Πρόκειται για ένα πολυσυστηματικό, χρόνιο, φλεγμονώδες αυτοάνοσο νόσημα, που προσβάλει κυρίως γυναίκες και κυρίως άτομα αναπαραγωγικής ηλικίας. Φαίνεται ότι πήρε το όνομά του από το "Erythematosus", που σημαίνει ερυθρός/ κόκκινος και το "Lupus", που σημαίνει στα Λατινικά Λύκος. Με αυτόν τον τρόπο προσπάθησαν να περιγράψουν το χαρακτηριστικό εξάνθημα, που είναι ερυθρό και έμοιαζε με "δάγκωμα" κάποιου άγριου ζώου, πιθανόν του Λύκου. Βέβαια σήμερα γνωρίζουμε ότι δεν έχουν όλοι οι ασθενείς εξάνθημα κι ότι όταν αυτό εμφανιστεί δεν μοιάζει με "δάγκωμα Λύκου".

Που οφείλεται ο Σ.Ε.Λ ;

Η αιτιολογία της νόσου, δεν είναι γνωστή. Στον Σ.Ε.Λ, όπως και στα άλλα αυτοάνοσα νοσήματα υπάρχει διαταραχή στο ανοσοποιητικό σύστημα. Το ανοσοποιητικό μας σύστημα, φυσιολογικά αναγνωρίζει τους ξένους "εισβολείς" (πχ ιούς, βακτήρια) που εισέρχονται στον οργανισμό μας και τους εξουδετερώνει. Στα αυτοάνοσα νοσήματα, λανθασμένα επιτίθεται στον ίδιο μας τον οργανισμό, δημιουργώντας αυτό- αντισώματα. Στον ορό των ασθενών με Σ.Ε.Λ, υπάρχει περίσσεια αυτοαντιγόνων, τα οποία αλληλεπιδρούν με τα αυτοαντισώματα και δημιουργούν μεγάλα σύμπλοκα , τα λεγόμενα ανοσοσυμπλέγματα. Αυτά καθιζάνουν στους ιστούς και τους καταστρέφουν.
Αν και η αιτιολογία της νόσου είναι άγνωστη προς το παρόν, φαίνεται ότι στην παθογένειά της εμπλέκονται διάφοροι μηχανισμοί και παράγοντες , όπως: γονίδια, γενετικοί παράγοντες, λοιμογόνοι παράγοντες (ιοί και βακτήρια κ.α), περιβαλλοντικοί παράγοντες - υπεριώδης ακτινοβολία, κάπνισμα, διαιτητικοί παράγοντες, έντονο stress, ορμονολογικοί παράγοντες, ενώ τέλος κάποια φάρμακα μπορεί να οδηγήσουν σε Φαρμακογενή Λύκο.

Ποιοί προσβάλλονται;

Δυνητικά, μπορούμε όλοι οι άνθρωποι να προσβληθούμε, ανεξαρτήτου φύλου, φυλής και ηλικίας. Ωστόσο φαίνεται σύμφωνα με επιδημιολογικές καταγραφές, να εμφανίζεται συχνότερα σε γυναίκες , αναπαραγωγικής ηλικίας. Μάλιστα η αναλογία Γυναικών: Ανδρών τείνει να είναι - 9:1 και συχνότερη ηλικία εμφάνισης είναι 15-45 έτη.

Ποιές είναι οι μορφές του Λύκου;

Υπάρχει ο Συστηματικός, ο Δερματικός, ο Φαρμακογενής και ο Νεογνικός Λύκος. Στον δερματικό Λύκο, η νόσος εντοπίζεται μόνον στο δέρμα, οι εργαστηριακές εξετάσεις συνήθως είναι φυσιολογικές, ενώ στον Συστηματικό έχουμε προσβολή και άλλων οργάνων (πχ. νεφροί, καρδιά, πνεύμονες κ.α.). Ωστόσο, ~ 10-15% των ασθενών με δερματικό Λύκο, μπορεί κάποια στιγμή να εκδηλώσουν συμπτώματα κι από άλλα όργανα ή να εμφανίσουν κάποια παθολογία στις εξετάσεις τους (πχ Λευκοπενία, θρομβοπενία, αιματουρία κ.α), οπότε τότε μιλάμε για Συστηματικό Ερυθηματώδη Λύκο.

