Τι είναι το Σύνδρομο Sjögren;

Πρόκειται για μια συστηματική αυτοάνοση πάθηση, στην οποία προσβάλλονται οι εξωκρινείς αδένες – κυρίως οι δακρυϊκοί και οι σιελογόνοι.

Ποιες είναι οι μορφές του Συνδρόμου Sjögren ;

Μπορεί να είναι Πρωτοπαθές, όταν δεν εμφανίζεται μαζί με  κάποια άλλη πάθηση είτε δευτεροπαθές όταν συνυπάρχει με άλλες αυτοάνοσες παθήσεις όπως είναι ο Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος, η Ρευματοειδής Αρθρίτιδα,η Συστηματική Σκληροδερμία κ.α.

Πού οφείλεται το Σύνδρομο Sjögren ;

Η αιτιολογία της νόσου, δεν είναι γνωστή.

Στο Σύνδρομο Sjögren, όπως και στα άλλα αυτοάνοσα νοσήματα υπάρχει διαταραχή στο ανοσοποιητικό σύστημα. Το ανοσοποιητικό μας σύστημα, φυσιολογικά  αναγνωρίζει τους ξένους «εισβολείς» (πχ ιούς, βακτήρια) που εισέρχονται στον οργανισμό μας  και τους εξουδετερώνει. Στα αυτοάνοσα νοσήματα, λανθασμένα επιτίθεται στον ίδιο μας τον οργανισμό, δημιουργώντας αυτό- αντισώματα. Τα αντισώματα αυτά, στο Σύνδρομο Sjögren  επιτίθενται στα κύτταρα των εξωκρινών αδένων, κυρίως των δακρυϊκών και σιελογόνων, με αποτέλεσμα την απώλεια της λειτουργικότητάς τους.

Επίσης, σημαντικό ρόλο στην παθογένεια της νόσου παίζουν γενετικοί και περιβαλλοντικοί παράγοντες (πχ. λοιμώξεις).

Ποιοι προσβάλλονται από Σύνδρομο Sjögren ;

Όπως συμβαίνει με τα περισσότερα αυτοάνοσα νοσήματα, έτσι και το Σύνδρομο Sjogren εμφανίζεται συχνότερα σε γυναίκες.

Η αναλογία γυναίκες : άνδρες είναι ~ 9 :1.

Μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία (19-75 χρόνων), αλλά συχνότερα εκδηλώνεται μετά την ηλικία των  40 χρόνων.

Με ποια συμπτώματα εκδηλώνεται το Σύνδρομο Sjögren ;

Όπως προαναφέρθηκε, προσβάλλονται οι εξωκρινείς αδένες, δακρυϊκοί και σιελογόνοι με μειωμένη παραγωγή δακρύων και σιέλου αντίστοιχα.

Ο ασθενής λόγω έλλειψης δακρύων αισθάνεται «στεγνά» τα μάτια του, σαν να έχουν κάποιο ξένο σώμα (σκουπιδάκι/άμμο) και έχει αίσθημα καύσου (ξηροφθαλμία) .

Λόγω προσβολής των σιελογόνων αδένων, ο ασθενής δυσκολεύεται να μασήσει και να καταπιεί την τροφή του, αισθάνεται «στεγνό» το στόμα του, σαν να ¨κολλάει¨ όταν μιλάει ή όταν τρώει και θέλει διαρκώς να πίνει νερό (ξηροστομία). Επίσης έχει διαταραχή στη γεύση, συχνές στοματίτιδες (κυρίως μυκητιασικές), καθώς και αυξημένο ποσοστό τερηδόνας.

Παράλληλα μπορεί να έχουμε μειωμένες εκκρίσεις και από άλλους εξωκρινείς αδένες  πχ  στο βλεννογόνο της μύτης, στο φάρυγγα, στην τραχεία (αυτό εκδηλώνεται με ξηρό βήχα ) ή μπορεί να υπάρχει ξηρότητα κόλπου στις γυναίκες.

Επίσης μεγάλο ποσοστό ασθενών με σύνδρομο Sjögren εμφανίζει διόγκωση παρωτίδων (όπως όταν κάποιος έχει «μαγουλάδες») και υπογνάθιων σιελογόνων αδένων.

Εκτός όμως από τις ¨αδενικές¨ υπάρχουν και οι ¨εξωαδενικές¨ εκδηλώσεις της νόσου, οι οποίες είναι οι εξής:

Καταβολή: ο ασθενής μπορεί να έχει  αίσθημα κόπωσης

Αρθραλγίες : να υπάρχει πόνος στις αρθρώσεις

Αρθρίτιδα : να υπάρχει φλεγμονή, πόνος, πρήξιμο και μειωμένη λειτουργικότητα των αρθρώσεων

Φαινόμενο Raynaud: εμφανίζεται αλλαγή στο χρώμα του δέρματος (κυρίως στα δάκτυλα των χεριών ή των ποδιών). Το δέρμα γίνεται αρχικά λευκό, στη συνέχεια κυανό και τέλος ερυθρό. Το φαινόμενο αυτό συμβαίνει  κυρίως όταν ο ασθενής βρίσκεται σε  στρες ή όταν εκτίθεται σε ψυχρό περιβάλλον.

