Η πνευμονική ίνωση δεν αποτελεί σπάνια επιπλοκή στις παιδικές διάμεσες πνευμονοπάθειες (childhood interstitial lung disease – chILD), σύμφωνα με νέα μεγάλη ευρωπαϊκή μελέτη που καταγράφει για πρώτη φορά με συστηματικό τρόπο πόσο συχνά εμφανίζεται, πώς επηρεάζει την πορεία της νόσου και ποια είναι η σχέση της με την επιβίωση των παιδιών.

Οι chILD αποτελούν μια ομάδα σπάνιων και σοβαρών νοσημάτων των πνευμόνων κατά την παιδική ηλικία.

Σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να οδηγήσουν σε πνευμονική ίνωση, δηλαδή σε μόνιμες αλλοιώσεις του πνευμονικού ιστού με δημιουργία ουλώδους ιστού, γεγονός που περιορίζει τη λειτουργία των πνευμόνων.

Μέχρι σήμερα, ωστόσο, δεν υπήρχαν σαφή στοιχεία για το πόσο συχνά αναπτύσσεται ίνωση στα παιδιά με chILD και ποια είναι η πραγματική επίδρασή της στη μακροχρόνια πρόγνωση.

Η μελέτη πραγματοποιήθηκε από τον καθηγητή Matthias Griese, πρώτο συγγραφέα της εργασίας, και την ομάδα του στο Κέντρο Παιδιατρικής Πνευμονολογίας (CPC-M) του Μονάχου, στο πλαίσιο του Γερμανικού Κέντρου Έρευνας Πνευμόνων.

Οι ερευνητές ανέλυσαν δεδομένα από το ευρωπαϊκό μητρώο chILD, το οποίο περιλαμβάνει παιδιά και εφήβους από 23 χώρες, με περισσότερες από χίλιες καταγεγραμμένες περιπτώσεις σε χρονικό ορίζοντα έως και 20 ετών.

Κάθε διάγνωση στο μητρώο αξιολογείται από ειδική ομάδα εμπειρογνωμόνων με ενιαία κριτήρια, χρησιμοποιώντας μεταξύ άλλων αξονικές τομογραφίες θώρακος και, όπου είναι διαθέσιμες, ιστολογικές εξετάσεις ιστών.

Η τυποποιημένη αυτή διαδικασία είναι ιδιαίτερα σημαντική, καθώς μέχρι σήμερα ο όρος "ίνωση" δεν χρησιμοποιούνταν πάντα με τον ίδιο τρόπο στην καθημερινή κλινική πρακτική.

Τα αποτελέσματα της μελέτης δείχνουν ότι η πνευμονική ίνωση στα παιδιά με chILD είναι συχνότερη από ό,τι θεωρούνταν μέχρι σήμερα. Ανάλογα με τον ορισμό που χρησιμοποιείται, περίπου ένα στα πέντε παιδιά εμφανίζει ενδείξεις ινωτικών αλλοιώσεων, ενώ ακόμη και με αυστηρότερα κριτήρια το ποσοστό παραμένει περίπου ένα στα εννέα παιδιά.

Το εύρημα αυτό δείχνει ότι οι διαδικασίες ουλοποίησης και αναδόμησης του πνευμονικού ιστού μπορούν να εμφανιστούν ήδη από την παιδική ηλικία και να διαδραματίσουν σημαντικό ρόλο στην εξέλιξη της νόσου.

Ακόμη πιο σημαντικό είναι ότι η παρουσία ίνωσης συνδέεται με σταθερά χειρότερη λειτουργία των πνευμόνων. Τα παιδιά με ίνωση παρουσιάζουν διαχρονικά χαμηλότερη αναπνευστική ικανότητα, με τη βίαιη ζωτική χωρητικότητα (FVC) να είναι περίπου 15% έως 20% μικρότερη σε σύγκριση με παιδιά χωρίς ίνωση. Η διαφορά αυτή δεν αποτελεί παροδικό φαινόμενο, αλλά παραμένει σταθερή για πολλά χρόνια.

Η παρουσία πνευμονικής ίνωσης φαίνεται να επηρεάζει σημαντικά και την επιβίωση. Τα παιδιά με ινωτικές αλλοιώσεις έχουν αυξημένο κίνδυνο να χρειαστούν μεταμόσχευση πνεύμονα ή να καταλήξουν κατά την πορεία της νόσου.

Η συσχέτιση αυτή παρέμεινε ακόμη και μετά τη συνεκτίμηση παραγόντων όπως η ηλικία, το φύλο και το σωματικό βάρος. Ιδιαίτερο ενδιαφέρον παρουσιάζει το γεγονός ότι υψηλότερος δείκτης μάζας σώματος (BMI) συνδέθηκε με καλύτερη πρόγνωση, εύρημα που έχει παρατηρηθεί και σε άλλες χρόνιες πνευμονικές παθήσεις.

Οι ερευνητές επισημαίνουν ότι τα αποτελέσματα παραμένουν σταθερά ανεξάρτητα από το αν χρησιμοποιούνται τα ευρύτερα κριτήρια του μητρώου ή τα αυστηρότερα κριτήρια κλινικών μελετών. Αυτό ενισχύει την αξιοπιστία των συμπερασμάτων.

Η μελέτη αναδεικνύει την ανάγκη για συστηματικότερη ανίχνευση της πνευμονικής ίνωσης στα παιδιά με chILD. Η έγκαιρη αναγνώριση των ινωτικών αλλοιώσεων μπορεί να βοηθήσει τους γιατρούς να εκτιμήσουν καλύτερα την πορεία της νόσου και να εντοπίσουν τα παιδιά που χρειάζονται στενότερη παρακολούθηση.

Παράλληλα, τα ευρήματα ανοίγουν τη συζήτηση για νέες θεραπευτικές προσεγγίσεις. Για παιδιά ηλικίας άνω των 6 ετών υπάρχει ήδη εγκεκριμένη αντιινωτική θεραπεία, ενώ άλλα αντίστοιχα φάρμακα χρησιμοποιούνται σήμερα κυρίως σε ενήλικες.

Οι ειδικοί τονίζουν ότι απαιτούνται επειγόντως κλινικές μελέτες σε παιδιατρικούς ασθενείς, ώστε να διερευνηθεί αν αυτές οι θεραπείες μπορούν να επιβραδύνουν την εξέλιξη της ίνωσης και στα παιδιά.

Προσθέστε το iatronet.gr στο Discover

Ειδήσεις υγείας σήμερα
Σύνδρομο Skeeter και κουνούπια
Novo Nordisk: Ζητεί ασφαλιστικά μέτρα για να μπλοκάρει διαφημίσεις φαρμάκων αδυνατίσματος της Eli Lilly
Πρώτη θεσμική δικαίωση για τις έγκυες και λεχώνες αιρετές της Τοπικής Αυτοδιοίκησης