Αγγλικός όρος

systemic lupus erythematosus

Ορισμός

Μια χρόνια αυτοάνοση φλεγμονώδης νόσος, η οποία αφορά πολλαπλά οργανικά συστήματα και χαρακτηρίζεται από περιοδικά οξέα επεισόδια. Το όνομά της προέρχεται από το χαρακτηριστικό ερυθηματώδες εξάνθημα σχήματος πεταλούδας επί της ρινός και των παρειών, που προσομοιάζουν το ρύγχος λύκου. Η νόσος είναι περισσότερο εξαπλωμένη στις γυναίκες σε ηλικία τεκνοποίησης.

ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ και ΠΑΘΟΛΟΓΙΑ: Ο SLE ταξινομείται ως μια αυτοάνοση νόσος, στην οποία ο οργανισμός δεν μπορεί να διατηρήσει τους φυσιολογικούς μηχανισμούς ανοχής των αυτοαντιγόνων. Η ενεργοποίηση των Τ βοηθητικών κυττάρων και των Β κυττάρων έχει ως αποτέλεσμα την παραγωγή αυτοαντισωμάτων που επιτίθενται σε αντιγόνα που βρίσκονται στο κυτόπλασμα και στον πυρήνα των κυττάρων καθώς και στην επιφάνεια των κυττάρων του αίματος. Η ακριβής αιτιολογία του SLE είναι άγνωστη. Γενετικά ελλείμματα, ορμονικές μεταβολές και περιβαλλοντικοί παράγοντες αποτελούν τους πιθανούς παράγοντες προδιάθεσης.

Τα αυτοαντισώματα μπορούν να αντιδράσουν με αυτοαντιγόνα, δημιουργώντας ανοσολογικά συμπλέγματα σε τόσο μεγάλους αριθμούς που να μην μπορούν να απεκκριθούν πλήρως. Τα ανοσολογικά συμπλέγματα είναι δυνατόν να κατακρημνισθούν μέσα στα αιμοφόρα αγγεία, προκαλώντας φλεγμονή στο σημείο και διαταραχή της ροής τους αίματος και του οξυγόνου προς τους ιστούς. Οι αποθέσεις αυτές είναι ιδιαίτερα βλαπτικές στα σπειράματα. Τα αυτοαντισώματα επάγουν επίσης την καταστροφή των κυττάρων, διεγείροντας τη φαγοκυτταρική δραστηριότητα των ουδετερόφιλων και των μακροφάγων, η οποία αυξάνει την κυτταρική καταστροφή από τραυματισμό, λοίμωξη ή φάρμακα.

ΔΙΑΓΝΩΣΗ: Το 1997, καθιερώθηκαν τα αναθεωρημένα κριτήρια για τη διάγνωση του SLE. Η διάγνωση μπορεί να γίνει εάν υπάρχουν τέσσερα ή περισσότερα από τα ακόλουθα κριτήρια, είτε ταυτόχρονα είτε διαδοχικά: 1. εξάνθημα μορφής πεταλούδας, 2. επηρμένες, λεπιδώδεις δισκοειδείς δερματικές βλάβες, 3. αντιπυρηνικά αντισώματα, που παρατηρούνται με ανοσοφθορισμό, 4. ανοσολογικές διαταραχές, συμπεριλαμβανομένων κυττάρων ερυθηματώδους λύκου (LE) ή άλλων αυτοαντισωμάτων, 5. πλευρίτιδα ή περικαρδίτιδα, 6. αιμολυτική αναιμία, λευκοπενία (αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων μικρότερος από 4.000/mm3), λεμφοπενία (αριθμός λεμφοκυττάρων μικρότερος από 1.500/mm3), ή θρομβοκυτταροπενία με λιγότερα από 100.000/mm3 αιμοπετάλια, 7. στοματικά ή ρινοφαρυγγικά έλκη, 8. μη-διαβρωτική αρθρίτιδα, 9. ψύχωση ή σπασμοί χωρίς σαφές αίτιο, 10. φωτοευαίσθητο δερματικό εξάνθημα, 11. πρωτεϊνουρία μεγαλύτερη από 0,5 g/ημέρα ή κυτταρικά εκμαγεία στα ούρα. Κάποια φάρμακα μπορούν να προκαλέσουν ένα σύνδρομο που ομοιάζει με λύκο. Τα συνηθέστερα από αυτά είναι η προκαϊναμίδη, η ισονιαζίδη, και η υδραλαζίνη.

ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ: Οι ασθενείς εμφανίζουν μια ευρεία ποικιλία κλινικών συμπτωμάτων, σημείων και εργαστηριακών ευρημάτων, αλλά τα πιο κοινά είναι η αναιμία, η θρομβοκυτταροπενία, η πολυαρθρίτιδα, τα δερματικά εξανθήματα, η σπειραματονεφρίτιδα, ο πυρετός, η αδιαθεσία, η απώλεια βάρους και τα χαμηλά επίπεδα του συμπληρώματος στο αίμα. Άλλα σημεία περιλαμβάνουν την πλευρίτιδα, την περικαρδίτιδα, τη μυοκαρδίτιδα, τις γαστρεντερικές εξελκώσεις, το φαινόμενο Raynaud καθώς και άλλα προβλήματα που προκαλούνται από τις φλεγμονώδεις μεταβολές των αιμοφόρων αγγείων ή του συνδετικού ιστού. Οι περισσότεροι ασθενείς είναι επιρρεπείς στις λοιμώξεις.

ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ: Δεν υπάρχει θεραπεία για τον SLE, και η πλήρης ύφεση είναι σπάνια. Περίπου το 25% των ασθενών έχουν ήπια νόσο, εμφανίζοντας ελάχιστα δερματικά και αιματολογικά σημεία, και μπορούν να αντιμετωπισθούν με μη-στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα. Τα εξανθήματα μπορεί να αποκρίνονται στα ανθελονοσικά φάρμακα (π.χ., Plaquenil), αλλά οι ασθενείς θα πρέπει να παρακολουθούνται στενά για πιθανή φαρμακογενή αμφιβληστροειδική βλάβη. Οι υπόλοιπες θεραπείες για το δερματικό εξάνθημα περιλαμβάνουν αντηλιακά, κινακρίνη, ρετινοειδή, και δαψόνη. Απειλητικές για τη ζωή καταστάσεις, καθώς και αυτές που προκαλούν βαριά αναπηρία, θα πρέπει να αντιμετωπίζονται με υψηλές δόσεις κορτικοστεροειδών και συμπληρωματικού ασβεστίου για την ελαχιστοποίηση της οστεοπόρωσης, η οποία μπορεί να αποτελεί μια ανεπιθύμητη παρενέργεια της μακροχρόνιας χρήσης γλυκοκορτικοειδών. Ανοσοκατασταλτικά φάρμακα χρησιμοποιούνται για βαριές παροξύνσεις και για τη μείωση της δοσολογίας των στεροειδών.

ΠΡΟΓΝΩΣΗ: Η πρόγνωση εξαρτάται από τα οργανικά συστήματα που συμμετέχουν, από τη βαρύτητα της βλάβης τους και από την ταχύτητα εξέλιξης της νόσου. Τα ποσοστά δεκαετούς επιβίωσης είναι υψηλά (80%). Η νεφρική ανεπάρκεια και οι λοιμώξεις αποτελούν τις συνηθέστερες αιτίες θανάτου.

ΠΕΡΙΘΑΛΨΗ ΑΣΘΕΝΟΥΣ: Η εκπαίδευση του ασθενούς σχετικά με τη νόσο είναι ουσιώδης σε οποιαδήποτε χρόνια νόσο. Θα πρέπει να διδάσκονται ο σκοπός, η κατάλληλη δοσολογία, η χρήση και οι παρενέργειες των φαρμάκων. Οι ασθενείς χρειάζονται συναισθηματική υποστήριξη ώστε να μπορέσουν να αντιμετωπίσουν τις μεταβολές στην εμφάνιση, λόγω των δερματικών εξανθημάτων ή όταν χορηγείται υψηλή δόση κορτικοστεροειδών. Οι ασθενείς θα πρέπει να διδαχθούν να φορούν ρούχα και καπέλα που να αποκλείουν την άμεση ηλιακή ακτινοβολία και να διατηρούν μια δίαιτα πλούσια σε κάλιο και πρωτεΐνες. Η νοσηλεύτρια θα πρέπει να βοηθά στην καθιέρωση μιας αγωγής για την επαρκή ανακούφιση τόσο από το μυοσκελετικό άλγος όσο και από τη χρόνια κόπωση που βιώνουν οι περισσότεροι ασθενείς. Η επιπρόσθετη υποστήριξη και εκπαίδευση εξαρτώνται από το οργανικό σύστημα που επηρεάζεται περισσότερο από τη νόσο. Με την πάροδο του χρόνου, οι ασθενείς με βαριά προϊούσα νόσο χρειάζονται βοήθεια στην αντιμετώπιση της πιθανότητας ενός πρώιμου θανάτου.

Συντομογραφία

SLE (ΣΕΛ)