Αγγλικός όρος

Bechet′s syndrome

Ορισμός

[Τούρκος δερματολόγος, 1889-1948]. Μια σπάνια, πολυσυστηματική, χρόνια, υποτροπιάζουσα νόσος, άγνωστης αιτιολογίας, η οποία χαρακτηρίζεται από εξελκώσεις του στόματος και των γεννητικών οργάνων και από ραγοειδίτιδα Μπορεί να προσβληθούν το κεντρικό νευρικό σύστημα, τα αιμοφόρα αγγεία, οι αρθρώσεις και το εντερικό σύστημα. Γενετικά σχετίζεται με το HLA-B51. Η νόσος λαμβάνει χώρα σε όλο τον κόσμο, αλλά είναι συχνότερη στην ανατολική Μεσόγειο και στην ανατολική Ασία. Σε αυτές τις περιοχές λαμβάνει χώρα ως επί το πλείστον σε νεαρούς άνδρες και αποτελεί την κύρια αιτία τύφλωσης. Στον δυτικό κόσμο, άπου η νόσος είναι λιγότερο σοβαρή, προσβάλλει τους άνδρες σε διπλάσια συχνότητα από ότι τις γυναίκες, αλλά δεν αποτελεί την κύρια αιτία τύφλωσης. Η περίοδος μεταξύ των εξάρσεων είναι ακανόνιστη, αλλά μπορεί να διαρκέσει από μέρες ως μερικά χρόνια. Το σύνδρομο είναι γνωστό ως νόσος Bechet ή δερματοβλεννογονικό σύνδρομο.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ: Η θεραπεία εξαρτάται απότη σοβαρότητα των κλινικών ευρημάτων. Η ήπια νόσος του δέρματος και των αρθρώσεων μπορεί να αντιμετωπιστεί με τοπικά στεροειδή και μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα. Η προσβολή του κεντρικού νευρικού συστήματος ή του γαστρεντερικού συστήματος ενδέχεται να χρειαστεί υψηλή δόση στεροειδών ή κυτταροτοξικών φαρμάκων, όπως χλωραμβουκίλη, κυκλοφωσφαμίδη ή μεθοτρεξάτη.