Αγγλικός όρος

hairy cell leukemia

Ορισμός

Μια χρόνια, χαμηλού βαθμού αιματολογική κακοήθεια Β λεμφοκυττάρων ανώμαλου σχήματος ("τριχωτά κύτταρα"). Η νόσος χαρακτηρίζεται από πανκυτταροπενία και σπληνομεγαλία. Η μέση επιβίωση ασθενών που δεν υποβάλλονται σε θεραπεία είναι περίπου 5 έτη. Η νόσος είναι σπάνια, αποτελώντας μόνο το 1% με 2% του συνόλου των λευχαιμιών. Η μέση ηλικία των ασθενών είναι τα 50 έτη, η νόσος προσβάλλει συνηθέστερα τους άντρες, σε αναλογία 4 προς 1 σε σχέση με τις γυναίκες.

ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ: Είναι συνηθισμένη η απώλεια βάρους, ο υπερμεταβολισμός, οι λοιμώδεις επιπλοκές και η κοιλιακή δυσφορία εξαιτίας της σπληνομεγαλίας.

ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ: Έχουν χρησιμοποιηθεί η κλαδριβίνη, η πεντοστατίνη, η 2-χλωροδεοξυαδενοσίνη και η φλουδαραβίνη.

ΠΡΟΓΝΩΣΗ: Πριν τη διαθεσιμότητα των χημειοθεραπευτικών παραγόντων, η μέση επιβίωση ήταν τα 4,6 έτη για ασθενείς χωρίς σπληνεκτομή και 6,4 για αυτούς που είχαν υποβληθεί σε σπληνεκτομή. Η χρήση της χημειοθεραπείας σε ασθενείς με HCL ενδέχεται να παρατείνει το χρόνο επιβίωσης.

Συντομογραφία

HCL