Αγγλικός όρος

Kawasaki disease

Ορισμός

[Tomsaku Kawasaki, σύγχρονος Ιάπωνας παιδίατρος]. Οξεία εμπύρετη νόσος των παιδιών, η οποία χαρακτηρίζεται από συμπτώματα οξέα (πυρετό, εξανθήματα, λεμφαδενοπάθεια και ευερεθιστότητα) και χρόνια (όψιμες καρδιακές επιπλοκές, συμπεριλαμβανομένων των ανευρυσμάτων της στεφανιαίας αρτηρίας και του εμφράγματος του μυοκαρδίου). Ο πυρετός παρουσιάζεται από την πρώτη ημέρα της νόσου και μπορεί να διαρκέσει από 1 έως 3 εβδομάδες. Το παιδί είναι ευερέθιστο, ληθαργικό και εμφανίζει αμφοτεράπλευρη συμφόρηση του επιπεφυκότα. Ο στοματικός βλεννογόνος έχει έντονο ερυθρό χρώμα και είναι εμφανής η ροδόχρους γλώσσα. Τα χείλη είναι ξηρά, σκασμένα και ερυθρά. Την τρίτη έως πέμπτη ημέρα, οι παλάμες και οι πατούσες είναι σαφώς ερυθρές, ενώ τα χέρια και τα πόδια είναι οιδηματώδη. Το δέρμα στα άκρα των δακτύλων των χεριών και των ποδιών ξεφλουδίζει ανά στοιβάδες. Ένα σπιλώδες ερυθηματώδες εξάνθημα χωρίς φολίδες και φλύκταινες, εξαπλώνεται από τα άκρα προς τον κορμό. Τραχηλική λεμφαδενοπάθεια εμφανίζεται κατά τις τρεις πρώτες ημέρες και διαρκεί περισσότερο από 3 εβδομάδες. Η νόσος σπάνια είναι θανατηφόρος κατά την οξεία φάση, αλλά τα παιδιά ενδέχεται να υποκύψουν αιφνίδια από στεφανιαία αρτηριακή νόσο λίγα χρόνια αργότερα. Η νόσος αυτή ονομαζόταν αρχικά βλεννοόερματικό λεμφαδενικό σύνδρομο.

ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ: Στο 80% των παιδιών, η διάγνωση γίνεται πριν την ηλικία των 5 ετών, και συνήθως όσο μικρότερη είναι η ηλικία εκδήλωσης τόσο μεγαλύτερη η βαρύτητα της νόσου. Στην Ιαπωνία, η επίπτωση είναι 67 για κάθε 100.000 παιδιά μικρότερα των 5 ετών, δηλαδή 5000 έως 6000 περιστατικά ετησίως. Συγκριτικά, στις Η.Π.Α. εντοπίζονται περίπου 3000 περιστατικά ετησίως.

ΔΙΑΓΝΩΣΗ: Εξαιτίας της ομοιότητας της νόσου αυτής με άλλες (όπως η οστρακιά και το σύνδρομο τοξικής καταπληξίας), τα διαγνωστικά κριτήρια είναι αυστηρά. Πρέπει να υπάρχει πυρετός και τουλάχιστον τέσσερα από τα ακόλουθα πέντε ευρήματα: επιπεφυκίτιδα, στοματικές αλλοιώσεις όπως αυτές που περιγράφηκαν παραπάνω, ερυθρότητα με οίδημα και απολέπιση των δακτύλων χεριών και ποδιών, εξανθήματα παρόμοια με αυτά που περιγράφηκαν παραπάνω, τραχηλική λεμφαδενοπάθεια.

ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ: Αν και η κλινική εμφάνιση υποστηρίζει λοιμώδη αιτιολογία, η τελευταία παραμένει άγνωστη.

ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ: Η κύρια επιπλοκή είναι ο σχηματισμός γιγάντιων ανευρυσμάτων των στεφανιαίων αρτηριών (ιδιαίτερα σε βρέφη και πολύ νεαρά παιδιά) που μπορεί να οδηγήσει σε αιφνίδιο θάνατο ή έμφραγμα του μυοκαρδίου αργότερα στη ζωή. Στα υπόλοιπα ευρήματα συμπεριλαμβάνεται η αρθρίτιδα, η μέση ωτίτιδα, η διάρροια, η ραγοειδίτιδα, η πυελονεφρίτιδα (άσηπτη) και η ηπατική δυσλειτουργία.

ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ: Εάν χορηγηθεί, μέσα σε 10 ημέρες από την εκδήλωση του πυρετού, υψηλή δόση ενδοφλέβιας θεραπείας με ανοσοσφαιρίνη (IVIG) επί 12 έως 24 ώρες, τα συμπτώματα υποχωρούν σε μεγάλο βαθμό προλαμβάνεται η διάταση των στεφανιαίων αρτηριών. Η λήψη ασπιρίνης σε καθημερινή βάση θα μειώσει επίσης τον κίνδυνο της διάτασης των στεφανιαίων αρτηριών, αλλά θα πρέπει να συνεχιστεί για περίπου ένα χρόνο. Τα αντιβιοτικά δεν είναι χρήσιμα και τα κορτικοστεροειδή δεν χρησιμοποιούνται από την εποχή της εισαγωγής της θεραπείας IVIG. Η συχνή παρακολούθηση, συμπεριλαμβανομένων των επαναλαμβανόμενων ηχοκαρδιογραφημάτων για τον εντοπισμό ή την παρακολούθηση της καρδιακής νόσου, είναι απαραίτητη.

ΠΕΡΙΘΑΛΨΗ: Χορηγείται φαρμακευτική αγωγή όπως περιγράφηκε και το παιδί παρακολουθείται για συμπτώματα δηλητηρίασης οφειλόμενα στο σαλικυλικό οξύ. Τόσο το παιδί όσο και η οικογένεια θα ωφεληθούν από την ψυχολογική υποστήριξη στη διάρκεια της οξείας φάσης της νόσου, ενώ απαιτείται συνεχής υποστήριξη κατά τη χρόνια φάση. Οι γονείς θα πρέπει να μάθουν για τη χορήγηση της ασπιρίνης, τη σημασία της τήρησης της αγωγής που έχει χορηγηθεί, καθώς και τα πρώτα σημεία της τοξικότητας. Το παιδί χρειάζεται προσεκτική παρακολούθηση στη διάρκεια της οξείας φάσης και επιμελή παρακολούθηση στη συνέχεια. Η εξέλιξη του παιδιού παρακολουθείται- οι γονείς θα πρέπει να κατανοήσουν τη σημασία της φυσιολογικής δραστηριότητας, της καλής διατροφής και υγιεινής. Η οικογένεια μπορεί να δυσκολεύεται να αποδεχτεί την πιθανότητα του θανάτου του παιδιού από στεφανιαία θρόμβωση ή τη δημιουργία σημαντικών ουλών και στενώσεων στην κύρια στεφανιαία αρτηρία. Η παραπομπή σε έναν ειδικό ψυχικής υγείας ή πνευματικό σύμβουλο θα μπορούσε να τους βοηθήσει να αντιμετωπίσουν τη συγκεκριμένη πιθανότητα.