Αγγλικός όρος

acute lymphocytic leukemia

Ορισμός

Μια αιματολογική κακοήθεια που χαρακτηρίζεται από ανεξέλεγκτο πολλαπλασιασμό των ανώριμων λεμφοκυττάρων στο μυελό των οστών, στο αίμα και στους ιστούς. Η ALL επηρεάζει περισσότερα από 2000 παιδιά και 1000 ενήλικες στις Η.Π.Α. κάθε χρόνο. Εάν δεν αντιμετωπισθεί, οδηγεί γρήγορα στο θάνατο.

ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ: Ένα μεγάλο εύρος επίκτητων και συγγενών χρωμοσωμικών ανωμαλιών μπορούν να προκαλέσουν ALL, συμπεριλαμβανομένων των βλαβών που προκαλούν την απελευθέρωση επιπλέον αυξητικών παραγόντων από κύτταρα καθώς και των βλαβών που προκαλούν την απώλεια των κατασταλτικών γονιδίων του καρκίνου.

ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ: Χαρακτηριστικό της ALL και άλλων λευχαιμιών είναι η κόπωση, ο λήθαργος, η αιμορραγία, το άλγος στα οστά και στις αρθρώσεις, και μια προδιάθεση στον πυρετό και σε λοιμώξεις.

ΔΙΑΓΝΩΣΗ: Η διάγνωση της νόσου υποστηρίζεται από την παρουσία ανωμαλιών σε πλήρες αιμοδιάγραμμα ή σε επίχρισμα περιφερειακού αίματος και επιβεβαιώνεται από τον προσδιορισμό του ανοσοφαινότυπου.

ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ: Στην παιδική ηλικία, η επαγωγή της χημειοθεραπείας για την ALL συχνά ξεκινά με στεροειδή, αλκαλοειδή βίνκα, και ασπαραγινάση. Ακολουθεί, μετά την ανάκαμψη του μυελού των οστών, χημειοθεραπεία σταθεροποίησης, με αγωγές πολλαπλών φαρμάκων, συμπεριλαμβανομένης της υψηλής δόσης μεθοτρεξάτης. Οι θεραπείες συντήρησης, οι οποίες μπορεί να διαρκέσουν 2 έτη ή περισσότερο, περιλαμβάνουν μεθοτρεξάτη, μερκαπτοπουρίνες και άλλους κυτταροτοξικούς παράγοντες. Η προφύλαξη έναντι νόσου του κεντρικού νευρικού συστήματος, επιτυγχάνεται με ενδοραχιαία χορήγηση φαρμάκων. Στα νοσοκομεία αναφοράς, μερικές φορές χρησιμοποιείται η μεταμόσχευση αλλογενών βλαστοκυττάρων για την αντιμετώπιση της ανθεκτικής νόσου. Περίπου το 90% των αντιμετωπιζόμενων παιδιών επιτυγχάνουν ύφεση. Η 5ετής επιβίωση των παιδιών με ALL είναι περίπου 85%. Η ALL των ενηλίκων ανταποκρίνεται πολύ λιγότερο στη θεραπεία, περίπου μόνο το ένα τρίτο των ενήλικων ασθενών θεραπεύονται. Τόσο στην παιδική όσο και στην ενήλικη ALL, της επαγωγής της χημειοθεραπείας προηγείται χορήγηση αλλοπουρινόλης και ενυδάτωση για να αποφευχθεί η υπερουριχαιμία που προκαλείται από τη λύση του όγκου.

ΠΡΟΓΝΩΣΗ: Περίπου το 80% των παιδιών και το ένα τρίτο των ενηλίκων θα θεραπευτούν, αλλά δεν είναι ασυνήθιστες οι όψιμες επιπλοκές της θεραπείας.

Συντομογραφία

ALL

Συνώνυμο

acute lymphoblastic leukemia

Κύριος όρος

leukemia