Σύνδρομο Guillain-Barré

Ορισμός

Το σύνδρομο Guillain-Barré είναι σοβαρή διαταραχή η οποία αναπτύσσεται όταν η άμυνα του οργανισμού, δηλαδή το ανοσοποιητικό σύστημα, εσφαλμένα επιτίθεται σε τμήμα του νευρικού συστήματος. Αυτό οδηγεί σε νευρίτιδα η οποία με τη σειρά της προκαλεί μυϊκή αδυναμία.

Εναλλακτικές ονομασίες

Σύνδρομο Landry-Guillain-Barré, Οξεία ιδιοπαθής πολυνευρίτιδα, Λοιμώδης πολυνευρίτιδα, Οξεία φλεγμονώδης πολυνευροπάθεια, Οξεία φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυνευροπάθεια

Αίτια

Το σύνδρομο Guillain-Barré είναι αυτοάνοση διαταραχή (το ανοσοποιητικό σύστημα του οργανισμού επιτίθεται στον εαυτό του). Παραμένει άγνωστο τι το προκαλεί. Μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά συνήθως προσβάλλει άτομα και των δύο φύλων ηλικίας μεταξύ 30 και 50 ετών.

Συχνά το σύνδρομο αυτό ακολουθεί μια πιο ασήμαντη λοίμωξη, γαστρεντερική ή πνευμονική φέρ’ ειπείν. Στις περισσότερες των περιπτώσεων τα σημάδια της αρχικής λοίμωξης έχουν εξαφανιστεί προτού εμφανιστούν τα συμπτώματα του Guillain-Barré.

Σπάνιες περιπτώσεις του συνδρόμου του Guillain-Barré μπορεί να οφείλονται στον εμβολιασμό για τη γρίπη των χοίρων που έγινε το 1976. Ωστόσο τα σημερινά εμβόλια για τη γρίπη των χοίρων και την τυπική γρίπη δεν μπορούν να ενοχοποιηθούν για περισσότερες περιπτώσεις της ασθένειας.

Το σύνδρομο Guillain-Barré καταστρέφει τμήματα των νεύρων. Αυτή η νευρική βλάβη προκαλεί αιμωδία, μυϊκή αδυναμία και παράλυση. Το σύνδρομο Guillain-Barré πολύ συχνά προσβάλλει το περίβλημα του νεύρου (το έλυτρο μυελίνης). Η βλάβη αυτή ονομάζεται απομυελίνωση και εξαναγκάζει τα νευρικά σήματα να κινούνται πολύ πιο αργά. Η βλάβη σε άλλα τμήματα των νεύρων μπορεί να σταματήσει τη νευρική λειτουργία εν γένει.

Το σύνδρομο Guillain-Barré ενδέχεται να εμφανιστεί μαζί με ιογενείς λοιμώξεις όπως οι παρακάτω:

• Σύνδρομο Επίκτητης Ανοσολογικής Ανεπάρκειας (AIDS)
• Απλός έρπης
• Μονοπυρήνωση

Μπορεί επίσης να συμβεί παράλληλα με άλλες παθήσεις όπως είναι ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος ή η νόσος του Hodgkin.

Ορισμένοι ασθενείς νοσούν από σύνδρομο Guillain-Barré ύστερα από βακτηριακή λοίμωξη. Παρόμοιο σύνδρομο μπορεί να εμφανιστεί ύστερα από εγχείρηση ή όταν κάποιος είναι βαρέως πάσχων (νευροπάθεια βαρέως πασχόντων).

Συμπτώματα

Τα συμπτώματα του Guillain-Barré μπορούν να επιδεινωθούν ταχύτατα. Μέσα σε μόλις λίγες ώρες μπορεί να υπάρχει κορύφωση της ασθένειας και εκδήλωση των πιο βαριών συμπτωμάτων της, αλλά και μια αδυναμία που αυξάνεται όσο περνούν οι μέρες είναι επίσης σύνηθες φαινόμενο.

Η μυϊκή αδυναμία ή η απώλεια μυϊκής λειτουργίας (παράλυση) επηρεάζει και τις δύο πλευρές του σώματος. Στις περισσότερες περιπτώσεις η μυϊκή αδυναμία ξεκινάει από τα κάτω άκρα και απλώνεται στη συνέχεια και στα άνω άκρα. Αυτό ονομάζεται ανιούσα παράλυση.

