Η Πρωτοπαθής Χολική Χολαγγειίτιδα (Primary Biliary Cholangitis - PBC) είναι μία αυτοάνοση πάθηση του ήπατος που προσβάλλει τα χοληφόρα αγγεία. Πλήττει κυρίως τις γυναίκες (9 στις 10 περιπτώσεις), και διαγιγνώσκεται στη μέση ηλικία, συχνά από ένα τυχαίο εργαστηριακό εύρημα, καθώς ένα μεγάλο μέρος των ασθενών είναι ασυμπτωματικοί ή έχουν μη ειδικά συμπτώματα. 

Το καινοτόμο έργο MyPBCVoice, που υλοποιείται από την οργάνωση – Σύλλογο Ασθενών με Νόσους του Ήπατος Promitheas, έχει στόχο να δώσει φωνή στα άτομα που ζουν με PBC στην Ελλάδα.

Στη διάρκεια του 2ου webinar που διοργανώθηκε στο πλαίσιο του έργου, παρουσιάστηκαν ευρήματα της πρώτης χαρτογράφησης αναγκών των Ελλήνων ασθενών, τα οποία μπορούν να καθοδηγήσουν πιο στοχευμένες δράσεις ενημέρωσης, υποστήριξης και συνηγορίας.

Προφίλ και συμπτώματα ασθενών με PBC

Με σύνθημα - μήνυμα «Κανείς δεν είναι μόνος - Δύναμή μας, η κοινότητα», το έργο MyPBCVoice περιλαμβάνει

  • ψηφιακά εργαλεία ενημέρωσης, υποστήριξης και συμμετοχής, 
  • φόρμα καταγραφής περιστατικών,
  • ερωτηματολόγιο χαρτογράφησης εμπειριών και προκλήσεων, 
  • το πρώτο microsite για την PBC στην ελληνική γλώσσα, 
  • φόρμα ψηφιακής καταγραφής εμπειριών, συναισθημάτων και απόψεων ασθενών και 
  • ομάδα ασθενών στο Facebook

Όπως ανέφερε η project manager της οργάνωσης Ιωάννα Λιάτσου, στο ερωτηματολόγιο χαρτογράφησης αναγκών και ποιότητας ζωής των ασθενών απάντησαν 90 άτομα, με διάμεση ηλικία τα 57 έτη και διάμεση ηλικία κατά τη διάγνωση τα 48 έτη. Το δείγμα αντανακλά σε μεγάλο βαθμό το γνωστό προφίλ της νόσου, η οποία εμφανίζεται με πολύ μεγαλύτερη συχνότητα στις γυναίκες, μέσης ηλικίας. Το 85,6% όσων απάντησαν είναι γυναίκες, ενώ το 53,9% διαμένει σε Αθήνα/Αττική. Αυτό δείχνει ότι η εμπειρία της PBC δεν περιορίζεται στα μεγάλα αστικά κέντρα, αλλά και σε επαρχιακές περιοχές, με μικρότερη δυνατότητα πρόσβασης σε υπηρεσίες υγείας. 

Από τα συμπτώματα στη διάγνωση 

Σχεδόν ένας στους δύο ασθενείς (47,7%) δεν είχε καθόλου συμπτώματα πριν από τη διάγνωση, εύρημα που επιβεβαιώνει ότι η PBC μπορεί να είναι σιωπηλή και να εντοπιστεί τυχαία μέσα από εξετάσεις. 

Περίπου ένας στους πέντε είχε συμπτώματα σε διάρκεια 1 - 12 μηνών και ένας στους τέσσερις για περισσότερους από 12 μήνες, με διάμεση διάρκεια συμπτωμάτων πριν τη διάγνωση τους 18 μήνες. 

