Ορισμός

Η πολλαπλή σκλήρωση είναι μια αυτόανοση νόσος που επηρεάζει τόσο τον εγκέφαλο όσο και τη σπονδυλική στήλη (το κεντρικό νευρικό σύστημα).

Εναλλακτικές ονομασίες

Σκλήρυνση κατά Πλάκας, MS, διάχυτη εγκεφαλομυελίτιδα

Αιτίες

Η Σκλήρυνση κατά Πλάκας προσβάλλει κυρίως γυναίκες. Η διάγνωση της νόσου γίνεται συνήθως στις ηλικίες από 20 έως 40 ετών, μπορεί όμως να εμφανιστεί σε κάθε ηλικία.

Η Σκλήρυνση κατά Πλάκας προκαλείται από ελαττωματική λειτουργία της μυελίνης, της προστατευτικής ουσίας που περιβάλλει τα νευρικά κύτταρα. Όταν καταστρέφεται η μυελίνη, οι νευρικές ώσεις επιβραδύνονται ή σταματούν εντελώς.

Η βλάβη στο νεύρο προκαλείται από τη φλεγμονή που προκύπτει όταν τα κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος του σώματος επιτίθενται στο νευρικό σύστημα. Μπορεί να εμφανιστούν επίσης φλεγμονές σε διάφορα σημεία του εγκεφάλου, στο οπτικό νεύρο και τη σπονδυλική στήλη.

Οι επιστήμονες δεν είναι σίγουροι για τον λόγο που πυροδοτεί τη φλεγμονή. Οι πιο διαδεδομένες θεωρίες υποδεικνύουν την ύπαρξη κάποιου ιού ή κάποια συγγενή πάθηση ή έναν συνδυασμό των δύο αυτών παραγόντων. Επιπλέον, οι γεωγραφικές μελέτες δείχνουν πως υπάρχουν και περιβαλλοντικοί παράγοντες που προκαλούν την ασθένεια αυτή.

Άνθρωποι οι οποίοι έχουν οικογενειακό ιστορικό πολλαπλής σκλήρωσης, καθώς και όσοι ζουν σε κάποια γεωγραφική περιοχή όπου είναι πιο κοινή η νόσος, έχουν μια ελαφρώς μεγαλύτερη πιθανότητα να εμφανίσουν την ασθένεια.

Συμπτώματα

Τα συμπτώματα ποικίλλουν, επειδή το σημείο και η σοβαρότητα κάθε επεισοδίου μπορεί να διαφέρουν. Τα επεισόδια ενδέχεται να διαρκέσουν για μέρες, εβδομάδες ή και μήνες, ενώ εναλλάσσονται με περιόδους κατά τις οποίες απουσιάζουν εντελώς (περίοδοι ύφεσης).

Ο πυρετός/Η εμπύρετος κατάσταση, τα ζεστά λουτρά, η έκθεση σε ηλιακή ακτινοβολία, καθώς και το άγχος μπορούν να πυροδοτήσουν ή να επιδεινώσουν τα προβλήματα της νόσου. Είναι κοινή η επανεμφάνιση της νόσου (υποτροπή). Ωστόσο η επιδείνωση της νόσου μπορεί να είναι συνεχόμενη, χωρίς περιόδους ύφεσης.

Καθώς η σκλήρυνση κατά πλάκας μπορεί να βλάψει τα νεύρα σε κάθε τμήμα του εγκεφάλου και της σπονδυλικής στήλης, οι ασθενείς παρουσιάζουν συμπτώματα σε πολλαπλά σημεία του σώματος:

Μυϊκά συμπτώματα:

  • Απώλεια της αίσθησης ισορροπίας
  • Μυϊκοί σπασμοί
  • Μούδιασμα ή ασυνήθιστη αίσθηση σε διάφορες περιοχές του σώματος
  • Προβλήματα στην κίνηση των άνω και κάτω άκρων
  • Προβλήματα στη βάδιση
  • Προβλήματα στον συντονισμό και την πραγματοποίηση μικρών κινήσεων
  • Τρέμουλο στο ένα ή και στα δύο άνω ή κάτω άκρα
  • Αδυναμία στο ένα ή και στα δύο άνω ή κάτω άκρα

