Η αιμορροφιλία είναι μια σπάνια νόσος στην οποία το αίμα δεν πήζει φυσιολογικά λόγω έλλειψης επαρκών παραγόντων πήξης. Οι ασθενείς γεννιούνται με την πάθηση, η οποία συνήθως είναι κληρονομική, αλλά ορισμένες φορές εμφανίζεται χωρίς να υπάρχει οικογενειακό ιστορικό. Οι πιο συνήθεις τύποι της νόσου είναι δύο, ο Α και ο Β. Η πάθηση οφείλεται στην απουσία του παράγοντα VIII της πήξης για την αιμορροφιλία Α ή IX για την αιμορροφιλία Β.

Υπολογίζεται, ότι στη χώρα μας ο αριθμός των ανθρώπων με αιμορροφιλία A και Β είναι 1.025 (σύμφωνα με το WFH 2019 Annual Global Survey).

Η νόσος επηρεάζει σημαντικά την ποιότητα ζωής των ασθενών, ιδιαίτερα όσο αυξάνει η βαρύτητά της. Αν κάποιος πάσχει από αιμορροφιλία ενδεχομένως αιμορραγεί για περισσότερο χρόνο μετά από κάποιον τραυματισμό σε σχέση με άλλον του οποίου το αίμα πήζει φυσιολογικά.

Στον ασθενή δημιουργούνται φλεγμονές εξαιτίας πιθανών εσωτερικών αιμορραγιών και αυτό έχει σαν αποτέλεσμα να πονά στις αρθρώσεις, κυρίως στα γόνατα, τους αγκώνες και το ισχίο, καθώς και στους μυς, κάτι που τον οδηγεί σε δυσφορία. Eπίσης, η ελευθερία του περιορίζεται καθώς πρέπει να προσέχει και να υπολογίζει κάθε δυνητικό κίνδυνο.

Συνήθως τα μικρά κοψίματα δεν αποτελούν πρόβλημα. Όμως, αν κάποιος έχει σοβαρή έλλειψη παράγοντα πήξης, μεγαλύτερη ανησυχία προκαλεί η αιμορραγία εσωτερικά στο σώμα, ιδιαίτερα στα γόνατα, τους αγκώνες και τους αστραγάλους. Αυτή η εσωτερική αιμορραγία μπορεί να βλάψει τα όργανα και τους ιστούς και ενδεχομένως μπορεί να είναι απειλητική για τη ζωή.

Η αντιμετώπιση της νόσου περιλαμβάνει τακτική αποκατάσταση του παράγοντα πήξης που δεν είναι επαρκής λόγω της νόσου.

Συμπτώματα

Τα συμπτώματα ποικίλλουν και εξαρτώνται από το επίπεδο των παραγόντων πήξης. Αν είναι ελαφρώς μειωμένα, ενδεχομένως κάποιος μπορεί να αιμορραγεί μόνο μετά από εγχείρηση ή τραυματισμό. Αν η έλλειψη είναι σοβαρή μπορεί να εμφανίσει αυθόρμητη αιμορραγία της οποίας τα σημάδια περιλαμβάνουν:

  • Ανεξήγητη και υπερβολική αιμορραγία από κοψίματα ή τραυματισμούς ή εγχείρηση ή οδοντιατρική πράξη
  • Πολλές μεγάλες ή βαθιές μελανιές
  • Ασυνήθιστη αιμορραγία μετά από εμβολιασμούς
  • Πόνο, οίδημα ή δυσκαμψία στις αρθρώσεις
  • Αίμα στα ούρα ή στα κόπρανα
  • Ρινορραγίες χωρίς εμφανή αιτία
  • Ανεξήγητη ευερεθιστότητα στα μωρά
  • Ορισμένοι ασθενείς με βαριά μορφή της νόσου, μπορούν να εμφανίσουν άγχος και κατάθλιψη.

Αιμορραγία στον εγκέφαλο

Συμβαίνει σπάνια, αλλά είναι μια από τις πιο σοβαρές επιπλοκές. Ένα απλό χτύπημα στο κεφάλι μπορεί να προκαλέσει σε ορισμένους αιμορραγία στον εγκέφαλο.

