Αιμορροφιλία: Η σωστή ενημέρωση είναι το πιο σημαντικό βήμα

Η αιμορροφιλία είναι σπάνια νόσος του αίματος.

Σύμφωνα με την Παγκόσμια Ομοσπονδία Αιμορροφιλίας, η συχνότητα της νόσου εκτιμάται σε 1:10.000 άνδρες παγκοσμίως, ενώ η σχέση μεταξύ αιμορροφιλίας Α και Β είναι 4:1. Υπολογίζεται ότι στη χώρα μας οι άνθρωποι με αιμορροφιλία προσεγγίζουν τους 1.000.

Πρόκειται για μια διαταραχή του μηχανισμού πήξης του αίματος.

Οι ασθενείς γεννιούνται με την πάθηση. Συνήθως είναι κληρονομική, αλλά ορισμένες φορές εμφανίζεται χωρίς να υπάρχει οικογενειακό ιστορικό. Η πάθηση οφείλεται στην απουσία του παράγοντα VIII ή IX της πήξης.

Άνθρωποι που πάσχουν από αυτήν δεν αιμορραγούν πιο γρήγορα από το φυσιολογικό αλλά μπορούν να αιμορραγούν για μεγαλύτερο διάστημα.

Οι επιπτώσεις της νόσου στην ποιότητα ζωής των ασθενών είναι σημαντικές, ιδιαίτερα όσο αυξάνει η σοβαρότητα της νόσου. Ο πόνος επηρεάζει τις αρθρώσεις, κυρίως στα γόνατα, τους αγκώνες και το ισχίο, καθώς και τους μυς, κάτι που οδηγεί σε δυσφορία ή -στη βαριά μορφή της νόσου, σε μικρό ποσοστό ασθενών- σε άγχος και κατάθλιψη.

Μελέτη που έγινε στην Ελλάδα με σκοπό να διαπιστωθεί η επίπτωση της νόσου στην ποιότητα ζωής των ασθενών, έδειξε ότι τα άτομα με βαριά αιμορροφιλία έχουν σημαντικά χαμηλότερο επίπεδο ποιότητας ζωής σε σχέση με τα άτομα που πάσχουν από ήπια/μέση βαρύτητα. Η ηλικία αποτελεί ισχυρό προγνωστικό παράγοντα για την ποιότητα ζωής των ασθενών.

Τύποι

Ο πιο συνήθης τύπος είναι ο A. Αυτό σημαίνει ότι ο άνθρωπος δεν έχει αρκετό παράγοντα πήξης VIII.

Ο τύπος B είναι λιγότερο συνήθης. Κάποιος με αυτόν δεν έχει αρκετό παράγοντα πήξης IX. Το αποτέλεσμα είναι το ίδιο για ανθρώπους με αιμορροφιλία A και B. Αιμορραγούν για περισσότερο χρόνο από το φυσιολογικό.

Τα συμπτώματα του τύπου Α και του τύπου Β είναι ίδια:

• Μεγάλες μελανιές
• Αιμορραγία στους μυς και τις αρθρώσεις
• Αυθόρμητη αιμορραγία (συμβαίνει ξαφνικά μέσα στο σώμα χωρίς σαφή αίτια)
• Παρατεταμένη αιμορραγία μετά από κόψιμο, εξαγωγή δοντιού ή εγχείρηση
• Αιμορραγία για πολλή ώρα μετά από ατύχημα, ιδιαίτερα μετά από τραυματισμό στο κεφάλι.

Αιμορραγία σε άρθρωση ή μυ προκαλεί

• Πόνο
• Οίδημα
• Δυσκαμψία
• Δυσκολία χρήσης άρθρωσης ή μυός.
• Tα συμπτώματα προκαλούν συχνά μόνιμη βλάβη στις αρθρώσεις, σοβαρό πόνο, ανικανότητα και γενικότερα βλάβη στη σχετιζόμενη με την υγεία ποιότητα ζωής.

