Αγγλικός όρος

Addison disease

Ορισμός

[Thomas Addison, Βρετανός γιατρός, 1793-1860]. Μια σπάνια νόσος που χαρακτηρίζεται από προοδευτική και βαθμιαία ανεπάρκεια των επινεφριδίων και ανεπαρκή παραγωγή στεροειδών ορμονών. Οι ασθενείς με νόσο του Addison δεν παράγουν επαρκείς ποσότητες τόσο γλυκοκορτικοειδών όσο και αλατοκορτικοειδών.



ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ: Η ανεπάρκεια των επινεφριδίων κατά κανόνα είναι αποτέλεσμα αυτοάνοσης καταστροφής των επινεφριδίων, χρόνιων λοιμώξεων (π.χ. φυματίωση, λοίμωξη από κυτταρομεγαλοϊό ή ιστοπλάσμωση) ή δευτεροπαθείς καρκίνους που οφείλονται σε μεταστάσεις από άλλα όργανα (π.χ. από τους πνεύμονες ή τον μαστό).

ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ: Ο ασθενής μπορεί να είναι ελεύθερος συμπτωμάτων μέχρι να καταστραφεί ο ιστός των επινεφριδίων στο σύνολο του. Τα αρχικά συμπτώματα είναι συνήθως μη ειδικά: αίσθημα αδυναμίας ή καταβολής. Αργότερα, οι ασθενείς μπορεί να παρατηρήσουν μείωση της όρεξής τους, απώλεια βάρους, ναυτία, εμέτους, κοιλιακά άλγη και ζάλη. Στα αντικειμενικά ευρήματα μπορεί να περιλαμβάνονται ορθοστατική υπόταση και αυξημένη μελάγχρωση του δέρματος. Στις εργαστηριακές εξετάσεις μπορεί να βρεθεί υπονατριαιμία και υπερκαλιαιμία. Εάν υπάρχουν αυτά ευρήματα, η διάγνωση μπορεί να επιβεβαιωθεί με τη δοκιμασία διέγερσης των επινεφριδίων μετά από έγχυση κοσυντροπίνης.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ: Η χρόνια επινεφριδιακή ανεπάρκεια αντιμετωπίζεται με κορτικοστεροειδή, όπως είναι η πρεδνιζολόνη, η οποία συνήθως λαμβάνεται δύο φορές την ημέρα. Κατά τη διάρκεια κάποιας νόσου ή κάποιου άλλου στρες (π.χ. χειρουργείου), η δόση συντήρησης αυτών των φαρμάκων αυξάνεται και στη συνέχεια μετά από μερικές ημέρες ρυθμίζεται εκ νέου στα φυσιολογικά επίπεδα. Βλ.: adrenal crisis.

ΠΡΟΓΝΩΣΗ: Οι ασθενείς που μένουν χωρίς θεραπεία είναι δυνατόν να εμφανίσουν προοδευτικά συμπτώματα όπως κοιλιακό πόνο, ναυτία, έμετο, χαμηλή αρτηριακή πίεση, ηλεκτρολυτικές διαταραχές ή σοκ στην περίπτωση σοβαρών νοσημάτων. Οι ασθενείς που λαμβάνουν κορτικοστεροειδή έχουν εξαιρετικά καλή πρόγνωση.

ΠΕΡΙΘΑΛΨΗ ΑΣΘΕΝΟΥΣ: Οι ασθενείς με πρωτοπαθή επινεφριδιακή ανεπάρκεια στα πλαίσια κάποιας άλλης οξείας κατάστασης θα πρέπει να ελέγχονται τακτικά για τυχόν εμφάνιση υπότασης ή ταχυκαρδίας ενώ θα πρέπει να ρυθμίζεται το ισοζύγιο των υγρών τους και τα επίπεδα των ηλεκτρολυτών και της γλυκόζης τους. Χορηγούνται φλοιοεπινεφριδιακά στεροειδή, καθώς και συμπληρώματα νατρίου και υγρών. Ο ασθενής θα πρέπει να προφυλάσσεται από στρεσσογόνους παράγοντες όπως είναι οι λοιμώξεις, ο θόρυβος και οι μεταβολές του φωτός και της θερμοκρασίας. Θα πρέπει να εξοικονομείται πρόσθετος χρόνος για ανάπαυση και ηρεμία.

Για χρόνια θεραπεία συντήρησης: Τόσο ο ασθενής όσο και η οικογένειά του θα πρέπει να ενημερώνονται σχετικά με την ανάγκη μόνιμης δια βίου λήψης θεραπείας υποκατάστασης και στενής ιατρικής παρακολούθησης. Οι ασθενείς θα πρέπει να μαθαίνουν πως να λαμβάνουν μόνοι τους την αγωγή με στεροειδή (κατά κανόνα τα δύο τρίτα της ημερήσιας δόσης χορηγούνται το πρωί και το ένα τρίτο το βράδυ). Ενημερώνεται ο ασθενής για το ποια είναι τα συμπτώματα υπερ- και υποδοσολογίας και ποια είναι τα αναγκαία μέτρα που θα πρέπει να ληφθούν εάν συμβεί ο,τιδήποτε από τα δύο. Συστήνεται στον ασθενή να αυξήσει την πρόσληψη άλατος και υγρών όταν ιδρώνει και να τηρεί μια δίαιτα πλούσια σε νάτριο, υδατάνθρακες και πρωτεΐνες, με μικρά, συχνά γεύματα εάν επισυμβεί υπογλυκαιμία ή ανορεξία. Μέτρα για την πρόληψη των λοιμώξεων είναι η επαρκής ανάπαυση, η αποφυγή της κόπωσης, η ισορροπημένη δίαιτα και η αποφυγή ατόμων που πάσχουν από κάποια λοίμωξη. Ο ασθενής επίσης θα πρέπει να ενθαρρύνεται να εκφράζει τα αισθήματα και τις ανησυχίες του. Θα πρέπει να ο ασθενής να βοηθηθεί ώστε να αναπτύξει στρατηγικές αντιμετώπισης των προβλημάτων που του προκύπτουν και παραπέμπεται σε κάποιον ειδικό ψυχικής υγείας ή αντιμετώπισης του άγχους εάν κρίνεται απαραίτητο.