Αγγλικός όρος

nephrotic syndrome

Ορισμός

Πάθηση η οποία χαρακτηρίζεται από αυξημένη σπειραματική διαπερατότητα έναντι πρωτεϊνών, με αποτέλεσμα τη μαζική απώλεια πρωτεϊνών στα ούρα, οίδημα, υποαλβουμιναιμία, υπερλιπιδαιμία και υπερπηκτικότητα. Το σύνδρομο μπορεί να προκληθεί από ποικίλους τύπους σπειραματικής βλάβης, συμπεριλαμβανομένης της μεμβρανώδους σπειραματοπάθειας, της σπειραματονεφρίτιδας ελάχιστων αλλοιώσεων, της εστιακής τμηματικής σπειραματοσκλήρωσης, και της μεμβρανοπολλαπλασιαστικής σπειραματονεφρίτιδας. Αυτά τα παθολογικά ευρήματα προέρχονται από ένα ευρύ φάσμα ασθενειών, όπως ο διαβητικός τραυματισμός των σπειραμάτων, η αμυλοείδωση, η ασθένεια απόθεσης ανοσοσυμπλεγμάτων, η αγγειίτιδα, ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος και τοξικές βλάβες των νεφρών από φάρμακα Η πρόγνωση της ασθένειας εξαρτάται από το αίτιο. Για παράδειγμα, εάν το αίτιο είναι η έκθεση σε φάρμακο ή τοξίνη, η απομάκρυνση της ουσίας αυτής, ενδέχεται να είναι θεραπευτική. Όταν η ασθένεια οφείλεται σε σπειραματονεφρίτιδα προκαλούμενη από AIDS, ο θάνατος μπορεί να επέλθει εντός μηνών. Συνήθως, απαιτείται νεφρική βιοψία για τον προσδιορισμό του ακριβούς ιστολογικού αιτίου, τον καθορισμό της θεραπείας και την πρόγνωση. Το ιδιοπαθές νεφρωσικό σύνδρομο διαγιγνώσκεται αφότου αποκλεισθούν τα γνωστά αίτια του νεφρωσικού συνδρόμου. Συνήθως διαγιγνώσκεται στους ενήλικες με τη χρήση νεφρικής βιοψίας. Τα αίτια ταξινομούνται σύμφωνα προς τις μεταβολές, που εντοπίζονται στα τριχοειδή των σπειραμάτων, εξεταζόμενων με τη χρήση ηλεκτρονικής μικροσκοπίας.

ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ: Οι ασθενείς με νεφρωσικό σύνδρομο μπορεί αρχικά να παρουσιάσουν κατακράτηση υγρών στα πόδια, ή συμπτώματα προκαλούμενα από την πήξη του αίματος (πχ, στη νεφρική φλέβα). Η υπερλιπιδαιμία, η οποία συχνά συνοδεύει το σύνδρομο, μπορεί να οδηγήσει σε συμπτώματα προκαλούμενα από αθηροσκλήρωση.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ: Χορηγούνται διουρητικά για την αντιμετώπιση συμπτωματικού οιδήματος. Μπορούν να χρησιμοποιηθούν αντιπηκτικά για την αντιμετώπιση και την πρόληψη θρόμβωσης. Χορηγούνται αντι-λιπιδαιμικά για την πρόληψη αθηροσκλήρωσης. Συχνά, συνιστώνται νεφρικά προσαρμοσμένες δίαιτες με καθορισμένες ποσότητες νατρίου, καλίου και πρωτεΐνης.

Για το χειρισμό νέφρωσης προκαλούμενης από ορισμένους ιστολογικούς υποτύπους, χορηγούνται κορτικοστεροειδή και ανοσοκατασταλτικά φάρμακα (πχ, κυκλοφωσφαμίδιο). Όταν το νεφρωσικό σύνδρομο συνοδεύεται από νεφρική ανεπάρκεια, τότε ενδέχεται να απαιτείται αιμοκάθαρση.

ΠΕΡΙΘΑΛΨΗ ΑΣΘΕΝΟΥΣ: Δίνεται έμφαση στην εκτίμηση της αποτελεσματικότητας της διουρητικής θεραπείας. Οι ασθενείς ζυγίζονται καθημερινά, την ίδια ώρα (συνήθως κατά την αφύπνιση), έτσι ώστε να μπορούν να τεκμηριωθούν και αν είναι απαραίτητο, να θεραπευθούν μεταβολές στην κατακράτηση υγρών. Το δέρμα πάνω από οιδηματώδεις περιοχές, πρέπει να μεταχειρίζεται με προσοχή για την αποτροπή τραύματος. Λόγω της απώλειας πρωτεΐνης από τα ούρα και της απώλειας όρεξης, οι ασθενείς με νέφρωση συχνά παρουσιάζουν υποσιτισμό πρωτεϊνικών θερμίδων. Πολλοί δυσκολεύονται να προσαρμοσθούν στην δίαιτα χαμηλή σε νάτριο, μέτρια προς χαμηλή σε πρωτεΐνη και χαμηλή σε κάλιο, η οποία προτείνεται για τη διαχείριση της πάθησης. Η χορήγηση μικρών συχνών γευμάτων, χρησιμοποιώντας τις περισσότερες δυνατές από τις διατροφικές προτιμήσεις των ασθενών, ενδέχεται να βοηθήσει στη βελτίωση της διατροφικής κατάστασης. Συμπτώματα, όπως πόνος στα πόδια, πλευριτικός πόνος στο στήθος, ή δυσκολία στην αναπνοή πρέπει να αξιολογηθούν προσεκτικά για αποδείξεις θρομβώσεων. Συχνά, οι ασθενείς χρήζουν ψυχολογικής υποστήριξης, ώστε να βοηθηθούν να συμβιβαστούν με αλλαγές στην εμφάνιση τους και στη λειτουργία τους, οι οποίες συνεπάγονται του οιδήματος.

Συντομογραφία

NS

Συνώνυμο

nephrosis