Ο Φαρμακογενής Λύκος οφείλεται σε έκθεση σε κάποια φάρμακα, όπως είναι η Προκαιναμίδη, Υδραλαζίνη, Μινοκυκλίνη, Διλτιαζέμη, αναστολείς διαύλων ασβεστίου, Πενικιλλαμίνη, Ισονιαζίδη,Κινιδίνη, Μεθυλντόπα, Ιντερφερόνη –α,a-TNF. Μπορεί λοιπόν αυτά, να προκαλέσουν την εμφάνιση ενός συνδρόμου , που μοιάζει με Λύκο, διαρκεί λίγες εβδομάδες και η συμπτωματολογία υποστρέφει με τη διακοπή του φαρμάκου. Ο νεογνικός Λύκος είναι μια εξαιρετικά σπάνια μορφή Λύκου, που προσβάλει νεογνά, των οποίων η μητέρα πάσχει από ΣΕΛ κι έχει συγκεκριμένα αυτοαντισώματα στο αίμα της.

Με ποιά συμπτώματα εκδηλώνεται;

Ο Σ.Ε.Λ έχει ένα εξαιρετικά ευρύ φάσμα κλινικών εκδηλώσεων, το οποίο μπορεί να ποικίλλει από ήπιες έως και πολύ σοβαρές. Στο μεγαλύτερο ποσοστό των ασθενών, οι εκδηλώσεις είναι ήπιες.  Συχνότερα εκδηλώνεται προσβολή του δέρματος και των βλεννογόνων, με την εμφάνιση εξανθημάτων και αφθών. Το πιο χαρακτηριστικό εξάνθημα του Σ.Ε.Λ είναι αυτό του προσώπου, στις παρειές και στη ράχη της μύτης, που μοιάζει με πεταλούδα ("δίκην χρυσαλίδος"). Ωστόσο μπορεί να εμφανιστεί οποιοδήποτε εξάνθημα, σε οποιοδήποτε σημείο του σώματός μας. Επίσης συχνή εκδήλωση είναι οι άφθες, οι πληγές δηλαδή τόσο στο στόμα, όσο και στη μύτη, οι οποίες εμφανίζονται συχνά, εξαφανίζονται, επανέρχονται εκ νέου και δεν οφείλονται σε άλλη αιτιολογία.

Συχνή είναι και η αρθρίτιδα σ αυτούς τους ασθενείς. Εμφανίζουν πόνο και πρήξιμο, κυρίως στις μικρές αρθρώσεις των χεριών και των ποδιών τους και πρωινή δυσκαμψία. Η βαρύτητα της αρθρίτιδας δεν είναι όπως λ.χ. στη Ρευματοειδή αρθρίτιδα, είναι πιο ήπια, στους ασθενείς με Σ.Ε.Λ.

Σε συνδυασμό με τα παραπάνω, οι ασθενείς μπορεί να εμφανίζουν πιο γενικά συμπτώματα όπως καταβολή δυνάμεων, εύκολη κόπωση, δεκατική πυρετική κίνηση, έντονη τριχόπτωση. Κάποια άτομα, μπορεί να εμφανίσουν φαινόμενο Raynaud, αλλαγή στο χρώμα των δακτύλων μετά από έκθεση στο κρύο ή σε έντονο στρες.

Σε άλλες περιπτώσεις, μπορεί ο ασθενής να εμφανίσει συλλογή υγρού σε κάποιο όργανο, πχ στον πνεύμονα, στην καρδιά (πλευρίτιδα, περικαρδίτιδα) και να εκδηλωθεί με δύσπνοια, θωρακικό άλγος κ.α. ή να εμφανίσει αλλαγή στο χρώμα και στην πυκνότητα των ούρων, σε περίπτωση προσβολής του νεφρού.

Μπορεί να βρεθεί κάποια παθολογία σε τυχαίο εργαστηριακό έλεγχο π.χ χαμηλός αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων (λευκοπενία), αιμοπεταλίων (θρομβοπενία), αναιμία χρονίας νόσου, λεύκωμα ή αίμα στα ούρα σε περίπτωση νεφρίτιδας κ.α.

Βέβαια, αξίζει να σημειωθεί ότι σε κάθε ασθενή οι εκδηλώσεις είναι διαφορετικές, δεν εμφανίζονται όλες αυτές οι εκδηλώσεις στον ίδιο άνθρωπο, δεν έχουν όλοι οι πάσχοντες τα ίδια συμπτώματα, την ίδια παθολογία στις εξετάσεις τους και την ίδια βαρύτητα της νόσου.