Οι ασθενείς ενδέχεται να παρατηρήσουν αιμωδία, πόνο σε πέλματα ή χέρια, καθώς και αδεξιότητα. Εάν η φλεγμονή επηρεάσει τα νεύρα που οδηγούν στο διάφραγμα και το στήθος και σημειωθεί αδυναμία σε αυτούς τους μυς τότε ο ασθενής μπορεί να χρειάζεται μηχανική βοήθεια για να αναπνεύσει.

Τυπικά συμπτώματα:

• Μειωμένα αντανακλαστικά σε κάτω και άνω άκρα
• Χαμηλή αρτηριακή πίεση ή ασταθής πίεση με διακυμάνσεις
• Μυϊκή αδυναμία ή απώλεια μυϊκής λειτουργίας (παράλυση)
• Στις ήπιες περιπτώσεις μπορεί να εμφανίζεται αδυναμία αντί για παράλυση
• Μπορεί να ξεκινάει στα άνω και τα κάτω άκρα συγχρόνως
• Συχνά επιδεινώνεται σε διάστημα 24-72 ωρών
• Μπορεί να προσβάλει μόνο τα νεύρα στο κεφάλι
• Συχνά ξεκινάει από τα χέρια και κινείται προς τα κάτω
• Ενδέχεται να ξεκινήσει από τα πέλματα και τα κάτω άκρα και να κινηθεί προς τα πάνω φτάνοντας στα άνω άκρα και το κεφάλι
• Μούδιασμα
• Αλλαγές στην αισθητικότητα
• Ευαισθησία ή μυϊκό άλγος (μπορεί να είναι πόνος σαν αυτόν της κράμπας)
• Ασυντόνιστες κινήσεις

Άλλα πιθανά συμπτώματα:

• Θολή όραση
• Αδεξιότητα και πτώσεις
• Πάρεση προσώπου
• Μυϊκές συσπάσεις
• Αίσθημα καρδιακών παλμών

Συμπτώματα επείγοντος περιστατικού (στα οποία πρέπει εσπευσμένα να ζητήσετε ιατρική βοήθεια):

• Προσωρινή διακοπή αναπνοής
• Ο ασθενής δεν μπορεί να πάρει βαθιά ανάσα
• Δύσπνοια
• Δυσκαταποσία
• Αδυναμία διαχείρισης σίελου
• Λιποθυμία
• Ορθοστατική ζάλη

Εξετάσεις

Ιστορικό αυξανόμενης μυϊκής αδυναμίας και παράλυσης μπορεί να αποτελεί ένδειξη συνδρόμου Guillain-Barré, ιδίως εάν το άτομο έχει περάσει πρόσφατα ασθένεια.

Ιατρικές εξετάσεις ενδέχεται να δείξουν μυϊκή αδυναμία και προβλήματα με τις ακούσιες (αυτόνομες) σωματικές λειτουργίες, όπως είναι η αρτηριακή πίεση και ο καρδιακός ρυθμός. Η εξέταση θα δείξει επίσης μείωση ή και απώλεια στα αντανακλαστικά, σε αστράγαλο ή γόνατο φέρ’ ειπείν.

Ενδείξεις μειωμένης δυνατότητας αναπνοής μπορεί έχουν προκληθεί από την παράλυση των αναπνευστικών μυών.

Ο ασθενής πιθανώς να πρέπει να υποβληθεί στις ακόλουθες εξετάσεις:

• Δείγμα εγκεφαλονωτιαίου υγρού («οσφυϊκή διάτρηση»)
• Ηλεκτροκαρδιογράφημα
• Ηλεκτρομυογράφημα (EMG) που εξετάζει την ηλεκτρική δραστηριότητα στους μυς
• Εξέταση ταχύτητας αγωγής του νεύρου
• Εξετάσεις πνευμονικής λειτουργίας

Αντιμετώπιση

Δεν υπάρχει θεραπεία για το σύνδρομο Guillain-Barré. Ωστόσο πολλές θεραπευτικές αγωγές ενδείκνυνται για να βοηθήσουν στην υποχώρηση των συμπτωμάτων, στην αντιμετώπιση των επιπλοκών και στην επιτάχυνση της ανάρρωσης.

Όταν τα συμπτώματα είναι βαριά, ο ασθενής πρέπει να διακομιστεί στο νοσοκομείο για νοσηλεία, γεγονός που μπορεί να περιλαμβάνει και μηχανική αναπνευστική υποστήριξη.

