποιος διαβήτης μπορεί να εμφανισθεί τόσο σε παιδιά όσο και σε ενήλικες με LCH.

Μπορεί να προληφθεί ο άποιος διαβήτης?
Δεν είναι δυνατόν να διαγνωσθεί ο άποιος διαβήτης μέχρι να εμφανισθούν τα συμπτώματα της υπερβολικής δίψας και ούρησης. Οι περισσότερες περιπτώσεις είναι πλέον μη αναστρέψιμες.

Πως γίνεται η διάγνωση του άποιου διαβήτη?
Στην αρχή η διάγνωση γίνεται καθορίζοντας την ημερήσια πρόσληψη και απέκκριση υγρών και κατόπιν μετρώντας την ισορροπία νερού στο αίμα και τα ούρα μετά από μία επτάωρη ή και μεγαλύτερη περίοδο στέρησης νερού. Σε ορισμένα εργαστήρια, για να διαγνωσθεί ο άποιος διαβήτης μπορεί να χρησιμοποιηθεί η μέτρηση της αγγειοπιεστίνης στα ούρα, μετά από στέρηση νερού. Ένα νέο ειδικό ακτινολογικό τεστ που ονομάζεται MRI (απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού) μπορεί να παρουσιάσει αλλαγές στον εγκέφαλο και την περιοχή της υπόφυσης όταν υπάρχει άποιος διαβήτης. Χρειάζεται περισσότερη έρευνα για να συσχετισθούν οι αλλαγές που φαίνονται στον εγκέφαλο με την εμφάνιση του άποιου διαβήτη, αλλά υπάρχουν ελπίδες ότι το τεστ θα βελτιώσει τη δυνατότητα αξιολόγησης των ασθενών με άποιο διαβήτη.

Ο άποιος διαβήτης είναι ίδιος με τον σακχαρώδη διαβήτη?
Όχι! Πρόκειται για δύο ξεχωριστές διαταραχές. Η κάθε μία ωστόσο, μπορεί να προκαλέσει τα ίδια συμπτώματα – υπερβολική δίψα και ούρηση. Ο άποιος διαβήτης προκαλείται από την έλλειψη της αντι-διουρητικής ορμόνης (αγγειοπιεστίνης) και ο σακχαρώδης διαβήτης προκαλείται από την έλλειψη της ορμόνης ινσουλίνης.

Αντιμετωπίζοντας τα καθημερινά προβλήματα του άποιου διαβήτη
Μόλις ξεκινήσει η θεραπεία με αγγειοπιεστίνη, τα αποτελέσματα της πάθησης αυτής συνήθως διορθώνονται. Ωστόσο, υπό ορισμένες συνθήκες, τα συμπτώματα της υπερβολικής δίψας και ούρησης μπορεί να επανέλθουν προσωρινά.

Εάν ο ασθενής κρυολογήσει, πράγμα που καθιστά δύσκολη την απορρόφηση της αγγειοπιεστίνης από τη μύτη, το αποτέλεσμα μπορεί να φαίνεται μειωμένο. Για κάποιο λόγο, μπορεί επίσης να υπάρχουν ημέρες που το αποτέλεσμα της αγγειοπιεστίνης δε φαίνεται να διαρκεί μέχρι την επόμενη χορήγηση.

Εάν αυτό συμβαίνει τακτικά, μπορεί να αποτελεί ένδειξη για αύξηση της δόσης ή της συχνότητας της δοσολογίας και θα πρέπει να συζητηθεί με τον θεράποντα ιατρό.

Η προσωρινή επάνοδος των συμπτωμάτων μπορεί να αποβεί ενοχλητική για τον ασθενή, διότι μπορεί να συμβεί σε άβολες ώρες, όπως κατά τη διάρκεια της βόλτας στα μαγαζιά ή στο σχολείο. Ο προγραμματισμός εκ των προτέρων μπορεί να βοηθήσει πολύ σε αυτές τις περιπτώσεις.

Εάν ένα παιδί έχει άποιο διαβήτη και βρίσκεται στο σχολείο, είναι σημαντικό για το δάσκαλο και τους υπεύθυνους του σχολείου να γνωρίζουν το πρόβλημα και την «άμεση» ανάγκη ορισμένες φορές να πιει το παιδί νερό ή να πάει στην τουαλέτα. Και πάλι ο εκ των προτέρων προγραμματισμός με το σχολείο μπορεί να ελαττώσει αυτές τις ανησυχίες.

Είναι πιθανό να ληφθεί υπερβολική δόση με τη συνθετική αγγειοπιεστίνη. Οι ασθενείς που λαμβάνουν υπερβολική δόση παθαίνουν υπνηλία και δεν ουρούν. Είναι σημαντικό να γνωρίζει ο θεράπων ιατρός του ασθενούς οιεσδήποτε ανησυχίες σχετικά με την αποτελεσματικότητα της θεραπείας με αγγειοπιεστίνη, και να βεβαιώσει την αξιολόγηση της δόσης και τις τεχνικές χορήγησης.

Πως θεραπεύεται ο άποιος διαβήτης?
Η πάθηση αυτή συνήθως θεραπεύεται με τη χορήγηση συνθετικής αγγειοπιεστίνης. Χορηγείται με την τοποθέτηση μικρής ποσότητας σε ένα μικρό πλαστικό σωλήνα και φυσώντας μαλακά το υγρό στο ρουθούνι απ’ όπου απορροφάται αμέσως από τον ιστό του εσωτερικού της μύτης. Δεν μπορεί να ληφθεί από του στόματος διότι τα πεπτικά υγρά θα καταστήσουν άχρηστη τη συνθετική ορμόνη. Ευτυχώς, η συνθετική ορμόνη μπορεί μα μεταφερθεί και να ληφθεί σε ταξίδια, καθώς και να φυλαχτεί στο ιατρείο του σχολείου, ή σε άλλες περιπτώσεις εκτός σπιτιού.

Ο ρόλος της ακτινοθεραπείας και της συστηματικής χημειοθεραπείας στην αντιμετώπιση της βλάβης στον εγκέφαλο βρίσκεται ακόμη υπό μελέτη. Στις περισσότερες περιπτώσεις όταν έχουν δοκιμασθεί αυτές οι θεραπείες, είναι σχεδόν αδύνατον να αναστραφεί η πάθηση.

Ο άποιος διαβήτης και ο σακχαρώδης διαβήτης όχι μόνο είναι ξεχωριστές διαταραχές αλλά και οι διαγνωστικές εξετάσεις και οι θεραπείες τους είναι επίσης διαφορετικές.

Απόστολος Κοντογιάννης
Σκουζέ 10
185 36 Πειραιάς
Τ. 210-4520453
Φ. 210-4516990
Email: invest@otenet.gr