Πού εμφανίζεται η αιμορραγία

Άνθρωποι με αιμορροφιλία μπορούν να αιμορραγούν εσωτερικά ή εξωτερικά. Οι περισσότερες αιμορραγίες συμβαίνουν εσωτερικά στους μύες ή τις αρθρώσεις.

Διάγνωση

Η διάγνωση γίνεται με λήψη δείγματος και μέτρηση του επιπέδου της δραστηριότητας του παράγοντα πήξης στο αίμα. Ο τύπος Α διαγιγνώσκεται με έλεγχο του επιπέδου του παράγοντα VIII και ο Β με έλεγχο της δραστηριότητας του παράγοντα IX.

Αν η μητέρα είναι γνωστός φορέας αιμορροφιλίας, ο έλεγχος μπορεί να γίνει πριν γεννηθεί ένα μωρό.

Θεραπευτική αγωγή

Έχει σημειωθεί σημαντική πρόοδος στις μεθόδους θεραπείας της αιμορροφιλίας, οι οποίες επικεντρώνονται κυρίως στη μείωση των επεισοδίων αιμορραγίας και στην αποτροπή των βλαβών στις αρθρώσεις.

Η αγωγή είναι πολύ αποτελεσματική. Ο παράγοντας πήξης που λείπει εγχέεται στο κυκλοφορικό με μια βελόνα. Σταματά η αιμορραγία όταν αρκετός παράγοντας πήξης φτάσει στο σημείο που αιμορραγεί.

Η αιμορραγία θα πρέπει να αντιμετωπίζεται όσο το δυνατόν πιο γρήγορα. Η έγκαιρη αγωγή συμβάλλει στη μείωση του πόνου και της βλάβης στους μύες, στις αρθρώσεις και στα όργανα.

Με επαρκή ποσότητα προϊόντων θεραπευτικής αγωγής και σωστή φροντίδα, άνθρωποι με αιμορροφιλία μπορούν να έχουν υγιείς ζωές.

Χωρίς αγωγή, τα περισσότερα παιδιά με σοβαρή αιμορροφιλία θα πεθάνουν σε νεαρή ηλικία.

Καμπάνια

«Κόκκινη Κλωστή» είναι ο τίτλος της πανελλαδικής καμπάνιας για την αιμορροφιλία, που υλοποιείται από τον Σύλλογο Προστασίας Ελλήνων Αιμορροφιλικών (Σ.Π.Ε.Α) και τη βιοφαρμακευτική εταιρεία εξειδικευμένης φροντίδας, Sobi.

Στόχος της καμπάνιας είναι να δώσει αισιοδοξία στους αιμορροφιλικούς ασθενείς, ώστε να ενημερωθούν για τις εξελίξεις στην αντιμετώπιση του πόνου.

Η «Κόκκινη Κλωστή» ενθαρρύνει την κοινότητα των αιμορροφιλικών να μη συμβιβάζεται με τον πόνο και αναδεικνύει την ανάγκη ενημέρωσης αναφορικά με τις νέες δυνατότητες που έχει προσφέρει η πρόοδος στη φροντίδα.

Τα 3 videos της καμπάνιας αναφέρονται στα διαφορετικά συμπτώματα και προβλήματα που αντιμετωπίζει στην καθημερινότητά του ένας άνθρωπος με αιμορροφιλία. Οι ιστορίες ξετυλίγονται με τη βοήθεια της «κόκκινης κλωστής» που συμβολίζει το αίμα και πρωταγωνιστής είναι ο αιμορροφιλικός ασθενής.

Με μια συμβολική κίνηση - το τράβηγμα της κλωστής - ο πόνος που τον καθηλώνει και τον εμποδίζει, απαλύνεται, ο ασθενής ξεπερνά τα καθημερινά εμπόδια συνεχίζοντας τη ζωή του, χωρίς τον ενοχλητικό πόνο.

Η σωστή ενημέρωση είναι το πρώτο και πιο σημαντικό βήμα για μια καλύτερη ποιότητα ζωής. Ρώτησε τον γιατρό σου και ενημερώσου.