Συμπτώματα του εντέρου και της ουροδόχου κύστης:

  • Δυσκοιλιότητα ή διάρροια
  • Δυσκολία στο ξεκίνημα της ούρησης
  • Συχνοουρία
  • Έντονη ανάγκη για ούρηση
  • Ακράτεια ούρων

Οφθαλμικά συμπτώματα

  • Διπλωπία
  • Ενοχλήσεις στο μάτι
  • Ανεξέλεγκτες γρήγορες κινήσεις του ματιού
  • Απώλεια όρασης (συνήθως σταδιακή, πρώτα στο ένα μάτι και ύστερα στο άλλο)

Μούδιασμα, μυρμήγκιασμα ή πόνος

  • Πόνος στο πρόσωπο
  • Επώδυνοι μυϊκοί σπασμοί
  • Μυρμήγκιασμα, αίσθηση ότι κάτι σέρνεται στα άνω και κάτω άκρα και αίσθηση ότι φλέγονται τα άκρα

Άλλα συμπτώματα στον εγκέφαλο και το νευρικό σύστημα:

  • Διαστήματα μειωμένης προσοχής, φτωχή ικανότητα κρίσης και απώλεια μνήμης
  • Δυσκολία στην εκλογίκευση και στην επίλυση προβλημάτων
  • Κατάθλιψη ή αίσθημα μελαγχολίας
  • Ζαλάδα και προβλήματα ισορροπίας  
  • Απώλεια μαλλιών

Σεξουαλικά συμπτώματα:

  • Στυτικές δυσλειτουργίες
  • Πρόβλημα ξηρότητας στον κόλπο

Συμπτώματα στην ομιλία και στη στοματική κοιλότητα:

  • Μπερδεμένη ή ακατανόητη ομιλία
  • Δυσκολία στη μάσηση και την κατάποση

Το αίσθημα κόπωσης, που συχνά επιδεινώνεται κατά τις απογευματινές ώρες είναι σύνηθες και ενοχλητικό φαινόμενο στους ασθενείς με σκλήρυνση κατά πλάκας σε προχωρημένο στάδιο.

Εξετάσεις

Τα συμπτώματα της πολλαπλής σκλήρωσης μπορεί να είναι όμοια με εκείνα άλλων διαταραχών του νευρικού συστήματος. Η διάγνωση της νόσου γίνεται αφού απορριφθεί ή ύπαρξη άλλων παθήσεων.

Οι ασθενείς που υποφέρουν από τη μορφή της πολλαπλής σκλήρωσης που καλείται υποτροπιάζουσα-διαλείπουσα μπορεί να έχουν ιστορικό δύο επεισοδίων τα οποία απείχαν μεταξύ τους και στο μεσοδιάστημα δεν υπήρχε καμία ένδειξη της νόσου.

Μια νευρολογική εξέταση μπορεί να υποδείξει μειωμένη νευρική λειτουργία σε κάποιο μέρος του σώματος ή σε πολλά διαφορετικά σημεία. Αυτό μπορεί να σημαίνει:

  • Ανωμαλία στα αντανακλαστικά
  • Μειωμένη ικανότητα κίνησης κάποιου σημείου του σώματος
  • Μειωμένη ή αφύσικη αισθητηριακοτήτα
  • Άλλες απώλειες λειτουργιών του νευρικού συστήματος

Μια οφθαλμολογική εξέταση μπορεί να δείξει:

  • Μη φυσιολογικές αποκρίσεις στις κόρες των ματιών
  • Μεταβολές στο οπτικό πεδίο ή στις κινήσεις του ματιού
  • Μειωμένη οπτική οξύτητα
  • Προβλήματα στα εσωτερικά τμήματα του ματιού
  • Γρήγορες κινήσεις καθώς το μάτι κινείται

Τεστ για τη διάγνωση της Πολλαπλής σκλήρωσης είναι :

  • Η οσφυονωτιαία παρακέντηση γίνεται για τη διεξαγωγή εξετάσεων στα εγκεφαλονωτιαία υγρά, συμπεριλαμβανομένων των ολιγοκλωνικών ταινιών ανοσοσφαιρινίων
  • Η μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου και σπονδυλικής στήλης είναι σημαντικές στη διάγνωση και την παρακολούθηση της νόσου
  • Μελέτη νευρολογικής λειτουργίας (τεστ ανταπόκρισης)

Θεραπεία

Δεν υπάρχει γνωστή θεραπεία για την πολλαπλή σκλήρωση. Υπάρχουν όμως επιμέρους θεραπείες που μπορούν αν επιβραδύνουν την πορεία της νόσου. Στόχος της θεραπείας είναι ο έλεγχος των συμπτωμάτων και η διατήρηση ενός φυσιολογικού τρόπου ζωής.