Διάγνωση

Για να γίνει διάγνωση χρειάζεται λήψη δείγματος και μέτρηση του επιπέδου της δραστηριότητας του παράγοντα πήξης στο αίμα. Ο τύπος Α διαγιγνώσκεται με έλεγχο του επιπέδου του παράγοντα VIII και ο τύπος Β με έλεγχο της δραστηριότητας του παράγοντα IX.

Αν η μητέρα είναι γνωστός φορέας αιμορροφιλίας, ο έλεγχος μπορεί να γίνει πριν γεννηθεί το μωρό.

Θεραπευτική αγωγή

Σημαντική είναι η πρόοδος στις μεθόδους θεραπείας της αιμορροφιλίας. Αυτές επικεντρώνονται κυρίως στην υποκατάσταση των επιπέδων του παράγοντα που λείπει, με αποτέλεσμα τη μείωση των επεισοδίων αιμορραγίας και την αποτροπή των βλαβών στις αρθρώσεις.

Η αιμορραγία θα πρέπει να αντιμετωπίζεται το γρηγορότερο. Παρόλα αυτά,στις κατευθυντήριες οδηγίες του WFH υπάρχει ισχυρή σύσταση για θεραπεία προφύλαξης και όχι κατ’ επίκληση εφόσον δημιουργηθεί μια αιμορραγία. Αυτή η έγκαιρη, μακροχρόνια αγωγή συμβάλλει στη μείωση του πόνου και της βλάβης στους μυς, τις αρθρώσεις και τα όργανα.

Με την κατάλληλη θεραπευτική αγωγή και σωστή φροντίδα, άνθρωποι με αιμορροφιλία μπορούν να έχουν καλύτερη ποιότητα ζωής.

Ενημέρωση

Η σωστή ενημέρωση είναι το πρώτο και πιο σημαντικό βήμα για μια καλύτερη ποιότητα ζωής.Για τον σκοπό αυτό ο Σύλλογος Προστασίας Ελλήνων Αιμορροφιλικών (Σ.Π.Ε.Α) με τη συνεργασία της βιοφαρμακευτικής εταιρείας εξειδικευμένης φροντίδας Sobi, συνεχίζουν την πανελλαδική καμπάνια ενημέρωσης «Κόκκινη Κλωστή» για την αιμορροφιλία.

Το όραμα της Sobi, Liberate Life, έχει ως βασικό στόχο να παροτρύνει τους ανθρώπους που ζουν με αιμορροφιλία να διεκδικήσουν περισσότερα από τη ζωή.

Η καμπάνια «Κόκκινη Κλωστή» αποτελεί έκφραση του Liberate Life, για μία ζωή πέρα από την αιμορροφιλία. Το μήνυμα της καμπάνιας είναι ότι οι άνθρωποι που ζουν με αιμορροφιλία δικαιούνται να κυνηγούν τις ευκαιρίες που επιθυμούν και να διεκδικούν μια ζωή πέρα από τους περιορισμούς που επιβάλλει η νόσος.

Έτσι και φέτος, σε μία απαιτητική περίοδο για τη δημόσια υγεία, η «Κόκκινη Κλωστή» συνεχίζει το ενημερωτικό της ταξίδι με ένα νέο video και το ηχηρό μήνυμα «Ελευθερία είναι εσύ να καθορίζεις τα όριά σου. Τώρα μπορείς!», το οποίο παρουσιάστηκε για πρώτη φορά την Παγκόσμια Ημέρα Αιμορροφιλίας, στις 17 Απριλίου 2021. 

Η ιστορία ξετυλίγεται με τη βοήθεια της «κόκκινης κλωστής» που συμβολίζει το αίμα και πρωταγωνιστή τον αιμορροφιλικό ασθενή. Με μια συμβολική κίνηση - το τράβηγμα της κλωστής - ο αιμορροφιλικός ασθενής απελευθερώνεται από τους περιορισμούς, επαναπροσδιορίζει τα όριά του και προτρέπεται να ακολουθεί πιστά τις οδηγίες των θεράποντων ιατρών.

Με την κατάλληλη θεραπεία αποκτάς περισσότερη ελευθερία. Ο πόνος αντιμετωπίζεται και εσύ προστατεύεσαι. Ενημερώσου από τον γιατρό σου!