Αγγλικός όρος

Reye′s syndrome

Ορισμός

[R. D. Κ. Reye, Αυστραλός παθολόγος 1912-1977]. Σύνδρομο χαρακτηριζόμενο από οξεία εγκεφαλοπάθεια και λιπώδη διήθηση του ήπατος και πιθανώς του παγκρέατος, της καρδιάς, των νεφρών, του σπληνός και των λεμφαδένων. Παρατηρείται σε παιδιά ηλικίας κάτω των 15 ετών μετά από οξεία ιογενή λοίμωξη, όπως ανεμευλογιά ή γρίπη. Η θνητότητα εξαρτάται από τη σοβαρότητα προσβολής του κεντρικού νευρικού συστήματος, αλλά μπορεί να φθάσει και έως 80%. Η αιτία της νόσου είναι άγνωστη, αλλά από επιδημιολογικές μελέτες αποδεικνύεται συσχέτιση με αυξημένη χρήση ασπιρίνης και άλλων σαλικυλικών.

ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ: Ο ασθενής εμφανίζει μια ιογενή λοίμωξη του ανώτερου αναπνευστικού, που ακολουθείται εντός 6 ημερών περίπου από έντονη ναυτία και έμετο, αλλαγή της διανοητικής κατάστασης (αποπροσανατολισμός, σύγχυση, κώμα, επιληπτικές κρίσεις), και ηπατομεγαλία, χωρίς ίκτερο σε 40% των περιπτώσεων. Θα πρέπει να τίθεται υποψία της νόσου σε κάθε παιδί με οξεία έναρξη εγκεφαλοπάθειας, ναυτία και εμέτους ή τροποποίηση της ηπατικής λειτουργίας, ειδικά μετά από πρόσφατη πάθηση.

ΠΡΟΣΟΧΗ: Η ασπιρίνη και άλλα σαλικυλικά δεν θα πρέπει να χρησιμοποιούνται για κανένα λόγο στη θεραπεία ιογενών λοιμώξεων σε παιδιά.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ: Η υποστηρικτική θεραπεία περιλαμβάνει την ενδοφλέβια χορήγηση υγρών και ηλεκτρολυτών. Οι ηλεκτρολύτες του αίματος θα πρέπει να ελέγχονται προσεκτικά.

ΠΕΡΙΘΑΛΨΗ ΑΣΘΕΝΟΥΣ: Νευρολογική εκτίμηση γίνεται σε τακτά χρονικά διαστήματα. Η θερμοκρασία παρακολουθείται και εφαρμόζονται συνταγογραφημένες οδηγίες για την ανακούφιση της υπερθερμίας. Επιπλέον, εφαρμόζονται προληπτικά μέτρα για το ενδεχόμενο επιληπτικών κρίσεων. Οι προσλαμβανόμενες και αποβαλλόμενες ποσότητες υγρών παρακολουθούνται προσεκτικά. Ο ασθενής παρακολουθείται για ενδείξεις επηρεασμένης ηπατικής λειτουργίας, όπως σημεία αιμορραγίας ή εγκεφαλοπάθειας.