Του κ. Θεόδωρου Δημητρούλα, Λέκτορα Ρευματολογίας ΑΠΘ.

Η συστηματική σκλήρυνση ή σκληρόδερμα αποτελεί μία πολυσυστηματική νόσο που χαρακτηρίζεται από λειτουργικές και δομικές δυσλειτουργίες των μικρών αιμοφόρων αγγείων, ίνωση του δέρματος και των εσωτερικών οργάνων, ενεργοποίηση του ανοσοποιητικού συστήματος και αυτοανοσία. Η νόσος είναι σπάνια με την επίπτωσή της στις Η.Π.Α να έχει αναφερθεί στις 19 περίπου περιπτώσεις ανά 1.000.000 κατοίκους ετησίως και ο επιπολασμός στις 19-75 περιπτώσεις ανά 100.000 κατοίκους. Σημαντικοί παράγοντες που καθορίζουν την εμφάνιση και την εξέλιξη της νόσου είναι η ηλικία, το φύλο, το γενετικό υπόστρωμα, καθώς και περιβαλλοντικοί παράγοντες. Το σκληρόδερμα είναι ασύνηθες στα παιδιά ενώ εμφανίζεται κυρίως σε άτομα ηλικίας 35-65 ετών και προσβάλλει συχνότερα γυναίκες με αναλογία γυναικών – ανδρών 3-5/1 περίπου.

Η αγγειοπάθεια της νόσου αφορά τις μικρές αρτηρίες, τα αρτηριίδια και τα τριχοειδή αγγεία και προκαλεί ισχαιμία των ιστών, περιλαμβάνουσα επανειλημμένα επεισόδια ισχαιμίας-επαναιμάτωσης. Χαρακτηρίζεται από λειτουργικές και δομικές αποφρακτικού τύπου διαταραχές του τοιχώματος των αγγείων και κυρίως πάχυνση του μέσω χιτώνα ενώ η φλεγμονώδης διήθηση είναι σπάνια και για το λόγο αυτό περιγράφεται ως αγγειοπάθεια και όχι ως αγγειίτιδα. Οι αγγειακές εκδηλώσεις της νόσου περιλαμβάνουν το σύνδρομο Reynaud (95%), τα ισχαιμικά έλκη των άνω και κάτω άκρων (40-50%), την πνευμονική υπέρταση (8-12%) και σπανιότερα τη νεφρική κρίση σκληροδέρματος (< 5%).

Η ίνωση αποτελεί το τελικό στάδιο της νόσου στο οποίο οδηγούν η αγγειοπάθεια με τις αγγειοκινητικές διαταραχές που τη συνοδεύουν, η ενεργοποίηση του επιθηλίου και του ανοσολογικού συστήματος και η συνεπακόλουθη έναρξη της φλεγμονής. Η κατανομή της ίνωσης του δέρματος καθορίζει την κλινική μορφή – περιορισμένο ή διάχυτο σκληρόδερμα – με την πρώτη να χαρακτηρίζεται από την ανίχνευση στον ορό των αυτοαντισωμάτων έναντι των κεντρομεριδίων (ΑCA) και τη δεύτερη έναντι της τοποϊσομεράσης Ι (Scl-70). Οι παραπάνω ανοσολογικές διαταραχές είναι τυπικές για τη νόσο, παρέχουν πληροφορίες για την πιθανότητα προσβολής συγκεκριμένων οργάνων και συνεισφέρουν στη διάγνωση σε συνδυασμό πάντα με την παρουσία κλινικών εκδηλώσεων και τη συμβολή νεότερων μεθόδων όπως η τριχοειδοσκόπηση.

Το σκληρόδερμα αποτελεί μία σοβαρή και σε πολλές περιπτώσεις ανίατη νόσο καθώς η πρόοδος που έχει παρατηρηθεί με την είσοδο των βιολογικών παραγόντων στην αντιμετώπιση άλλων συστηματικών νοσημάτων όπως η ρευματοειδής αρθρίτιδα δεν έχει – προς το παρόν - παρόμοια αποτελέσματα στη θεραπεία των νοσημάτων του συνδετικού ιστού. Ο κύριος παράγοντας που καθορίζει την πρόγνωση των ασθενών είναι η προσβολή των εσωτερικών, ζωτικών οργάνων όπως πνεύμονες, καρδιά, νεφροί και έντερο. Μοιραία οι κυριότερες αιτίες θανάτου των ασθενών αυτών είναι οι καρδιοπνευμονικές επιπλοκές δηλαδή η πνευμονική υπέρταση και ίνωση καθώς και η καρδιακή προσβολή.

Ο συστηματικός υπερηχογραφικός έλεγχος και η τακτική παρακολούθηση της πνευμονικής λειτουργίας επιτρέπουν την έγκαιρη διάγνωση και θεραπευτική αντιμετώπιση των επιμέρους επιπλοκών χωρίς όμως να είναι πάντα εφικτή η επαρκής κλινική ανταπόκριση. Γενικά η θεραπεία εξατομικεύεται και επιλέγεται με βάση τα προσβεβλημένα όργανα και περιλαμβάνει ανοσοκατασταλτικά φάρμακα (μικρές δόσεις κορτικοειδών, μεθοτρεξάτη, αζαθειοπρίνη, μυκοφαινολικό οξύ κτλ), αγγειοδιασταλτικά όπως αναστολείς των διαύλων ασβεστίου και του μετατρεπτικού ενζύμου, ενώ σημαντική πρόοδος έχει επιτευχθεί στην αντιμετώπιση της πνευμονικής υπέρτασης και των ισχαιμικών ελκών με τους αναστολείς της ενδοθηλίνης-1 και κυρίως του bosentan. Πρόσφατα έχει δοκιμασθεί η χορήγηση αναστολέων της ιντερλευκίνης-6 με ενθαρρυντικά αποτελέσματα.