Διάχυτο από μεγάλα Β-κύτταρα Λέμφωμα

Το μη-Hodgkin λέμφωμα (NHL) αναφέρεται σε μία ετερογενή ομάδα νεοπλασιών του λεμφικού συστήματος, οι οποίες προέρχονται από τα λεμφοκύτταρα, έναν τύπο λευκών αιμοσφαιρίων που συμμετέχουν στη λειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος του οργανισμού.¹

Στα άτομα με μη-Hodgkin λέμφωμα (NHL), τα φυσιολογικά λεμφοκύτταρα μεταβάλλονται και πολλαπλασιάζονται ανεξέλεγκτα, συσσωρεύονται και σχηματίζουν μάζες (όγκους), εκτοπίζουν τα φυσιολογικά λευκά αιμοσφαίρια και εξασθενίζουν την ικανότητα του οργανισμού να καταπολεμά τις λοιμώξεις.

Στην πλειοψηφία των περιπτώσεων (85-90%), τα NHL προέρχονται από τα Β λεμφοκύτταρα (Β-κύτταρα), με το υπόλοιπο 10-15% να προέρχεται από τα Τ λεμφοκύτταρα ή από τα NK κύτταρα*.

Επιπλέον, ανάλογα με την κλινική πορεία τους, τα NHL διακρίνονται σε επιθετικά και σε βραδέως εξελισσόμενα.¹

Υπάρχουν πολλοί διαφορετικοί υπότυποι μη-Hodgkin λεμφώματος (NHL), και κάθε ένας από αυτούς είναι μοναδικός αναφορικά με τον τρόπο που εκδηλώνεται στους ασθενείς και τον τρόπο που θα πρέπει να αντιμετωπίζεται θεραπευτικά.²

Ο συνηθέστερος τύπος NHL είναι το διάχυτο από μεγάλα B-κύτταρα λέμφωμα (DLBCL), ένας επιθετικός καρκίνος των Β-λεμφοκυττάρων (B-κύτταρα).^3,4

*Κύτταρα φυσικοί φονείς

Διάγνωση

Παρόλο που το διάχυτο από μεγάλα Β-κύτταρα λέμφωμα (DLBCL) εμφανίζεται και σε παιδιά, η επίπτωση αυξάνεται με την ηλικία. Περίπου οι μισοί από τους ασθενείς με διάχυτο λέμφωμα από μεγάλα Β-κύτταρα (DLBCL) έχουν ηλικία άνω των 60 ετών κατά τη χρονική στιγμή της διάγνωσης.³

Το πρώτο σημείο εκδήλωσης του DLBCL είναι συνήθως μία ταχέως αναπτυσσόμενη, ανώδυνη μάζα στο λαιμό, στη μασχάλη ή στη βουβωνική χώρα η οποία προκαλείται από την διόγκωση των λεμφαδένων.

Ορισμένοι ασθενείς εμφανίζουν πυρετό, νυχτερινές εφιδρώσεις και ανεξήγητη απώλεια βάρους (γνωστά ως «Β-συμπτώματα»).³

H προσβολή εξωλεμφικών οργάνων (π.χ. γαστρεντερική οδός, όρχεις, οστά, πνεύμονες) δεν είναι σπάνια, και σε αυτές τις περιπτώσεις τα συμπτώματα προέρχονται από το προσβεβλημένο όργανο.^1-3

Οι γιατροί χρησιμοποιούν ένα εύρος εξετάσεων για τη διάγνωση της παρουσίας κυττάρων διάχυτου λεμφώματος από μεγάλα Β κύτταρα (DLBCL), καθώς και για τον προσδιορισμό του υποτύπου και του σταδίου της νόσου. Η σταδιοποίηση καθορίζει τον βαθμό εξάπλωσης του λεμφώματος, την εντόπισή του και το κατά πόσον έχει παραμείνει εντός του λεμφικού συστήματος ή έχει εξαπλωθεί σε άλλα μέρη του σώματος.³

Παρόλο που η πλειοψηφία των περιπτώσεων διάχυτου λεμφώματος από μεγάλα Β-κύτταρα (DLBCL) εμφανίζεται στους λεμφαδένες, η νόσος εμφανίζεται και σε άλλα όργανα πέραν των λεμφαδένων σε ποσοστό περίπου 40%.²

Στα επιθετικά Β-μη Hodgkin λεμφώματα (συμπεριλαμβανομένου του DLBCL) η διάγνωση τίθεται με βιοψία λεμφαδένος ή εξωλεμφικού προσβεβλημένου οργάνου (κυρίως επί πρωτοπαθώς εξωλεμφαδενικών λεμφωμάτων) ή, σπάνια, μυελού των οστών. Απαιτείται ιστολογική εξέταση.⁸

Θεραπεία

Ο υπότυπος και το στάδιο της νόσου μπορούν να επηρεάσουν τόσο την πρόγνωση όσο και τις επιλογές της θεραπείας. Επειδή πρόκειται για έναν ιδιαίτερα επιθετικό τύπο καρκίνου, το διάχυτο λέμφωμα από μεγάλα Β-κύτταρα (DLBCL) χρήζει άμεσης αντιμετώπισης.³

