Αγγλικός όρος

idiopathic thrombocytopenic purpura

Ορισμός

Αιμορραγική αυτοάνοση νόσος, στην οποία λαμβάνει χώρα καταστροφή των κυκλοφορούντων αιμοπεταλίων που προκαλείται από αυτοαντισώματα τα οποία συνδέονται με αντιγόνα στην μεμβράνη των αιμοπεταλίων. Εμφανίζεται σαν χρόνια νόσος στα παιδιά και έπεται συνήθως μιας ιογενούς λοίμωξης. Η οψονοποίηση των αιμοπεταλίων από τα αυτοαντισώματα διεγείρει την λύση τους, ιδιαίτερα στον σπλήνα.

ΠΡΟΣΟΧΗ: Τα άτομα με ιδιοπαθή θρομβοκυτταροπενική πορφύρα θα πρέπει να λαμβάνουν ειδικά μέτρα για την αποφυγή τραυματισμών στα αθλήματα επαφής. Η ασπιρίνη και άλλα φάρμακα που μπορούν να προκαλέσουν αιμορραγία θα πρέπει να λαμβάνονται από άτομα με ιδιοπαθή θρομβοκυτταροπενική πορφύρα μόνο υπό την καθοδήγηση ενός έμπειρου γιατρού.

ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ: Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν την ρινορραγία και την αιμορραγία από τα ούλα ή από το γαστρεντερικό σύστημα. Τα σωματικά ευρήματα περιλαμβάνουν τις πετέχιες, ειδικά στα κάτω άκρα, και τις εκχυμώσεις. Εργαστηριακά ευρήματα: Ο αριθμός των αιμοπεταλίων είναι συνήθως λιγότερος από 100.000/mm3 και μπορεί να σχετίζεται με αναιμία σαν αποτέλεσμα της αιμορραγίας.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ: Αν οι ασθενείς είναι ασυμπτωματικοί (δηλ. δε έχουν εμφανή αιμορραγία) και ο αριθμός των αιμοπεταλίων είναι περίπου 50.000 mm3, δεν χρειάζεται θεραπεία. Η θεραπεία για συμπτωματικούς ασθενείς ή για ασθενείς με πολύ χαμηλούς αριθμούς αιμοπεταλίων περιλαμβάνει υψηλές δόσεις κορτικοστεροειδών, την ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη IgG, την σπληνεκτομή ή την χορήγηση χημειοθεραπευτικών φαρμάκων, όπως βινκριστίνης ή η κυκλοφωσφαμίδης.

