Αγγλικός όρος

Hodgkins disease

Ορισμός

[Thomas Hodgkin, Βρετ. ιατρός, 1798-1866]. Ένα κακόηθες λέμφωμα του οποίου το παθολογοανατομικό χαρακτηριστικό γνώρισμα είναι το κύτταρο Reed- Sternberg, ένα γιγάντιο πολυπύρηνο κύτταρο, συνήθως ένα μετασχηματισμένο Β λεμφοκύτταρο. Η ασθένεια μπορεί να προσβάλλει άτομα οποιασδήποτε ηλικίας, αλλά συμβαίνει συχνότερα σε ενήλικες, στα πρώτα χρόνια της 4ης δεκαετίας της ζωής. Περίπου 7500 νέα περιστατικά διαγιγνώσκονται ετησίως στις Η.Π.Α. Το λέμφωμα τυπικά ξεκινά σε ένα μονήρες λεμφικό οζίδιο (ειδ. στον τράχηλο, τη μασχάλη, τη βουβωνική χώρα ή κοντά στην αορτή) και διασπείρεται σε γειτονικά οζίδια, εάν δεν αναγνωριστεί. Μπορεί να υποστεί μετάσταση σταδιακά στο λεμφικό ιστό εκατέρωθεν του διαφράγματος ή να εξαπλωθεί ευρέως σε ιστούς εκτός των λεμφικών οζιδίων. Ο βαθμός μετάστασης καθορίζει το στάδιο της νόσου· σε πρώιμη νόσο (στάδιο Ι ή ΙΙ) είναι παρόντα ένα ή λίγα λεμφικά οζίδια, ενώ η εκτεταμένη νόσος έχει διασπαρθεί και στις δύο πλευρές του διαφράγματος (στάδιο ΙΙΙ) ή σε όλο το σώμα (στάδιο IV). Όσο μικρότερο είναι το στάδιο της ασθένειας, τόσο καλύτερη η πρόγνωση. Ασθενείς με σταδίου Ι λέμφωμα Hodgkin έχουν 90% 5ετή επιβίωση ύστερα από τη διάγνωση.

ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ: Ο Epstein-Barr ιός έχει βρεθεί στα κύτταρα σχεδόν των μισών ασθενών με νόσο Hodgkin, ένα γεγονός που υποδεικνύει μια συσχέτιση μεταξύ του ιού και του λεμφώματος.

ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ: Ασθενείς πρώιμων σταδίων μπορεί να μην έχουν συμπτώματα, εκτός από ανώδυνα εξογκώματα ή κάποιο μεγεθυσμένο αδένα στην μασχάλη ή στον τράχηλο. Άλλοι μπορεί να εκδηλώσουν πυρετούς, νυχτερινή εφίδρωση, απώλεια όρεξης και απώλεια βάρους.

ΔΙΑΓΝΩΣΗ: Η παρουσία του γιγάντιου πολυποειδούς Reed-Sternberg (RS) κυττάρου σε ιστό που ελήφθη για βιοψία είναι διαγνωστική.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ: Ο στόχος της θεραπείας είναι η ίαση, όχι απλά η ανακούφιση των συμπτωμάτων. Συνδυασμοί ακτινοθεραπείας με χημειοθεραπεία έχουν χρησιμοποιηθεί παραδοσιακά, παρόλο που η χημειοθεραπεία από μόνη της μπορεί να είναι αποτελεσματική και να μειώσει τον κίνδυνο δευτεροπαθών καρκίνων αργότερα στη ζωή. Μία συνιστώμενη φαρμακευτική αγωγή αναφέρεται από το ακρωνύμιο της (BEACOPP). Αποτελείται από έναν συνδυασμό εφτά φαρμάκων: μπλεομυκίνη, ετοποσίδη, δοξορουβικίνη, κυκλοφωσφαμίδιο, βινκριστίνη, προκαρβαζίνη και πρεδνιζόνη.

