Αγγλικός όρος

Hirschsprung′s disease

Ορισμός

Η πιο κοινή αιτία κατώτερης γαστρεντερικής απόφραξης σε νεογνά. Ασθενείς με αυτήν την νόσο παρουσιάζουν σημεία υπερβολικά διατεταμένου κόλου και συνοδό χρόνια δυσκοιλιότητα, κοπρανώδη ενσφήνωση και διάρροια εξ' υπερχείλισης. Συμβαίνει σε 1 στα 5.000 παιδιά, με μία αναλογία αρσενικών-θηλυκών 4:1. Περίπου 15% των περιστατικών διαγιγνώσκονται τον πρώτο μήνα ζωής, 64% τον τρίτο μήνα και 80% στην ηλικία του ενός έτους. Μόνο 8% παραμένει χωρίς διάγνωση ως τα 3 έτη ζωής.

ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ: Η κατάσταση προκαλείται από συγγενή απουσία μερικών ή όλων των φυσιολογικών εντερικών γαγγλιοκυττάρων, που αρχίζει από τον πρωκτό και επεκτείνεται σε ποικίλο μήκος, αν και 75% των περιστατικών περιορίζονται στην άμεση ορθοσιγμοειδική περιοχή.

ΔΙΑΓΝΩΣΗ: Συνήθως χρησιμοποιείται βαριούχος υποκλεισμός για διάγνωση (ΒΥ), αλλά για ήπια περιστατικά όταν το αποτέλεσμα του ΒΥ είναι αρνητικό, η ορθική βιοψία είναι η διαγνωστική μέθοδος επιλογής.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ: Η θεραπεία είναι η χειρουργική εκτομή του προσβεβλημένου τμήματος και η αναστόμωση του υγιούς εντέρου, με μία από τις τέσσερις διαθέσιμες τεχνικές.

ΠΕΡΙΘΑΛΨΗ ΑΣΘΕΝΟΥΣ: Στη νεογνική περίοδο, οι επαγγελματίες υγείας βοηθούν τους γονείς να προσαρμοστούν στην συγγενή ανωμαλία του παιδιού τους και στο διατροφικό δέσιμο βρέφους-γονέα. Προετοιμάζουν τους γονείς διανοητικά και συναισθηματικά για τη φαρμακευτική-χειρουργική παρέμβαση και ενημερώνουν σχετικά με τη φροντίδα της κολοστομίας του παιδιού ύστερα από το εξιτήριο.

Η προεγχειρητική φροντίδα των ασθενών εστιάζει στην διασφάλιση της επαρκούς διατροφής, ώστε ο ασθενής να ανταπεξέλθει στο χειρουργείο και να προαχθεί η ίαση. Η χειρουργική προετοιμασία σε ένα βρέφος, εκτός από το νεογνό (του οποίου το έντερο είναι στείρο) απαιτεί καθαρισμό του εντέρου και αποστείρωση, χρησιμοποιώντας αλατούχα κλύσματα και αντιβιοτική θεραπεία. Ένας ρινογαστρικός σωλήνας μπορεί να εισαχθεί για την αποτροπή της κοιλιακής διάτασης. Η προοδευτική διάταση είναι ένα σοβαρό πρόβλημα, οπότε η κοιλιακή περιφέρεια μετράται στο επίπεδο του ομφαλού κάθε φορά που ελέγχονται τα ζωτικά σημεία. Η ψυχολογική προετοιμασία για την εγχείρηση υπαγορεύεται από την ηλικία του παιδιού· οι εξηγήσεις σε κατάλληλα διαστήματα μπορούν να αποτρέψουν το άγχος και τη σύγχυση. Στους γονείς και τα μεγαλύτερα παιδιά πρέπει να υπενθυμίζεται ότι η κολοστομία είναι προσωρινή.

Η μετεγχειρητική φροντίδα είναι παρόμοια με αυτήν για ένα βρέφος ή παιδί που υπόκειται σε χειρουργική επέμβαση κοιλίας. Οι γονείς καθοδηγούνται να στερεώνουν με καρφίτσες τις πάνες κάτω από την περιοχή της τομής για την αποτροπή μόλυνσης του τραύματος με ούρα. Πριν από το εξιτήριο, εκτιμάται η ικανότητα των γονέων για φροντίδα της κολοστομίας και για προστασία του δέρματος· παιδιά μεγαλύτερα της προσχολικής ηλικίας μπορούν να ασχοληθούν με την αυτοφροντίδα τους, ανάλογα με την περίπτωση. Για τη συνέχιση της περίθαλψης, το παιδί και η οικογένεια απευθύνονται σε μία εσωτερική υπηρεσία υγειονομικής περίθαλψης. Η κοινοτική νοσοκόμα βοηθά επίσης στην προετοιμασία της οικογένειας για την επακόλουθη εγχείρηση. Η οικογένεια μπορεί να απευθυνθεί σε έναν κοινωνικό λειτουργό, ψυχολόγο ή άλλη κατάλληλη υπηρεσία, εάν απαιτείται οικονομική βοήθεια ή περαιτέρω ψυχολογική υποστήριξη.

Συνώνυμο

aganglionic megacolon