Αγγλικός όρος

Letterer-Siwe disease

Ορισμός

[Erich Letterer, Γερμανός ιατρός, γεννηθ. 1895· S. August Siwe, Γερμανός γιατρός, 1897-1966]. Το πιο κοινό από τρία ιστιοκυτταρικά σύνδρομα, που είναι γνωστά από κοινού ως ιστιοκυττάρωση των κυττάρων Langerhans, και χαρακτηρίζονται από πολλαπλασιασμό των ιστιοκυττάρων στα σπλάγχνα, τα οστά και το δέρμα. Πιστεύεται ότι αυτή η νόσος όπως και οι άλλες δύο μορφές -το ηωσινοφιλικό κοκκίωμα των οστών και το σύνδρομο Hand-Schuller-Christian- μοιράζονται ένα κοινό πρότυπο κοκκιωματωδών βλαβών με πολλαπλασιασμό ιστιοκυττάρων.
Οι δερματικές βλάβες συχνά αναπτύσσονται στη διάρκεια της βρεφικής ή πρώιμης παιδικής ηλικίας και σε κάποιες περιπτώσεις υπάρχουν κατά τη γέννηση. Οι βλάβες αυτές περιλαμβάνουν βλατιδοφυσαλιδώδη εξανθήματα, φλεγμονώδη και κνησμώδη εξανθήματα στην περιοχή της πάνας και λεπιδώδεις βλάβες του κρανίου, τα οποία μπορούν όλα να διαγνωσθούν εσφαλμένα ως σμηγματορροϊκή δερματίτιδα του κρανίου ή ως σοβαρό εξάνθημα λόγω της πάνας. Όταν η νόσος είναι περιορισμένη στο δέρμα, μπορεί να συμβεί αυθόρμητη λύση της κατά τη βρεφική ηλικία. Σε συστηματικές εμφανίσεις, ο σπλήνας και το ήπαρ μεγεθύνονται, η πνευμονική διήθηση είναι εξαπλωμένη και η ανεπάρκεια του μυελού των οστών συνοδεύεται από πυρετό και λοιμώξεις. Το αίτιο της νόσου είναι άγνωστο.

ΔΙΑΓΝΩΣΗ: Η διάγνωση βασίζεται στα αποτελέσματα μιας βιοψίας του δέρματος που εκτελείται με ειδικές τεχνικές χρώσης.

ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ: Δεν υπάρχει συγκεκριμένη αντιμετώπιση. Κορτικοστεροειδή και αντινεοπλαστικά φάρμακα χρησιμοποιούνται μόνο στις πιο βαριές μορφές της νόσου, αλλά πολλά παιδιά αποβιώνουν από αναπνευστική ανεπάρκεια ή ανίατες λοιμώξεις παρά την αντιμετώπιση.