Στα πρώτα στάδια της νόσου οι θεραπείες που αφαιρούν ή εμποδίζουν τις πρωτεΐνες οι οποίες επιτίθενται στα νευρικά κύτταρα, τα λεγόμενα αντισώματα, ενδέχεται να καταστείλουν την οξύτητα και τη διάρκεια των συμπτωμάτων του Guillain-Barré.

Η μέθοδος της λεγόμενης πλασμαφαίρεσης χρησιμοποιείται για να αφαιρεθούν τα αντισώματα από το αίμα. Κατά τη διαδικασία αυτή αντλείται αίμα από το σώμα, συνήθως από το χέρι, και με τη βοήθεια μηχανήματος αφαιρούνται τα αντισώματα. Στη συνέχεια το αίμα γυρίζει πίσω στον οργανισμό.

Μια δεύτερη μέθοδος εμποδίζει τα αντισώματα με τη χρήση της θεραπείας υψηλής δόσης ανοσοσφαιρίνης. Σε μια τέτοια περίπτωση οι ανοσοσφαιρίνες προστίθενται στο αίμα σε μεγάλες ποσότητες και εμποδίζουν τα αντισώματα που προκαλούν τη φλεγμονή.

Άλλες θεραπευτικές αγωγές στόχο έχουν την άμεση πρόληψη επιπλοκών.

• Τα αντιπηκτικά μπορούν να χρησιμοποιηθούν στην πρόληψη των θρόμβων
• Εάν το διάφραγμα είναι αδύναμο, ενδέχεται να χρειαστούν αναπνευστική υποστήριξη ή αναπνευστικός σωλήνας και αναπνευστήρας
• Ο πόνος αντιμετωπίζεται με αντιφλεγμονώδη και ναρκωτικά αναλγητικά, εάν αυτό κριθεί απαραίτητο
• Στην περίπτωση που οι μύες οι οποίοι χρησιμοποιούνται για την κατάποση έχουν εξασθενήσει, η σωστή στάση του σώματος ή ένας καθετήρας σίτισης πιθανώς χρειάζονται για να αποφευχθεί ο πνιγμός κατά τη διάρκεια του ταΐσματος

Ομάδες στήριξης

Διεθνές Ίδρυμα Συνδρόμου Guillain-Barré - www.gbs-cidp.org.

Πρόγνωση

Η ανάρρωση μπορεί να χρειαστεί εβδομάδες, μήνες ή ακόμα και χρόνια. Πολλοί ασθενείς επιβιώνουν και αναρρώνουν πλήρως. Σύμφωνα με το αμερικάνικο Ινστιτούτο Νευρολογικών Διαταραχών και Εγκεφαλικών Επεισοδίων, περίπου το 30% των ασθενών νιώθει αδυναμία μέχρι και μετά την τριετία. Σε ορισμένα άτομα η ήπια αδυναμία παραμένει.

Η πρόγνωση για έναν ασθενή πιθανότατα να είναι πολύ καλή όταν τα συμπτώματα εξαφανιστούν μέσα στις πρώτες 3 εβδομάδες μετά τη μέρα που πρωτοεμφανίστηκαν.

Πιθανές επιπλοκές

• Δυσχέρεια στην αναπνοή (αναπνευστική ανεπάρκεια)
• Συσπάσεις αρθρώσεων ή άλλου είδους παραμόρφωση
• Εν τω βάθει φλεβική θρόμβωση (θρόμβοι οι οποίοι σχηματίζονται όταν κάποιος δεν κινείται καθόλου ή παραμένει αναγκαστικά κλινήρης)
• Αυξημένος κίνδυνος λοιμώξεων
• Χαμηλή ή ασταθής αρτηριακή πίεση
• Μόνιμη παράλυση
• Πνευμονία
• Δερματικές βλάβες (έλκη)
• Τροφές ή υγρά μέσα στους πνεύμονες (εισρόφηση)

Πότε να επικοινωνήσετε με το γιατρό

Ζητήστε αμέσως ιατρική βοήθεια εάν αντιμετωπίζετε κάποιο από τα παρακάτω συμπτώματα:

• Δεν μπορείτε να πάρετε βαθιά ανάσα
• Παρουσιάσετε μειωμένη αισθητικότητα
• Δύσπνοια
• Δυσκαταποσία
• Λιποθυμία
• Απώλεια κινήσεων

---