Οι φαρμακευτικές ουσίες που χορηγούνται για την επιβράδυνση της εξέλιξης της σκλήρυνσης κατά πλάκας, οι οποίες πρέπει να λαμβάνονται μακροπρόθεσμα είναι:

  • Οι ιντερφερόνες (Avonex, Betaseron ή Rebif), η γκλατιραμέρη (Copaxone), η μιτοξανδρόνη (Novantrone) και η ναταλιζουμαμπη (Tysabri)
  • Η φινγκολιμόδη (Gilenya)
  • Αν οι παραπάνω φαρμακευτικές ουσίες δεν αποδίδουν, μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν η μεθοτρεξάτη, η αζαθειοπρίνη (Imuran), ανοσοσφαιρίνη ενδοφλεβίως (IVIg) και η κυκλοφωσφαμίδη (Cytoxan).

Επίσης μπορούν να χορηγηθούν στεροειδή για να μειώσουν τη σοβαρότητα των επεισοδίων.

Τα φάρμακα για τον έλεγχο των συμπτωμάτων μπορεί να περιλαμβάνουν:

  • Φάρμακα για τη μείωση των μυϊκών σπασμών όπως βακλοφαίνη (Baclofen), η τιζανιδίνη (Zanaflex) ή μία βενζοδιαζεπίνη
  • Χολινοργικές φαρμακευτικές ουσίες για τη μείωση των προβλημάτων της ούρησης
  • Αμανταδίνη εναντίον της κόπωσης

Οι ακόλουθες μέθοδοι ίσως βοηθήσουν τους ασθενείς με πολλαπλή σκλήρωση:

  • Φυσιοθεραπεία, λογοθεραπεία, εργοθεραπεία και ομάδες στήριξης
  • Βοηθητικές συσκευές, όπως αναπηρικά αμαξίδια, κρεβάτια με ανυψωτικό μηχανισμό, καρέκλες για το ντους, μπαστούνια και λαβές στους τοίχους
  • Εξειδικευμένο πρόγραμμα άσκησης βοηθά στην αρχή της νόσου
  • Υγιεινός τρόπος ζωής με σωστή διατροφή και αρκετή ξεκούραση και χαλάρωση
  • Αποφυγή της κόπωσης, του άγχους, των μεγάλων θερμοκρασιών και αποφυγή ασθένειας από μικρόβιο ή ιό
  • Αλλαγή των τροφών και των υγρών που λαμβάνονται, αν υπάρχει δυσκολία στην κατάποση
  • Αλλαγές στον χώρο του σπιτιού, ώστε να μειώνεται η πιθανότητα πτώσης

Γενικότερες αλλαγές στον χώρο του σπιτιού ίσως αποδειχθούν απαραίτητες τόσο για την ασφάλεια όσο και για τη μετακίνηση του ασθενούς στον χώρο του σπιτιού.

Πρόγνωση

Το αποτέλεσμα της νόσου ποικίλλει ανάλογα με τον ασθενή και είναι δύσκολο να προβλεφθεί. Αν και η νόσος είναι χρόνια και ανίατη, το προσδόκιμο ζωής είναι φυσιολογικό ή σχεδόν φυσιολογικό. Οι περισσότεροι ασθενείς με σκλήρυνση κατά πλάκας εξακολουθούν να κινούνται και να είναι λειτουργικοί στην εργασία τους με πολύ μικρές αναπηρίες για είκοσι και περισσότερα χρόνια.

