Ευφημία Βρακίδου, Αιματολόγος, Διευθύντρια Ιατρικής Υπηρεσίας YΓΕΙΑ

 

Η λευχαιμία είναι μια αιματολογική νεοπλασία που χαρακτηρίζεται από υπέρμετρο και ανεξέλεγκτο πολλαπλασιασμό κυττάρων που παράγονται στον μυελό των οστών. Η λευχαιμία διακρίνεται σε μυελογενή και λεμφογενή, ανάλογα με τον τύπο των παθολογικών κυττάρων και καθένας από αυτούς τους τύπους λευχαιμίας σε οξεία και χρόνια.

Οι οξείες λευχαιμίες προκαλούνται από την ταχεία αύξηση των ανώριμων κυττάρων στον μυελό των οστών, με αποτέλεσμα ο μυελός να μην μπορεί να παράγει υγιή κύτταρα. Τα λευχαιμικά κύτταρα (βλάστες) βγαίνουν από τον μυελό των οστών στην κυκλοφορία και μπορεί να εγκατασταθούν σε άλλες περιοχές και όργανα του σώματος (λεμφαδένες, σπλήνας, ήπαρ).

Στην κατηγορία των οξειών λευχαιμιών υπάγονται:

1.            Η οξεία λεμφοκυτταρική ή λεμφοβλαστική λευχαιμία (ΟΛΛ), η οποία είναι πιο συχνή στην παιδική ηλικία και προέρχεται από το Β ή Τ λεμφοκύτταρο.

2.            Η οξεία μυελογενής λευχαιμία (ΟΜΛ), η οποία χαρακτηρίζεται από την προσβολή των μυελικών κυττάρων που παράγουν τα κοκκιοκύτταρα, τα ερυθρά αιμοσφαίρια και τα αιμοπετάλια. Οι οξείες μυελοβλαστικές λευχαιμίες χωρίζονται σε οκτώ υπότυπους (Μ0-Μ7).

Οι χρόνιες λευχαιμίες χαρακτηρίζονται από την υπέρμετρη παραγωγή σχετικά ώριμων λευκών αιμοσφαιρίων, τα οποία όμως δεν είναι φυσιολογικά. Χρειάζεται αρκετό χρονικό διάστημα μέχρι να αναπτυχθούν. Οι χρόνιες λευχαιμίες εμφανίζονται σε μεγαλύτερες ηλικίες, αλλά μπορεί να αναπτυχθούν και σε οποιαδήποτε ηλικία.

Στις χρόνιες λευχαιμίες ανήκει η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία (ΧΛΛ) με σπάνιες μορφές λεμφοκυτταρικών λευχαιμιών τη χρόνια προλεμφοκυτταρική λευχαιμία, την LGL λευχαιμία ή την τριχωτή λευχαιμία (HCL).

Η αιτιολογία και η κλινική εικόνα

Η αιτία της λευχαιμίας είναι άγνωστη, υπάρχουν όμως πιθανοί αιτιολογικοί παράγοντες, όπως γενετικοί, περιβαλλοντικοί ή χορήγηση ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων για αυτοάνοσα νοσήματα.

Οι λευχαιμίες, όπως και άλλες μορφές νεοπλασίας, προκύπτουν από μεταλλάξεις του DNA, οι οποίες μεταλλάξεις μπορεί να προκαλέσουν λευχαιμία με την ενεργοποίηση ογκογονιδίων ή με την απενεργοποίηση ογκοκατασταλτικών γονιδίων, με αποτέλεσμα τη μη ρύθμιση του κυτταρικού θανάτου, τη διαφοροποίηση ή τη διάσπαση του κυττάρου. Αυτές οι μεταλλάξεις μπορεί να συμβούν χωρίς κάποιο συγκεκριμένο λόγο, αλλά και ως αποτέλεσμα έκθεσης σε ακτινοβολία ή καρκινογόνες ουσίες. Άλλα γνωστά αίτια που ενοχοποιούνται είναι η φυσική ή τεχνητή ιονίζουσα ακτινοβολία, ιοί, χημικές ουσίες (κυρίως το βενζόλιο), η χρήση καπνού και η έκθεση σε πετροχημικά ή φυτοφάρμακα.

Τα συμπτώματα κυρίως προκαλούνται από τη διήθηση του μυελού των οστών από τα λευχαιμικά κύτταρα και τη μη φυσιολογική παραγωγή λευκών αιμοσφαιρίων, ερυθρών και αιμοπεταλίων, με αποτέλεσμα λοιμώξεις με πυρετό, αναιμία ή αιμορραγία.

Η διάγνωση

Επειδή τα συμπτώματα της λευχαιμίας είναι μη ειδικά, η διάγνωση θα βασιστεί στη γενική αίματος, στο μυελόγραμμα και στον ανοσοφαινότυπο για τον ακριβή καθορισμό του τύπου της λευχαιμίας. Θα αναζητηθούν καρυοτυπικές και μοριακές ανωμαλίες, μεταλλάξεις, οι οποίες και θα καθορίσουν την πρόγνωση της οξείας λευχαιμίας και θα βοηθήσουν για την επιλογή της κατάλληλης θεραπείας.

Η θεραπεία

Ο πρωταρχικός στόχος της θεραπείας της οξείας λευχαιμίας είναι η καταστροφή όλων των λευχαιμικών κυττάρων από τον μυελό των οστών και η διατήρηση του στόχου αυτού με συνδυασμένη χημειοθεραπεία, σε καθορισμένους κύκλους θεραπείας.

Η θεραπεία της οξείας μυελογενούς λευχαιμίας διαρκεί μικρότερο χρονικό διάστημα σε σχέση με την οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία, που διαρκεί περίπου δύο χρόνια. Σε περίπτωση μη επίτευξης πλήρους ύφεσης της οξείας λευχαιμίας με τον συνδυασμό χημειοθεραπευτικών ή εάν πρόκειται για λευχαιμία υψηλού κινδύνου συνιστάται αλλογενής μεταμόσχευση μυελού των οστών.

Στοχευμένες θεραπείες

Νέες θεραπευτικές επιλογές αποτελούν οι στοχευμένες θεραπείες και τα μονοκλωνικά αντισώματα. Χαρακτηριστικό παράδειγμα είναι η χρόνια μυελογενής λευχαιμία, στην οποία στοχευμένη θεραπεία (στο προϊόν της γενετικής διαταραχής) με έναν αναστολέα της τυροσινικής κινάσης «θεραπεύει» αυτό το νόσημα και αποτελεί νίκη της επιστήμης. Ειδικά μονοκλωνικά αντισώματα έχουν ευρέως χρησιμοποιηθεί για την αντιμετώπιση των λευχαιμικών κυττάρων. Σήμερα γίνονται προσπάθειες για την ανοσοκυτταρική θεραπεία, γνωστή ως CART-cell θεραπεία, με ενθαρρυντικά αποτελέσματα.

Βασίζεται στην απομόνωση των Τ-λεμφοκυττάρων του ασθενή, τα οποία τροποποιούνται γενετικά ώστε να εκφράζουν στην επιφάνειά τους συγκεκριμένες πρωτεΐνες. Αυτά τα κύτταρα πολλαπλασιάζονται στο εργαστήριο, επαναχορηγούνται στον ασθενή και, ερχόμενα σε επαφή με τα λευχαιμικά κύτταρα, τα καταστρέφουν και προκαλούν την ύφεση της νόσου ή και την ίαση των ασθενών, εκεί που οι άλλες θεραπείες έχουν αποτύχει.

Οι κλινικές μελέτες που διεξάγονται, είναι πολύ ενθαρρυντικές για το μέλλον.