Σπανιότερα μπορεί να εμφανισθεί:  ¨κάψιμο¨ στα χέρια και στα πόδια, λόγω νευροπάθειας, προσβολή νεφρών, αγγειίτιδα (μικρά εξανθήματα στα κάτω άκρα λόγω προσβολής των μικρών αγγείων), ενώ πιο σπάνια μπορεί η ενεργοποίηση του ανοσοποιητικού συστήματος να οδηγήσει σε λεμφαδενοπάθεια (διόγκωση λεμφαδένων) ή και ανάπτυξη λεμφώματος.

Πώς γίνεται η διάγνωση του Συνδρόμου Sjögren ;

Πολύ σημαντικό ρόλο για τη διάγνωση παίζει το αναλυτικό ιστορικό  και η κλινική εξέταση. Δηλαδή εάν ο ασθενής αναφέρει ότι έχει ξηρότητα στα μάτια του ή στο στόμα ή αν αναφέρει διόγκωση παρωτίδας, θέτει την υπόνοια στο γιατρό για να γίνει περαιτέρω διερεύνηση.

Κάποιες φορές ο οδοντίατρος, ο οφθαλμίατρος  ή ο ΩΡΛ είναι ο πρώτος γιατρός που επισκέπτεται ένας ασθενής λόγω της συμπτωματολογίας του (ξηροστομία, ξηροφθαλμία) και τότε παραπέμπεται για εξειδικευμένη διερεύνηση στο Ρευματολόγο.

Αφού τεθεί λοιπόν η υπόνοια του συνδρόμου, η διερεύνηση περιλαμβάνει:

α) οφθαλμολογική εξέταση- Ο οφθαλμίατρος θα τοποθετήσει ειδικές ταινίες για να εκτιμήσει τη ροή δακρύων, θα τοποθετήσει χρωστική ουσία και  θα εξετάσει τα μάτια στη σχισμοειδή λυχνία.

β) Μπορεί επίσης να γίνει σιελογραφία σιελογόνων αδένων (δε χρησιμοποιείται συχνά η συγκεκριμένη μέθοδος), υπέρηχος ή μαγνητική τομογραφία.

γ) Σημαντικό ρόλο επίσης παίζει ο αιματολογικός έλεγχος, συμπεριλαμβανομένων κάποιων αυτοαντισωμάτων (πχ  ΑΝΑ, a-Ro, a-La, RF  κλπ)

δ) Τέλος, σε κάποιες περιπτώσεις χρειάζεται να γίνει βιοψία χείλους και σιελογόνου αδένα.  Από το κάτω χείλος, με τοπική αναισθησία αφαιρούνται σιελογόνοι αδένες και εξετάζονται ιστολογικά.

Πολύ βασικό είναι επίσης να αποκλεισθούν άλλες καταστάσεις ή φάρμακα που οδηγούν σε ξηροστομία και ξηροφθαλμία (Σακχαρώδης Διαβήτης, η ηπατίτιδα C, κάποια αντικαταθλιπτικά φάρμακα, το ιστορικό ακτινοθεραπείας στην κεφαλή ή στον τράχηλο κ.α.).

Ποια είναι η θεραπεία του Συνδρόμου Sjögren ;

Η θεραπεία του Συνδρόμου είναι συμπτωματική, δηλαδή αντιμετωπίζονται οι εκδηλώσεις που έχει ο ασθενής.

Το μεγαλύτερο ποσοστό ασθενών με Σύνδρομο Sjögren έχει σε όλη την πορεία της  νόσου μόνο ξηροστομία και ξηροφθαλμία, τα οποία αντιμετωπίζονται κυρίως με τη χρήση τεχνητών δακρύων, τοπικές λιπαντικές οφθαλμικές αλοιφές, ενώ σε πιο σοβαρές περιπτώσεις χορηγούνται τοπικά σκευάσματα κυκλοσπορίνης. Απαραίτητο είναι να αποφεύγονται οι φακοί επαφής, που επιδεινώνουν την ξηροφθαλμία, να φοράει ο ασθενής γυαλιά ηλίου για να προστατεύει τα μάτια και να διατηρείται η υγρασία.

 Για την ξηροστομία, βοηθάει η χρήση τσίχλας χωρίς ζάχαρη, η συχνή κατανάλωση μικρών ποσοτήτων νερού, ειδικά λιπαντικά σπρέι και τζελ. Για  την πρόληψη της τερηδόνας απαιτείται τακτική οδοντιατρική παρακολούθηση και χρήση στοματικού διαλύματος, ενώ σε κάποιες περιπτώσεις απαιτείται η χρήση εκκριταγωγών φαρμάκων, όπως είναι η πιλοκαρπίνη.

Για την αντιμετώπιση της κόπωσης- καταβολής χορηγούνται τρικυκλικά αντικαταθλιπτικά φάρμακα, για την αρθρίτιδα χορηγούνται μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη, γλυκοκορτικοστεροειδή, υδροξυχλωροκίνη, Μεθοτρεξάτη κ.α., ενώ σε περιπτώσεις συστηματικής αγγειίτιδας, πολλαπλής μονονευρίτιδας από αγγειίτιδα χορηγείται Ριτουξιμάμπη κ.α.

Αξίζει να σημειωθεί, ότι δεν εμφανίζουν όλοι οι ασθενείς τις ίδιες κλινικές εκδηλώσει , επομένως δεν είναι ίδια η φαρμακευτική αγωγή για όλους, αλλά εξατομικεύεται. Για αυτό απαιτείται τακτική  κλινική και εργαστηριακή πρακολούθηση από εξειδικευμένο πάροχο υγείας, που είναι ο Ρευματολόγος.