Η καλύτερη πρόγνωση αφορά συνήθως:

  • Γυναίκες
  • Άτομα που βρίσκονταν σε νεαρή ηλικία (κάτω από 30 ετών) όταν εμφανίστηκε η ασθένεια
  • Άτομα που δεν έχουν συχνά επιπλοκές από την ασθένεια
  • Άτομα με μορφή υποτροπιάζουσας-διαλείπουσας πολλαπλής σκλήρωσης
  • Άτομα με περιορισμένη εμφάνιση της νόσου στις απεικονιστικές μελέτες

Το ποσοστό αναπηρίας και δυσκολίας εξαρτάται:

  • Από το πόσο συχνά έχετε επεισόδια της νόσου
  • Πόσο σοβαρά είναι τα επεισόδια αυτά
  • Ποιο τμήμα του κεντρικού νευρικού συστήματος επηρεάζεται με κάθε επίθεση της ασθένειας

Οι περισσότεροι ασθενείς μπορούν να λειτουργήσουν φυσιολογικά ή σχεδόν φυσιολογικά με μικρή βελτίωση ανάμεσα στις επιθέσεις της ασθένειας. Με την πάροδο του χρόνου, αρκετοί ασθενείς χρειάζονται αναπηρικό αμαξίδιο για τη μετακίνησή τους και κινούνται σχεδόν αποκλειστικά με τη βοήθειά του. Οι ασθενείς με ένα σύστημα στήριξης από το περιβάλλον τους συνήθως μπορούν να παραμείνουν σπίτι τους και δεν χρειάζονται μακροπρόθεσμη νοσηλεία.

Πιθανές επιπλοκές

  • Κατάθλιψη
  • Δυσκολία στην κατάποση
  • Δυσκολία στη σκέψη
  • Διαρκώς μειούμενη ικανότητα να φροντίσει ο ασθενής τον εαυτό του
  • Βοήθεια με κατ’ οίκον νοσηλεία
  • Οστεοπόρωση ή αραίωση της οστικής μάζας
  • Έλκη κατακλίσεων
  • Παρενέργειες από τη φαρμακευτική αγωγή που χορηγείται για τη θεραπεία της νόσου
  • Φλεγμονές του ουροποιητικού συστήματος

Πότε να επικοινωνήσετε με τον γιατρό σας

Επικοινωνήστε με τον γιατρό σας σε περίπτωση που:

  • Έχετε οποιοδήποτε σύμπτωμα της σκλήρυνσης κατά πλάκας
  • Τα συμπτώματά σας επιδεινώνονται, παρόλο που ακολουθείτε φαρμακευτική αγωγή
  • Η κατάσταση επιδεινώνεται μέχρι του σημείου που δεν μπορείτε πλέον να παραμένετε σπίτι με κατ’ οίκον νοσηλεία
Πηγές:

Calabresi P. Multiple sclerosis and demyelinating conditions of the central nervous system. In: Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier;2007:chap 436.

Carroll WM. Oral therapy for multiple sclerosis--sea change or incremental step? N Engl J Med. 2010 Feb 4;362(5):456-8. Epub 2010 Jan 20.

Goodin DS, Cohen BA, O'Connor P, et al. Therapeutics and Technology Assessment Subcommittee of the American Academy of Neurology. Assessment: the use of natalizumab (Tysabri) for the treatment of multiple sclerosis (an evidence-based review): report of the Therapeutics and Technology Assessment Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology. 2008:71(10):766-73.

Farinotti M, Simi S, Di Pietrantonj C, McDowell N, Brait L, Lupo D, Filippini G. Dietary interventions for multiple sclerosis. Cochrane Database Syst Rev. 2007 Jan 24;(1):CD004192.

Kappos L, Freedman MS, Polman CH, et al. Effect of early versus delayed interferon beta-1b treatment on disability after a first clinical event suggestive of multiple sclerosis: a 3-year follow-up analysis of the BENEFIT study. Lancet. 2007:370(9585):389-97.

Miller DH, Leary SM. Primary-progressive multiple sclerosis. Lancet Neurol. 2007;6:903-912.

Marriott JJ, Miyasaki JM, Gronseth G, O'Connor PW; Therapeutics and Technology Assessment Subcommittee of the American Academy of Neurology. Evidence Report: The efficacy and safety of mitoxantrone (Novantrone) in the treatment of multiple sclerosis: Report of the Therapeutics and Technology Assessment Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology. 2010 May 4;74(18):1463-70.

Επικαιροποίηση από:

Συνεργάτες του iatronet.gr