Αγγλικός όρος

hemolytic uremic syndrome

Ορισμός

Μια οξεία κατάσταση που συνίσταται σε μικροαγγειοπαθητική αιμολυτική αναιμία, θρομβοκυτταροπενία και οξεία νεφροπάθεια. Η Escherichia coli 0157:H7 θεωρείται ως ένας από τους υπεύθυνους μικροοργανισμούς και μπορεί να ληφθεί καταναλώνοντας επιμολυσμένο ωμό ή όχι καλά ψημένο μπιφτέκι ή άλλα κρέατα. Τα παιδιά προσβάλλονται συχνότερα. Η έναρξη μπορεί αρχικά να περιλαμβάνει γαστρεντερίτιδα και διάρροια ή λοίμωξη του ανωτέρου αναπνευστικού. Ακολουθεί μια οξεία φάση, της οποίας χαρακτηριστικά είναι το πορφυρικό εξάνθημα, η ευερεθιστότητα, ο λήθαργος και η ολιγουρία και στη συνέχεια εμφανίζονται σπληνομεγαλία, ήπιος ίκτερος, σπασμοί (σε κάποιους ασθενείς), ηπατομεγαλία, πνευμονικό οίδημα και νεφρική ανεπάρκεια. Η οξεία φάση μπορεί να διαρκεί από 1 έως 2 εβδομάδες σε ήπιες περιπτώσεις και πολύ περισσότερο στις σοβαρές περιπτώσεις.

ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ: Η αντιμετώπιση αυτού του συνδρόμου αφορά τη νεφρική ανεπάρκεια και την αναιμία. Τα αντιβιοτικά είναι αναποτελεσματικά.

ΠΡΟΓΝΩΣΗ: Η συνήθης έκβαση είναι η πλήρης ανάρρωση, αλλά περίπου το 5% των προσβεβλημένων ατόμων πεθαίνουν και το 10% των ασθενών εμφανίζουν νεφρική νόσο τελικού σταδίου και απαιτούν ισόβια αιμοκάθαρση.

ΠΕΡΙΘΑΛΨΗ ΑΣΘΕΝΟΥΣ: Αν το παιδί είναι ανουρικό για 24 ώρες ή εμφανίζει ολιγουρία με σπασμούς και υπέρταση, ο ιατρός τοποθετεί έναν περιτοναϊκό καθετήρα και η νοσηλεύτρια αρχίζει περιτοναϊκή κάθαρση σύμφωνα με τις οδηγίες, με αναπλήρωση υγρών βάσει των εκτιμώμενων αναμενόμενων ή και υπερβολικών απωλειών. Η ισορροπία υγρών και ηλεκτρολυτών, η γενική αίματος, το βάρος του σώματος, το επίπεδο συνείδησης και τα ζωτικά σημεία του ασθενή παρακολουθούνται προσεκτικά, όπως και τα επίπεδα ουρίας και η αζωθαιμία για να εκτιμηθεί η αποτελεσματικότητα της θεραπείας. Η υπέρταση αναφέρεται και ελέγχεται με αντιϋπερτασικά φάρμακα. Η σοβαρή αναιμία αντιμετωπίζεται με φρέσκα, κεκαθαρμένα ερυθροκύτταρα· προσεκτική εκτίμηση απαιτείται σε όλη τη διάρκεια της μετάγγισης για να μην προκληθεί υπερφόρτωση του κυκλοφορικού, υπέρταση και υπερκαλιαιμία. Οι σπασμοί αντιμετωπίζονται με αντιμετώπιση των ειδικών αιτίων, όταν είναι γνωστές (υπέρταση, υπονατριαιμία, υπασβεστιαιμία) και με αντισπασμωδικά φάρμακα, ανάλογα με τις ανάγκες. Ο ασθενής προστατεύεται από κακώσεις στη διάρκεια των κρίσεων με προφύλαξη του αεραγωγού. Οι καρδιακοί και οι αναπνευστικοί ήχοι ελέγχονται περιοδικά, καθώς καρδιακή ανεπάρκεια με πνευμονικό οίδημα μπορεί να εμφανιστεί σε συνδυασμό με την υπερογκαιμία. Η πρόληψη και η αντιμετώπιση περιλαμβάνουν τον περιορισμό της λήψης ύδατος και νατρίου και θεραπεία με διουρητικά, ανάλογα με τις οδηγίες. Η κάλυψη των διατροφικών αναγκών του παιδιού μπορεί να είναι δύσκολη, καθώς οι συμπυκνωμένες τροφές πρέπει να λαμβάνονται χωρίς υγρά καιτο παιδί μπορεί να εμφανίσει ναυτία. Πρέπει να ληφθούν συμβουλές από διαιτολόγο για το θέμα της διατροφής. Το παιδί που είναι βαριά άρρωστο μπορεί επίσης να είναι ευερέθιστο, ανήσυχο, νευρικό και φοβισμένο από τις συχνές, επώδυνες και στρεσσογόνες εξετάσεις και θεραπείες. Άνεση και σταθερότητα παρέχονται σε αυτό το απειλητικό περιβάλλον. Υποστήριξη και καθησυχασμός παρέχονται στους γονείς και σε σημαντικά άλλα πρόσωπα που είναι αγχωμένα από τη βαρύτητα της νόσου και μπορεί να έχουν ενοχές σε κάποιο βαθμό, αν η νόσος οφείλεται σε κατανάλωση επιμολυσμένων ή ωμών τροφών. Η οικογένεια ωφελείται όχι μόνο από την επεξήγηση των εξετάσεων και της θεραπείας και από πληροφορίες σχετικά με την πρόοδο του παιδιού, αλλά και από τη συναισθηματική υποστήριξη.