Πώς γίνεται η διάγνωση του;

Καθώς μιλάμε για μία νόσο με ευρύ φάσμα κλινικών εκδηλώσεων, σημαντικό ρόλο στη διάγνωση παίζει το ιστορικό και η ενδελεχής κλινική εξέταση.  Συμπληρωματικά απαιτείται εργαστηριακός έλεγχος με απλές εξετάσεις, πχ γενική αίματος για να προσδιορισθεί αν υπάρχει αναιμία, λευκοπενία, θρομβοπενία. Βιοχημικός έλεγχος για να ανιχνευθεί πιθανή προσβολή άλλου οργάνου (πχ επηρεασμένη κρεατινίνη σε νεφρική προσβολή κ.α). Γενική ούρων για την ανίχνευση λευκωματουρίας, αιματουρίας, κυλίνδρων (σε νεφρική προσβολή).


Επίσης απαραίτητος είναι και ο ανοσολογικός έλεγχος (πχ C3, C4, ANA, a-dsDNA, ENA κ.α.). Επιπλέον, αναλόγως με τα όργανα που υποψιαζόμαστε ότι έχουν προσβληθεί, ο έλεγχος εξατομικεύεται και μπορεί να γίνει και ακτινογραφία θώρακος, υπέρηχος καρδίας (σε υποψία πλευρίτιδας, περικαρδίτιδας), ενώ σε κάποιες περιπτώσεις σκόπιμη κρίνεται και η βιοψία ιστού της πάσχουσας περιοχής.

Ποια είναι η θεραπεία του;

Ο Σ.Ε.Λ είναι ένα χρόνιο νόσημα, επομένως στόχος της θεραπείας είναι να τεθεί σε πρώτη φάση η νόσος σε ύφεση, να μειωθούν σε συχνότητα και βαρύτητα τα επεισόδια των εξάρσεων και να εξασφαλιστεί μια καλή ποιότητα ζωής των ασθενών. Απαραίτητη λοιπόν είναι η ηλιοπροστασία, καθώς η υπεριώδης ακτινοβολία σχετίζεται με εξάρσεις της νόσου (χρήση καπέλου και αντηλιακού)

Λόγω του υψηλού ποσοστού καρδιαγγειακού κινδύνου αυτών των ασθενών, σκόπιμη κρίνεται η τακτική καρδιολογική παρακολούθηση, η ρύθμιση της αρτηριακής πιέσεως και της χοληστερίνης, η άσκηση, η δίαιτα χαμηλή σε λιπαρά, η διακοπή καπνίσματος κ.α.

Η φαρμακευτική αντιμετώπιση του Σ.Ε.Λ είναι συμπτωματική. Δηλαδή, θεραπεύουμε εκδηλώσεις. Π.χ. ένας ασθενής με Σ.Ε.Λ που έχει αρθρίτιδα κι εξάνθημα κι ένας ασθενής με Σ.Ε.Λ που έχει αναιμία και λευκοπενία, μπορεί να λάβουν διαφορετική αγωγή.

Τα φάρμακα που χρησιμοποιούμε, είναι κυρίως τα:

Μη Στεροειδή Αντιφλεγμονώδη, τα Ανθελονοσιακά (Υδροξυχλωροκίνη), τα Κορτικοστεροειδή (κορτιζόνη), τα συνθετικά νοσο-τροποποιητικά φάρμακα (cDMARD’s): Κυκλοφωσφαμίδη, Μεθοτρεξάτη, Αζαθειοπρίνη, Λεφλουνομίδη, Κυκλοσπορίνη, Μυκοφαινολική Μοφετίλη, τα Βιολογικά νοσο-τροποποιητικά φάρμακα (bDMARD’s): Rituximab, Belimumab, ενώ σε κάποιες ειδικές σοβαρές περιπτώσεις μπορεί να χρειασθεί χορήγηση ενδοφλέβιας ανοσοσφαιρίνης ή πλασμαφαίρεση.

Συμπερασματικά, ο Σ.Ε.Λ είναι μια χρόνια νόσος, που μπορεί να προσβάλλει διάφορα όργανα, έχει ευρύ φάσμα κλινικών εκδηλώσεων και απαιτεί εξειδικευμένο έλεγχο και αντιμετώπιση, από εξειδικευμένο πάροχο Υγείας, ο οποίος είναι ο Ρευματολόγος. Απαιτείται στενή συνεργασία ασθενούς- Ιατρού και τακτική παρακολούθηση καθώς η αντιμετώπιση για τον κάθε ασθενή εξατομικεύεται.