Ποιότητα ζωής

Ίσως το σημαντικότερο εύρημα της χαρτογράφησης είναι η ανάγκη μιας ολιστικής προσέγγισης του νοσήματος, που θα λαμβάνει υπόψη και τον αντίκτυπο της νόσου στην ποιότητα ζωής, την καθημερινή λειτουργικότητα και την ψυχολογία του ασθενή. Πέρα από την κόπωση και την έλλειψη ενέργειας, οι ασθενείς ανέφεραν αβεβαιότητα για την πορεία της νόσου, ψυχολογική επιβάρυνση, καθώς και ανάγκη για συνεχή παρακολούθηση, εξετάσεις και φροντίδα. 

«Δεν μιλάμε απλώς για έναν στατιστικό δείκτη. Μιλάμε για το πώς είναι να ξυπνά κάποιος χωρίς να έχει την απαραίτητη ενέργεια για να ανταποκριθεί στην εργασία του και τις καθημερινές του υποχρεώσεις, παρατήρησε η κ. Λιάτσου, προσθέτοντας: «Η κόπωση μπορεί να μην είναι ορατή στους άλλους, αλλά να επηρεάζει ουσιαστικά την καθημερινότητα και τη λειτουργικότητα των ασθενών». 

Ποιοι ασθενείς φαίνεται να επιβαρύνονται περισσότερο

Χρησιμοποιώντας το PBC-10, ένα ειδικό εργαλείο που αποτυπώνει την επιβάρυνση που βιώνει ο ασθενής από τη νόσο, οι ερευνητές επιχείρησαν να καταγράψουν το σκορ επιβάρυνσης στο πολυπαραγοντικό μοντέλο.

Η ανάλυση κατέδειξε πως το γυναικείο φύλο, η μικρότερη ηλικία διάγνωσης καθώς και η μεγαλύτερη διάρκεια των συμπτωμάτων πριν από τη διάγνωση συνδέθηκαν με υψηλότερο σκορ PBC-10

«Χρειάζεται προσεκτική ερμηνεία αυτών των ευρημάτων, γιατί μιλάμε για συσχετίσεις και όχι για αιτιώδεις σχέσεις», διευκρίνισε η κ. Λιάτσου, σημειώνοντας πως τα ευρήματα βοηθούν να εντοπιστούν ομάδες ασθενών που ενδέχεται να χρειάζεται πιο συστηματική υποστήριξη. 

8 στους 10 δεν γνωρίζουν άλλους ασθενείς

Το αίσθημα απομόνωσης των ασθενών, λόγω περιορισμένης σύνδεσης με άλλους που αντιμετωπίζουν την ίδια νόσο, αναδεικνύει την ανάγκη ενημέρωσης, δικτύωσης και ψυχοκοινωνικής υποστήριξης. 

Όπως κατέδειξε η έρευνα, το 78,7% των ασθενών δεν γνώριζε άλλα άτομα με PBC, ενώ το 81,1% δεν είχε σύνδεση με κοινότητα PBC

«Επιτέλους, ένα χρόνο μετά τη διάγνωση με PBC, βρήκα ανθρώπους που μπορούν να με καταλάβουν», είναι μια από τις πραγματικές μαρτυρίες ασθενών που καταγράφηκαν.

Το διάμεσο ετήσιο άμεσο κόστος διαχείρισης της νόσου που δηλώθηκε από τους ασθενείς προσδιορίστηκε στα 300 ευρώ.

Πρώτα συμπεράσματα

Τα πρώτα ευρήματα υποστηρίζουν την ανάγκη για: 

  1. Έγκαιρη Αναγνώριση. Ανάγκη για καλύτερη ενημέρωση τόσο του γενικού πληθυσμού όσο και των επαγγελματιών υγείας γύρω από τα μη ειδικά ή σιωπηλά χαρακτηριστικά της PBC
  2. Ολιστική παρακολούθηση. Η ποιότητα ζωής πρέπει να εντάσσεται συστηματικά στη φροντίδα των ασθενών
  3. Κοινότητα ασθενών. Η χαμηλή σύνδεση με άλλους ασθενείς δείχνει ανάγκη για ενεργή ψηφιακή κοινότητα
  4. Τεκμηριωμένη συνηγορία. Τα δεδομένα μπορούν να στηρίξουν παρεμβάσεις για πρόσβαση, ενημέρωση και υποστήριξη.

