Αγγλικός όρος

Sjögren′s syndrome

Ορισμός

Αυτοάνοση διαταραχή, η οποία χαρακτηρίζεται από ελαττωμένες δακρυϊκές και σιελώδεις εκκρίσεις, προκαλώντας οφθαλμική ξηρότητα (ξηρά κερατοεπιπεφυκίτιδα) και ξηροστομία. Στο 50% των ασθενών το σύνδρομο εμφανίζεται μεμονωμένο· στο υπόλοιπο 50% παρατηρείται σε συνδυασμό με άλλα αυτοάνοσα νοσήματα, όπως ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, η θυρεοειδίτιδα, η σκληροδερμία, και ιδίως η ρευματοειδής αρθρίτιδα. Εμφανίζεται κυρίως σε μεσήλικες γυναίκες.

Στο σύνδρομο Sjögren, οι δακρυϊκοί και σιελογόνοι αδένες καταστρέφονται από αυτο-αντισώματα και Τ-λεμφοκύτταρα. Περίπου το 90% των ασθενών έχουν αντιριβονουκλεοπρωτεϊνικά αντισώματα στο αίμα (αντι-Ro ή αντι-La) τα οποία θεωρούνται διαγνωστικοί δείκτες· περίπου το 75% έχουν ρευματοειδή παράγοντα, ακόμα και αν δεν υπάρχουν αποδείξεις ρευματοειδούς αρθρίτιδας. Οι ασθενείς με σύνδρομο Sjögren έχουν κατά 40% έως 60% αυξημένο κίνδυνο ανάπτυξης non-Hodgkin λεμφώματος.

ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ: Τα πλέον κοινά σημεία και συμπτώματα περιλαμβάνουν θολή όραση, παχύρρευστες εκκρίσεις, κνησμό και καύσο των ματιών, ελαττωμένη αίσθηση της γεύσης, δυσκολία κατάποσης και ξηρούς, ρωγμώδεις στοματικούς βλεννογόνους. Μπορούν επίσης να παρατηρηθούν διογκωμένοι παρωτιδικοί αδένες, ξηρότητα ρινικών βλεννογόνων, βρογχίτιδα και πνευμονία, αρθρίτιδα, κολπική ξηρότητα, επιμολύνσεις από Candida και αγγειίτιδα. Οι ασθενείς συνήθως εμφανίζουν αναιμία, λευκοπενία και αυξημένη ταχύτητα καθίζησης ερυθροκυττάρων.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ: Το σύνδρομο Sjögren μπορεί να ελεγχθεί με συμπτωματική θεραπεία. Η προσεκτική στοματική υγιεινή, χρησιμοποιώντας φθοριούχο οδοντόκρεμα και στοματικό διάλυμα καθώς και πλύσεις με χλωρεξιδίνη, και οι τακτικές οδοντιατρικές εξετάσεις είναι απολύτως απαραίτητα για την ελαχιστοποίηση των στοματικών λοιμώξεων και της τερηδόνας. Γλυκά ή τσίχλες χωρίς ζάχαρη, συχνές γουλιές νερού και η πιλοκαρπίνη ενδέχεται να υποβοηθήσουν στην ανακούφιση της ξηροστομίας· η τεχνητή σίελος δεν είναι ανεκτή από την πλειοψηφία των ασθενών. Τα τεχνητά δάκρυα είναι αποτελεσματικά έναντι της ξηροφθαλμίας και προτείνονται γυαλιά ως αντιανεμική ασπίδα, όταν ο ασθενής βρίσκεται έξω. Οι κλινικές εκδηλώσεις παράλληλων αυτοάνοσων νόσων αντιμετωπίζονται συμπτωματικά.