Οι κινητικοί νευρώνες

Ο κινητικός νευρώνας είναι εκείνος που μέσω της νευρομυικής σύναψης, δίνει την εντολή στον μυ να συσπαστεί και να καταστεί έτσι δυνατή η κίνηση. Η κίνηση ξεκινάει από τον κινητικό φλοιό (πρώτος κινητικός νευρώνας) που συνεργάζεται με την παρεγκεφαλίδα και το εξωπυραμιδικό κινητικό σύστημα.

Συνεπώς, για να κινηθεί πχ ένα άκρο, θα πρέπει πρώτα να δοθεί η εντολή από τον εγκέφαλο μέσω του πρώτου κινητικού νευρώνα, στον δεύτερο κινητικό νευρώνα και αυτός με την σειρά του στον μυ.

Οι δεύτεροι κινητικοί νευρώνες βρίσκονται στα πρόσθια κέρατα του νωτιαίου μυελού και στο στέλεχος του εγκεφάλου (κρανιακά νεύρα). Σε περίπτωση βλάβης του κινητικού νευρώνα, η κίνηση είναι από δυσχερής έως αδύνατη. Αν η βλάβη αφορά τον πρώτο νευρώνα (πχ σε ένα εγκεφαλικό επεισόδιο), τότε ο δεύτερος νευρώνας δρα ανεξέλεγκτα με αποτέλεσμα σπαστική παράλυση (ο μυς βρίσκεται πάντα σε σύσπαση και η κίνηση είναι αδύνατη).

Αν η βλάβη αφορά τον δεύτερο νευρώνα (πχ τραυματισμός του νωτιαίου μυελού) τότε ο μυς παραμένει χαλαρός εφ’ όσον δεν υπάρχει ο νευρώνας να του δώσει εντολή συστολής! Η περίπτωση αυτή ονομάζεται χαλαρή παράλυση.

Νόσοι του κινητικού νευρώνα

Ονομάζονται έτσι τα νοσήματα που αφορούν τον κινητικό νευρώνα. Αν αφορούν τον δεύτερο κινητικό νευρώνα, η νόσος εκδηλώνεται με μυϊκή αδυναμία και ατροφία. Συνήθως τα νοσήματα αυτά είναι συγγενή (κληρονομικά) και ονομάζονται νωτιαίες μυατροφίες (Werding-Kugelbelg - Welanter, περιφερική, ωμοπερονιαία, πρόσωπο - ώμο - βραχιόνιος κ.α.).

Σε πολλές περιπτώσεις ‘νόσος του κινητικού νευρώνα’ και ‘πλάγια μυατροφική σκλήρυνσ’ χρησιμοποιούνται ως συνώνυμα.

Η πλάγια μυατροφική σκλήρυνση (amyotrofic lateral sclerosis) είναι μια σπάνια νόσος (περίπου δύο περιπτώσεις ανά 100.000 ανθρώπους) που εκδηλώνεται μετά την τέταρτη δεκαετία της ζωής και χαρακτηρίζεται από την εκφύλιση του πρώτου και του δεύτερου κινητικού νευρώνα.

Η αιτία της νόσου είναι άγνωστη, αλλά έχει αναφερθεί και κληρονομικότητα (στο 10% περίπου των περιπτώσεων).

Τα πρώτα συμπτώματα που αναφέρει ο ασθενής, είναι: μυϊκή αδυναμία, δεσμιδώσεις (εκούσιες συσπάσεις των μυϊκών ινών που έμειναν χωρίς νευρωνικό έλεγχο λόγω της εκφύλισης του νευρώνα) και κράμπες.

Υπάρχουν δύο μορφές: η προμηκική μορφή που ξεκινά με την εκφύλιση των κρανιακών νεύρων και τα πρώτα συμπτώματα είναι: δυσκαταπωσία, δυσφωνία και λίγο αργότερα αναπνευστική ανεπάρκεια.

Αντίθετα, στη νωτιαία μορφή (πιο συχνή) η νόσος ξεκινά από τον νωτιαίο μυελό και η αδυναμία γίνεται εμφανής στα άκρα (πχ εύκολη κόπωση στην αρχή, αδυναμία βάδισης στη συνέχεια). Ο ασθενής συνήθως, καταλήγει από αναπνευστική παράλυση.

Η επιβίωση υπολογίζεται σε 2 χρόνια κατά μέσο όρο, από τη στιγμή της διάγνωσης.

Η διάγνωση είναι κλινική (το ιστορικό του ασθενούς σε συνδυασμό με την κλινική εικόνα, εύκολα οδηγούν στη διάγνωση) και παρακλινική (κυρίως με τον νευροφυσιολογικό έλεγχο που δείχνει αρκετά νωρίς τη βλάβη του κινητικού νευρώνα).

Ειδική θεραπευτική αγωγή δεν υπάρχει. Χρησιμοποιείται η riluzole η οποία πιστεύεται ότι επιβραδύνει την εξέλιξη της νόσου. Η θεραπεία είναι κυρίως υποστηρικτική (φυσικοθεραπεία, εργοθεραπεία, ψυχολογική υποστήριξη, αναπνευστική υποστήριξη και προσαρμόζεται ανάλογα με την βαρύτητα της κατάστασης του ασθενούς).

Συνεπώς, η θεραπευτική παρέμβαση θα πρέπει να αποσκοπεί κυρίως στην ποιότητα ζωής του ασθενούς.