Αγγλικός όρος

pheochroniocytoma

Ορισμός

Όγκος του συμπαθητικού νευρικού συστήματος, ο οποίος είναι υπεύθυνος για σχεδόν το 0,1%-2% όλων των περιπτώσεων υπέρτασης. Ο όγκος εκκρίνει κατεχολαμίνες (π.χ. νορεπινεφρίνη και επινεφρίνη), οι οποίες προκαλούν παροδικά ή μόνιμα σημεία και συμπτώματα, όπως αίσθημα παλμών, εφίδρωση, κεφαλαλγίες, λιποθυμία, τρόμο, ναυτία, δυσπεψία, υπεργλυκαιμία, αδυναμία, ανησυχία ή αίσθημα επικείμενου θανάτου και υπερτασικές κρίσεις.

Ο νευροενδοκρινής όγκος αποτελεί μια από τις χειρουργήσιμες μορφές της υπέρτασης. Μπορεί να είναι δύσκολο να διαγνωστεί, επειδή τα προβλήματα που προκαλεί ανευρίσκονται σε άλλες συχνότερες παθήσεις, όπως στις αγχώδεις διαταραχές, στα στερητικά σύνδρομα του οινόπνευμα, και στον υπερθυρεοειδισμό, για να αναφέρουμε κάποια από αυτά.

Ο όγκος εδράζεται στα ίδια τα επινεφρίδια στο 85% των περιπτώσεων, αλλά οι συμπαθητικοί ιστοί είναι κατανεμημένοι σε όλο το σώμα. Συνεπώς, όγκοι που εκκρίνουν κατεχολαμίνες μπορεί να ανευρεθούν στην ουροδόχο κύστη, στα καρωτιδικά σώματα, στους παρασπονδυλικούς ιστούς, και σε άλλα μέρη στον αυχένα, τον θώρακα, την κοιλιά ή την πύελο. Οι νευροενδοκρινικοί όγκοι που βρίσκονται εκτός των επινεφριδίων ονομάζονται παραγαγγλιώματα. Μερικοί ασθενείς έχουν πολλαπλούς όγκους. Περίπου το 10% των ασθενών με φαιοχρωμοκύτωμα έχει επίσης και πολλαπλές ενδοκρινικές νεοπλασίες,, ένα από τα πολλά γενετικά σύνδρομα, στα οποία το φαιοχρωμοκύτωμα σχετίζεται με αδενώματα ή όγκους άλλων ενδοκρινών αδένων.

ΔΙΑΓΝΩΣΗ: Τα ούρα του ασθενούς ελέγχονται για το αν περιέχουν υπερβολικές ποσότητες κατεχολαμινών ή μεταβολιτών τους. Αν είναι έτσι, εκτελείται αξονική τομογραφία, μαγνητική τομογραφία ή έλεγχος με ραδιοϊσότοπα, για τον εντοπισμό του όγκου πριν την χειρουργική επέμβαση.

ΠΕΡΙΘΑΛΨΗ ΑΣΘΕΝΟΥΣ: Η αναισθησία σε αυτή την επέμβαση αποτελεί πρόκληση, λόγω της αιμοδυναμικής αστάθειας που μπορεί να λάβει χώρα κατά την διάρκεια της επέμβασης και μετά από αυτήν. Η υπόταση αντιμετωπίζεται με ντοπαμίνη και τα υπερτασικά επεισόδια, τα οποία λαμβάνουν χώρα συχνότερα κατά την έναρξη της αναισθησίας, κατά την διασωλήνωση ή κατά τους χειρισμούς του όγκου, αντιμετωπίζονται με νιτροπρουσίδη ή άλφα-αναστολείς. Μετεγχειρητικά συστήνεται η παραμονή σε Μονάδα Εντατικής Θεραπείας (ΜΕΘ) για τις πρώτες 24 ώρες, αν καταστούν αναγκαίες αγγειοσυσπαστικές ουσίες. Η υπόλοιπη μετεγχειρητική φροντίδα περιλαμβάνει παράλληλα με την τυπική φροντίδα, την συνεχή παρακολούθηση της καρδιάς για αρρυθμίες και την συνεχή αιμοδυναμική παρακολούθηση και την αξιολόγηση του ασθενούς για καρδιακή ανεπάρκεια και στηθάγχη. Η μετεγχειρητική ορθοστατική υπόταση μπορεί να αποτελέσει απειλή για την ασφάλεια του ασθενούς. Μέχρι να υποχωρήσει, οι ασθενείς θα πρέπει να μάθουν να σηκώνονται αργά από το κρεβάτι ή την καρέκλα και να στηρίζονται σε ένα στέρεο αντικείμενο. Για την συλλογή διαγνωστικών δειγμάτων από μη αγχώδεις ασθενείς, συνίσταται κατάκλιση. Τα φάρμακα που ενδέχεται να παρεμποδίσουν ή να αυξήσουν τα αποτελέσματα των εξετάσεων για τις κατεχολαμίνες ή τις μετανεφρίνες διακόπτονται. Αν διαγνωστεί ένα όγκος και σχεδιάζεται χειρουργική επέμβαση, η προεγχειρητική ενυδάτωση του ασθενούς αποτρέπει την υπόταση κατά την εισαγωγή της αναισθησίας. Για την εξασθένιση των δράσεων των κατεχολαμινών χορηγούνται φάρμακα (π.χ. άλφα-αναστολείς και εν συνεχεία βήτα-αναστολείς). Μετεγχειρητικά, ελέγχονται στενά τα ζωτικά σημεία, ο καρδιακός ρυθμός, η ισορροπία των υγρών και οι ηλεκτρολύτες. Η ιατρική ομάδα καθησυχάζει τον ασθενή και την οικογένεια του κατά την διάρκεια της διαγνωστικής και θεραπευτικής διαδικασίας, επειδή τα συμπτώματα αυτής της νόσου εναλλάσσονται δραματικά. Μετά την έξοδο από το νοσοκομείο θα πρέπει να προγραμματιστεί παρακολούθηση από πεπειραμένους στο φαιοχρωμοκύτωμα ενδοκρινολόγους ή χειρουργούς.

Ετυμολογία

[Ελλ. phaios, μελαψός + chroma, χρώμα + kytos, κύτταρο + oma, όγκος]