Φαιοχρωμοκύττωμα

Το φαιοχρωμοκύττωμα είναι ένας σπάνιος όγκος των επινεφριδίων (ενδοκρινής αδένας που βρίσκεται πάνω από τους νεφρούς) που προκαλεί υπέρταση.

Η συχνότητα είναι από διάφορες μελέτες 2-4 περιπτώσεις ανά εκατομμύριο κατοίκους σε νεκροτομικές όμως μελέτες ανακαλύπτονται πιο συχνά 3 ανά 1000 κατοίκους ευρήματα που μας δείχνουν ότι πάρα πολλά φαιοχρωμοκυττώματα δεν διαγνώσκονται.

Ο κανόνας του 10% ισχύει για το φαιχρωμοκύττωμα δηλ 10% είναι έκτοπα (βρίσκονται εκτός επινεφριδίου), 10% είναι αμφοτερόπλευρα, 10% είναι κακοήθη και 10% είναι οικογενή (κληρονομούνται).

Το φαιοχρωμοκύττωμα, ο όγκος αυτός του μυε­λού των επινεφριδίων, λόγω της ποικιλίας των κλινι­κών εκδηλώσεών του και των νοσολογικών καταστά­σεων τις οποίες υποδύεται, παραπλανά και διαφεύγει τη διάγνωση ακόμη και σήμερα.

Είναι μία δυνητικά θανατηφόρος νοσολογική οντότητα που περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Frankel το 1886, αφορά εξίσου και τα δύο φύλα, καθώς και όλες τις ηλικίες και είναι με­γαλύτερη μεταξύ της τρίτης και τέταρτης δεκαετίας της ζωής.

Κλινική εικόνα

Η αρτηριακή πίεση μπορεί να είναι μόνιμη ή παροξυσμική. Σε ποσοστό περίπου 60% των ασθενών είναι μόνιμη και σταθερή με διαστήματα όμως παροξυσμών, στο υπόλοιπο 40% παρατηρείται παροξυσμική υπέρταση με διαστήματα φυσιολογικής αρτηριακής πίεσης.

Υπάρχουν όμως και όγκοι στους οποίους δεν παρατηρείται υπέρταση.

Τα περισσότερα σημεία και συμπτώματα εξηγούνται από τις ουσίες που απελευθερώνουν αυτοί οι όγκοι (αδρεναλίνη,νοραδρεναλίνη,ντοπαμίνη )

Τα κλασικά συμπτώματα του φαιχρωμοκυττώματος περιλαμβάνουν διαλείποντα επεισόδια, με διάρκεια από λίγα λεπτά μέχρι αρκετές ώρες που αρχίζουν με αίσθημα επιγαστρικής πλήρωσης και χαρακτηρίζονται από υπέρταση, ισχυρή κεφαλαλγία, εφιδρώσεις και αίσθημα παλμών.

Τα επεισόδια αυτά συχνά συνοδεύονται και από ποικιλία άλλων συμπτωμάτων όπως ταχυκαρδία, ορθοστατική υπόταση, ωχρότητα ή σπανιότερα ερυθρότητα προσώπου, εξάψεις, ναυτία, έμετο, τρόμο, ανησυχία, νευρικότητα, ή αίσθημα φόβου.

Τα επεισόδια μπορεί να εμφανίζονται τυχαία ή μετά άσκηση, ούρηση, λήψη ορισμένων φαρμάκων ή την αφόδευση. Οι περισσότεροι ασθενείς εμφανίζουν 3-4 επεισόδια τον μήνα με αιφνίδια έναρξη διάρκεια 15-20 λεπτά και βαθμιαία υποχώρηση των συμπτωμάτων η οποία συνοδεύεται από συχνουρία η έπειξη για αφόδευση.

Μελέτη των υποκειμενικών συμπτωμάτων σε σειρές με μεγάλο αριθμό φαιοχρωμοκυττωμάτων δείχνει ότι η μεγαλύτερη συχνότητα είναι η επίμονη κεφαλαλγία (>90%), το αίσθημα παλμών (80%) και οι εφιδρώσεις (60%) κατά την διάρκεια παροξυσμικών επεισοδίων υπέρτασης.

Σε ασθενείς με μόνιμη υπέρταση ανευρίσκεται υπερτροφία της αριστεράς κοιλίας ενώ σε ασθενείς με παροξυσμική υπέρταση μπορεί να εμφανισθεί στηθάγχη, πνευμονικό οίδημα και αρρυθμία. Η στηθάγχη οφείλεται σε σύσπαση των στεφανιαίων αγγείων.

Οι ασθενείς εμφανίζουν συχνά ειδική μορφή μυοκαρδιοπόθειας γνωστή ως μυοκαρδιοπάθεια από κατεχολαμίνες.

Οι ασθενείς εμφανίζουν υπεγλυκαιμία ενώ σπάνια εμφανίζεται σακχαρώδης διαβήτης εκτός εάν ο ασθενής έχει την προδιάθεση της νόσου. Παρατηρείται επίσης πολυερυθραιμία λόγω αυξημένης παραγωγής από τους νεφρούς μιας ουσίας που ονομάζεται ερυθροποιητίνη.

Διάγνωση

Η διάγνωση του φαιοχρωμοκυττώματος γίνεται με την χαρακτηριστική κλινική εικόνα και την μέτρηση των κατεχολαμινών στα ούρα. Στην καθημέρα πράξη γίνεται μέτρηση των μεταβολιτών των κατεχολαμινών VMA και μετανεφρινών στα ούρα 24ώρου.

Προσοχή χρειάζεται γιατί πολλά φάρμακα επηρεάζουν τις μετρήσεις γι αυτό πριν από τις συλλογές θα πρέπει να διακοπούν. Επίσης ο ασθενής θα πρέπει να κάνει ειδική δίαιτα από τροφές που τροποποιούν τις εξετάσεις όπως βανίλια, καφές κλπ.

Όταν οι εξετάσεις είναι παθολογικές η υποψία είναι αρκετά μεγάλη γίνεται αξονική ή μαγνητική τομογραφία η οποία ανακαλύπτει το φαιχρωμοκύττωμα. Η πλειονότητα των όγκων είναι μεγαλύτερη των 3 εκ.

Θεραπεία

Η θεραπεία είναι η χειρουργική αφαίρεση του όγκου.

Όταν γίνει η διάγνωση του φαιχρωμοκυττώματος ο ασθενής δεν μπορεί να χειρουργηθεί άμεσα αλλά θα πρέπει να πάρει ειδικά φάρμακα τουλάχιστον για ένα μήνα ώστε η αρτηριακή πίεση να πέσει σε φυσιολογικά επίπεδα και ο ενδοαγγειακός όγκος να έλθει σε φυσιολογικά επίπεδα ώστε ο ασθενής μετά την επέμβαση να μην εμφανίσει σημαντική υπόταση.

Ο αναισθησιολόγος πρέπει να είναι ενήμερος για το περιστατικό ώστε εάν ο ασθενής κατά την διάρκεια των χειρισμών εμφανίσει υπερτασική κρίση να αντιμετωπισθεί με ειδικά φάρμακα.

Μετά την επέμβαση ο ασθενής γίνεται καλά υπάρχουν όμως και περιπτώσεις ιδίως όταν η υπέρταση είναι μακροχρόνια η υπέρταση να παραμείνει μόνιμη.

Πηγές:
ΚΩΣΤΑΣ ΤΖΙΩΡΑΣ, Αναπληρωτού Διευθυντού Ενδοκρινολογικού Τμήματος ΓΝΑ «Κοργιαλένειο-Μπενάκειο ΕΕΣ»