ΠΕΡΙΘΑΛΨΗ ΑΣΘΕΝΟΥΣ: Ο αριθμός των αιμοπεταλίων παρακολουθείται στενά. Ο ασθενής παρατηρείται για αιμορραγία (πετέχιες, εκχυμώσεις, επίσταξη, αιμορραγία από την στοματική κοιλότητα ή το γαστρεντερικό σύστημα, αιματουρία, μηνορραγία) και ελέγχονται τα κόπρανα, τα ούρα και ο εμετός για την ύπαρξη κρυφού αίματος. Η ποσότητα της αιμορραγίας ή το μέγεθος των εκχυμώσεων μετρείται τουλάχιστον κάθε 24 ώρες. Παρακολουθείται οποιαδήποτε επιπλοκή της ιδιοπαθούς θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας. Ο ασθενής ενημερώνεται σχετικά με την νόσο, τις θεραπείες και τη σημασία της αναφοράς αιμορραγίας (όπως της επίσταξης ή της αιμορραγίας από τα ούλα, το ουροποιητικό, την μήτρα ή το ορθό) και των σημείων εσωτερικής αιμορραγίας (όπως μαύρα κόπρανα ή καφεοειδή εμετό). Ο ασθενής θα πρέπει να αποφεύγει την ένταση κατά την αφόδευση ή τον βήχα, διότι και τα δύο μπορούν να οδηγήσουν σε αύξηση της ενδοκράνιας πίεσης, προκαλώντας πιθανόν εγκεφαλική αιμορραγία. Χορηγούνται υπακτικά για την πρόληψη ρήξης του βλεννογόνου του ορθού, λόγω δυσκοιλιότητας ή κένωσης σκληρών κοπράνων. Στον ασθενή επεξηγείται ο σκοπός, η διαδικασία και οι αναμενόμενες εκβάσεις κάθε διαγνωστικής δοκιμασίας. Διευκρινίζεται επίσης ο ρόλος των αιμοπεταλίων και ο τρόπος με τον οποίο τα αποτελέσματα του αριθμού των αιμοπεταλίων μπορούν να βοηθήσουν στην αναγνώριση συμπτωμάτων ανώμαλης αιμορραγίας. Όσο πιο πολύ μειώνεται ο αριθμός των αιμοπεταλίων, τόσο πιο πολλά προληπτικά μέτρα θα πρέπει να λάβει ο ασθενής. Σε σοβαρή θρομβοπενία, ακόμα και τα πιο μικρά χτυπήματα ή εκδορές μπορούν να προκαλέσουν αιμορραγία. Η νοσηλεύτρια αποτρέπει την αιμορραγία, λαμβάνοντας τα ακόλουθα προληπτικά μέτρα για την προστασία του ασθενούς από τραυματισμούς: Διατηρώντας τα κάγκελα του κρεβατιού ανυψωμένα και καλυμμένα με προστατευτικό κάλυμμα, παροτρύνοντας την χρήση μαλακής οδοντόβουρτσας και ηλεκτρικής ξυριστικής μηχανής και αποφεύγοντας, αν είναι δυνατό, τις επεμβατικές διαδικασίες. Όταν δεν μπορεί να αποφευχθεί η φλεβοκέντηση, εφαρμόζεται πίεση στην θέση νυγμού για τουλάχιστον 20 λεπτά ή μέχρι να σταματήσει η αιμορραγία. Σε περίπτωση ενεργούς αιμορραγίας, ο ασθενής βρίσκεται υπό αυστηρή κατάκλιση, με ανυψωμένο το προσκέφαλο του κρεβατιού για την αποφυγή αυξήσεων της ενδοκράνιας πίεσης, η οποία μπορεί να οδηγήσει πιθανώς σε ενδοκράνια αιμορραγία. Όλες οι περιοχές πετεχιών και εκχυμώσεων προστατεύονται από περαιτέρω τραυματισμό. Αν ο ασθενής κουράζεται εύκολα, παρέχονται διαστήματα ανάπαυσης μεταξύ των διαφόρων δραστηριοτήτων. Τόσο ο ασθενής όσο και η οικογένειά του παροτρύνονται να συζητήσουν τις ανησυχίες τους σχετικά με τη νόσο και τη θεραπεία της, τους παρέχεται συναισθηματική υποστήριξη και απαντώνται ειλικρινά όλες οι ερωτήσεις. Η νοσηλεύτρια καθησυχάζει τον ασθενή ότι οι πετέχιες και οι εκχυμώσεις θα υποχωρήσουν με την υποχώρηση της νόσου. Ο ασθενής θα πρέπει να αποφεύγει τη λήψη οποιαδήποτε μορφής ασπιρίνης, καθώς επίσης και οποιουδήποτε άλλου φαρμάκου που διαταράσσει την πηκτικότητα, συμπεριλαμβανομένων των μη στεροειδών α-ντιφλεγμονωδών φαρμάκων. Αν ο ασθενής εμφανίζει συχνές ρινορραγίες, θα πρέπει να χρησιμοποιεί το βράδυ μια συσκευή ύγρανσης και να υγραίνει τα ρουθούνια δύο φορές τη μέρα με φυσιολογικό ορό. Η νοσηλεύτρια μαθαίνει στον ασθενή να παρακολουθεί την νόσο, εξετάζοντας το δέρμα για πετέχιες και εκχυμώσεις και επιδεικνύει την σωστή μέθοδο εξέτασης των κοπράνων για κρυφή αιμορραγία. Αν ο ασθενής λαμβάνει κορτικοστεροειδή, παρακολουθείται η ισορροπία υγρών και ηλεκτρολυτών και αξιολογείται για σημεία λοίμωξης, παθολογικών καταγμάτων, και αλλαγές της διάθεσης. Αν ο ασθενής λαμβάνει αίμα ή συστατικά αίματος, αυτά χορηγούνται σύμφωνα με το πρωτόκολλο, ενώ παρακολουθούνται τα ζωτικά σημεία πριν, κατά την διάρκεια και μετά την μετάγγιση, προσέχοντας στενά για δυσμενείς αντιδράσεις. Αν ο ασθενής λαμβάνει ανοσοκατασταλτικά, παρατηρείται στενά για σημεία καταστολής του μυελού των οστών, κατάθλιψη, ευκαιριακές λοιμώξεις, βλεννογονίτιδα, εξέλκωση του γαστρεντερικού συστήματος, σοβαρή διάρροια ή εμετό. Αν ο ασθενής έχει προγραμματισθεί για σπληνεκτομή, η νοσηλεύτρια προσδιορίζει το βαθμό κατανόησης της διαδικασίας από τον ασθενή, διορθώνει την παραπληροφόρηση, εκτελεί τις μεταγγίσεις, επεξηγεί την μετεγχειρητική φροντίδα, διασφαλίζει την λήψη της υπογεγραμμένης συγκατάθεσης και προετοιμάζει τον ασθενή σωματικά (σύμφωνα με το πρωτόκολλο του ιδρύματος ή του χειρουργού) και ψυχικά. Ο ασθενής με ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα θα πρέπει να φορά ή να φέρει μια ιατρική ταμπέλα εξακρίβωσης στοιχείων.

Συνώνυμο

hemorrhagic purpura, thrombocytopenic purpura, thrombopenic purpura, Schonlein′sdisease