Προφίλ της νόσου και θεραπεία

Το όνομα της αυτοάνοσης νόσου άλλαξε το 2015, με τον όρο «πρωτοπαθής χολική χολαγγειίτιδα» να αντικαθιστά τον παλιότερο «πρωτοπαθής χολική κίρρωση». Ένας από τους βασικούς λόγους ήταν πως η επιστημονική γνώση σήμερα επιτρέπει την έγκαιρη διάγνωση και έναρξη θεραπείας, σε σχέση με παλιότερα, όταν οι περισσότεροι ασθενείς ήταν ήδη κιρρωτικοί όταν έφταναν στη διάγνωση. 

«Σήμερα, ένα ποσοστό μικρότερο από 20% παρουσιάζει κίρρωση κατά τη διάγνωση. Παλεύουμε να το μειώσουμε περαιτέρω», ανέφερε ο Γαστρεντερολόγος – Ηπατολόγος, Ορέστης Σιδηρόπουλος, ο οποίος έκανε μια συνοπτική περιγραφή της νόσου, των συμπτωμάτων της και των διαθέσιμων θεραπευτικών επιλογών, ενώ απάντησε σε ερωτήσεις ασθενών. 

Ο επιπολασμός του PBC εκτιμάται σήμερα σε 20 ως 40 άτομα στα 100.000, με 9 στους 10 ασθενείς να είναι γυναίκες και συνήθη εμφάνιση στις ηλικίες 45 – 65. Περίπου στο 50% των ασθενών μπορεί να συνυπάρχουν κι άλλα αυτοάνοσα νοσήματα. 

Υπάρχει μια γενετική προδιάθεση, έχουν βρεθεί «ένοχα» γονίδια, αλλά η γνώση είναι ελλιπής ακόμα για το ποιοι ασθενείς θα εμφανίσουν το νόσημα. «Στο ερώτημα αν θα κάνει και το παιδί μου, δεν μπορούμε να απαντήσουμε ακόμη», διευκρίνισε ο κ. Σιδηρόπουλος. 

Οι περισσότεροι ασθενείς είναι ασυμπτωματικοί και το βρίσκουν τυχαία, ενώ όσοι έχουν συμπτώματα, αυτά είναι μη ειδικά: Κυρίως κόπωση, κνησμό, ξηροφθαλμία, ξηροστομία και πιο σοβαρά σε προχωρημένη νόσο. 

«Η γρήγορη διάγνωση και η άμεση έναρξη θεραπείας πρώτης γραμμής είναι το θεμέλιο της αντιμετώπισης», επεσήμανε ο κ.Σιδηρόπουλος. Η αξιολόγηση της ανταπόκρισης στη θεραπεία συνιστάται ανά 6 με 12 μήνες. Οι ασθενείς με καλή ανταπόκριση και με φυσιολογική ή σχεδόν φυσιολογική αλκαλική φωσφατάση έχουν παρόμοιο προσδόκιμο με τον γενικό πληθυσμό. 

Προσθέστε το iatronet.gr στο Discover

Ειδήσεις υγείας σήμερα
Ο Ελληνικός Ερυθρός Σταυρός και η Ένωση Πνευμονολόγων Ελλάδας διοργανώνουν μεγάλη δράση καθαρισμού της παραλίας Εδέμ
Ο FDA ενέκρινε χάπι για τη χοληστερόλη
Νευροδιαφορετικότητα, ψυχοθεραπεία και σύγχρονες παρεμβάσεις: Tι χρειάζεται να κατανοούμε καλύτερα