ΠΕΡΙΘΑΛΨΗ ΑΣΘΕΝΟΥΣ: Εξηγούνται όλες οι διαδικασίες και οι θεραπείες που σχετίζονται με το σχέδιο περίθαλψης. Ο ασθενής εκτιμάται για διατροφικές ανεπάρκειες και υποσιτισμό με συχνές μετρήσεις του σωματικού βάρους, έλεγχο των ανθρωπομορφικών μετρήσεων και παρακολούθηση κατάλληλων εργαστηριακών εξετάσεων (επίπεδα πρωτεΐνης του ορού, επίπεδα τρανσφερίνης) και, εάν είναι απαραίτητο με τη βοήθεια άλλων ειδικών εξετάσεων. Τονίζεται η σημασία της διατήρησης καλής διατροφής (υποβοηθούμενη από την βρώση μικρών, συχνών γευμάτων των αγαπημένων φαγητών του ασθενή) και της πόσης άφθονων υγρών. Παρέχεται μία καλά ισορροπημένη, υψηλή σε θερμίδες και πρωτεΐνες δίαιτα. Ο ασθενής ελέγχεται για επιπλοκές κατά τη διάρκεια της χημειοθεραπείας, συμπεριλαμβανομένων ανορεξίας, ναυτίας, εμέτου, στοματικών ελκών, αλωπεκίας, κόπωσης και καταστολής του μυελού των οστών· καθώς και για ανεπιθύμητες ενέργειες από την ακτινοθεραπεία, όπως απώλεια τριχών, ανορεξία, ναυτία, έμετος και κόπωση. Παρέχεται κατάλληλη υποστηρικτική φροντίδα για τις ανεπιθύμητες ενέργειες από τη χημειοθεραπεία ή την ακτινοθεραπεία. Παρέχονται μέτρα ανακούφισης για την προαγωγή χαλάρωσης και προγραμματίζονται περίοδοι ανάπαυσης, επειδή ο ασθενής θα κουράζεται εύκολα. Χορηγούνται αντιεμετικά φάρμακα, όπως ορίζεται. Τονίζεται η σημασία της ήπιας, αλλά σχολαστικής στοματικής υγιεινής για την πρόληψη στοματίτιδας. Για τον έλεγχο του πόνου και της αιμορραγίας χρησιμοποιούνται μία μαλακή οδοντόβουρτσα ή σφουγγαράκι, βαμβακερά μάκτρα και ένα καταπραϋντικό ή αναισθητικό στοματικό διάλυμα, όπως ένα μείγμα διττανθρακικού νατρίου ή λιδοκαΐνη σε υγρή μορφή. Ο ασθενής μπορεί να εφαρμόσει βαζελίνη στα χείλη και πρέπει να αποφεύγει τα στυπτικά στοματικά διαλύματα. Ο ασθενής συμβουλεύεται να βηματίζει έτσι, ώστε να εξουδετερώσει την επαγόμενη από τη θεραπεία κόπωση και διδάσκεται τεχνικές χαλάρωσης για την προαγωγή ανάπαυσης και ξεκούρασης και την μείωση του άγχους. Ο ασθενής πρέπει να αποφεύγει τα πλήθη και οποιοδήποτε άτομο με γνωστή λοίμωξη και πρέπει να ειδοποιήσει τον υπεύθυνο υγειονομικής περίθαλψης, εάν εμφανιστούν σημεία ή συμπτώματα λοίμωξης. Το υγειονομικό προσωπικό πρέπει να παραμένει με τον ασθενή κατά τη διάρκεια περιόδων στρες και άγχους και να παρέχει συναισθηματική υποστήριξη στον ασθενή και την οικογένεια του. Η αναφορά σε τοπικές ομάδες υποστήριξης μπορεί να είναι χρήσιμη. Γυναίκες αναπαραγωγικής ηλικίας πρέπει να καθυστερούν την εγκυμοσύνη ωσότου συμβεί μακροπρόθεσμη ύφεση, επειδή η χημειοθεραπεία και η ακτινοθεραπεία μπορούν να προκαλέσουν γενετικές μεταλλάξεις και αυτόματες αποβολές. Επειδή η ξαφνική διακοπή της πρεδνιζόνης μπορεί να είναι επικίνδυνη, το υγειονομικό προσωπικό δεν πρέπει να αλλάζει τη δοσολογία ή να διακόπτει το φάρμακο χωρίς τη συμβουλή του ογκολόγου. Η φροντίδα παρακολούθησης περιλαμβάνει εξαμηνιαίες έως ετήσιες εξετάσεις με CT θώρακα, κοιλίας και πυέλου για την εκτίμηση της παρουσίας νόσου. Εάν είναι απαραίτητο, ο ασθενής και η οικογένεια απευθύνονται για ανάπαυση ή περίθαλψη σε άσυλο.

Συντομογραφία

HD