Η αρχική θεραπεία αποτελείται συνήθως από χημειοθεραπεία σε συνδυασμό με ένα μονοκλωνικό αντίσωμα και συχνά οδηγεί σε ίαση 2,5,9. Ωστόσο, περίπου το ένα τρίτο των ασθενών θα σημειώσει υποτροπή μετά από τη λήψη θεραπείας πρώτης γραμμής και ένα 10% περίπου θα εμφανίσει ανθεκτική νόσο (δεν ανταποκρίνεται στη θεραπεία πρώτης γραμμής).⁷

Η θεραπεία εκλογής για αυτούς τους ασθενείς (θεραπεία δεύτερης γραμμής) είναι η χημειοθεραπεία διάσωσης ακολουθούμενη από χημειοθεραπεία υψηλής δόσης (HDT) και αυτόλογη μεταμόσχευση αρχέγονων αιμοποιητικών κυττάρων (ASCT).¹⁰

Ωστόσο, πολλοί ασθενείς δεν μπορούν να προχωρήσουν σε ASCT λόγω έλλειψης ανταπόκρισης στη χημειοθεραπεία διάσωσης ή επειδή κρίνονται ακατάλληλοι λόγω της κακής κατάστασης της υγείας τους ή λόγω προχωρημένης ηλικίας.⁶

Από τους ασθενείς που είναι σε θέση να υποβληθούν σε ASCT, περίπου οι μισοί θα έρθουν τελικά αντιμέτωποι με την υποτροπή της νόσου.⁵

Οι επιλογές είναι περιορισμένες και τα ποσοστά επιβίωσης είναι χαμηλά για τους ασθενείς που δεν είναι κατάλληλοι για ASCT ή για εκείνους που έχουν σημειώσει αποτυχία στη χημειοθεραπεία διάσωσης και την ASCT. ^5,10,11

Αν και η πρόγνωση για τους ασθενείς με υ/α διάχυτο λέμφωμα από μεγάλα Β κύτταρα (DLBCL) είναι ιστορικά πτωχή5, οι καινοτόμες προσεγγίσεις όπως η ανοσοκυτταρική θεραπεία, έχουν τη δυνατότητα να αλλάξουν τις εκβάσεις για αυτούς τους ασθενείς, καθώς και τον τρόπο με τον οποίο αντιμετωπίζεται η συγκεκριμένη κακοήθεια.

Βιβλιογραφία

1. Leukemia & Lymphoma Society. NHL. Accessed March 2021. 2. Cancer.net. Lymphoma - Non-Hodgkin: Subtypes. Accessed March 2021. 3. Lymphoma Research Foundation. Understanding Diffuse Large B-Cell Lymphoma. LRF FACTSHEET DIFFUSE LRG BCELL LYMPHOMA DLBCL.pdf. Accessed March 2021. 4. World Health Organization. Diffuse large B-cell lymphoma. Review of cancer medicines on the WHO list of essential medicines. Accessed March 2021. 5. Crump M, Neelapu S, Farooq U, Van Den Neste E, Kuruvilla J et al. (2017) Outcomes in refractory diffuse large B-cell lymphoma: results from the international SCHOLAR-1 study. Blood.;130:1800-1808 6. Friedberg JW (2011) Relapsed/refractory diffuse large B-cell lymphoma. Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2011: 498-505. Accessed March 2021. 7. Raut, L., Chakrabarti, P. "Management of relapsed-refractory diffuse large B cell lymphoma." South Asian J Can, 2014 JanMar; 3(1): 66-70. 8. Δημόπουλος, Μ.Α., Βασιλακόπουλος, Θ., Γρουζή, Ε., Ηλιάκης, Θ., Καττάμης, Α., Κουράκλη, Α., Ματσούκα, Χ., Παγώνη, Μ., Πλατά, Ε., Σακελλάρη, Ι., Συμεωνίδης, Α., Τέρπος, Ε., Τσαταλάς, Κ., Τσιριγώτης, Π., Χαρχαλάκης, Ν. (2018) Θεραπευτικό πρωτόκολλο συνταγογράφησης: Επιθετικά Β-μη Hodgkin Λεμφώματα. Γενική Γραμματεία Υπουργείου Υγείας. 9. American Cancer Society. Treating B-Cell Non-Hodgkin Lymphoma. Accessed March 2021. 10. Gisselbrecht C, Glass B, Mounier N, Singh Gill D, Linch DC et al. (2010) Salvage regimens with autologous transplantation for relapsed large B-cell lymphoma in the rituximab era. J Clin Oncol 28 (27): 4184-4190. 11. Van Den Neste E, et al. (2016) Outcome of patients with relapsed diffuse large B-lymphoma who fail second-line salvage regimens in the Iternational CORAL study. Bone Marrow Transplant.; 51(1): 51-57 12. Schuster S, et al. (2019) Tisagenlecleucel in Adult Relapsed or Refractory Diffuse Large B-Cell Lymphoma. N. Engl. J. Med.; 380:45–56 13. Locke FL, et al (2019) Long-term safety and activity of axicabtagene ciloleucel in refractory large B-cell lymphoma (ZUMA-1): a single-arm, multicentre, phase 1-2 trial, Lancet Oncol.; 20(1): 31-42

Πηγές:
Novartis Hellas

Ειδήσεις υγείας σήμερα
ΠΟΥ: Εντοπίστηκε ιός γρίπης των πτηνών σε αγελαδινό γάλα
Δεκάδες μεταλλάξεις του ιού της Covid σε άντρα που νοσούσε από κορωνοϊό για 1,5 χρόνο
Επίσκεψη Γεωργιάδη σε υγειονομικές μονάδες σε Κοζάνη και Φλώρινα