Αγγλικός όρος

dermatomyositis

Ορισμός

Oξεία, υποξεία ή χρόνια πάθηση του συνδετικού ιστού αγνώστου αιτιολογίας η οποία χαρακτηρίζεται από οίδημα, εξάνθημα, αδυναμία, πόνο και φλεγμονή των μυών.

ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ: Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν πυρετό, αδιαθεσία και αδυναμία, ειδικότερα στους μύες της πυελικής και ωμικής ζώνης· βλάβες στο δέρμα και τον βλεννογόνο (π.χ. βλατίδες του Gottron) και ενοχλήσεις στις αρθρώσεις. Περίπου το ένα τρίτο των ασθενών παρουσιάζουν δυσφαγία.

ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ: Η αντιμετώπιση είναι συμπτωματική και περιλαμβάνει κατάκλιση, φυσικοθεραπεία, στεροειδή και άλλους αντιισταμινικούς παράγοντες. Κυτταροτοξικά φάρμακα όπως η αζαθειοπρίνη, η κυκλοφωσφαμίδη και η μεθοτρεξάτη είναι συχνά ευεργετικά για τους ασθενείς που δεν ανταποκρίνονται στα φλοιοεπινεφριδιακά στεροειδή.

ΠΕΡΙΘΑΛΨΗ ΑΣΘΕΝOΥΣ: Σε καθημερινή βάση αξιολογείται και καταγράφεται το επίπεδο ενόχλησης του ασθενούς, η μυϊκή αδυναμία και το εύρος της κίνησης των αρθρώσεων. Το πρόσωπο του ασθενούς, ο λαιμός, η άνω πλάτη, ο θώρακας, το στρώμα των νυχιών, τα βλέφαρα και οι μεσοφαλλαγγικές αρθρώσεις αξιολογούνται για εξανθήματα και όλα τα ευρήματα καταγράφονται. Για να έχει ο ασθενής τη σωστή ευθυγράμμιση του σώματος του προσφέρεται συχνή βοήθεια· χρησιμοποιούνται οι κατάλληλες συσκευές υποστήριξης καθώς και διαβαθμισμένες ασκήσεις, έτσι ώστε να προληφθεί και να αντιμετωπιστεί η μυϊκή ατροφία και οι συσπάσεις των αρθρώσεων. Για την ανακούφιση της δυσκαμψίας προσφέρονται ζεστά λουτρά, υγρή θερμότητα και μαλάξεις, ενώ χορηγούνται και συνταγογραφημένα αναλγητικά. Oι στοματικές βλάβες πλένονται με ζεστό αλατούχο διάλυμα. Για την ανακούφιση του κνησμού και την αποφυγή του ξυσίματος χρησιμοποιούνται χλιαρά λουτρά με σφουγγάρι και επιθέματα· επίσης χορηγούνται αντιισταμινικά σύμφωνα με την συνταγή. Ενθαρρύνονται οι δραστηριότητες για τη φροντίδα του εαυτού τους, ακόμα και με κάποια βοήθεια εάν αυτό είναι απαραίτητο, ενώ προχωρούν σύμφωνα με την ανταπόκριση του ασθενούς. Χορηγούνται τα συνταγογραφημένα κορτικοστεροειδή ή τα κυτταροτοξικά φάρμακα και αξιολογείται η ανταπόκριση του ασθενούς.

Τόσο ο ασθενής όσο και η οικογένειά του ενημερώνονται σχετικά με την πρόοδο της πάθησης, τις προσδοκίες της θεραπείας και τις πιθανές ανεπιθύμητες ενέργειες στα κορτικοστεροειδή και στα κυτταροτοξικά φάρμακα. Για την πρόληψη της κατακράτησης υγρών συνιστάται καλή διατροφή και δίαιτα χαμηλή σε νάτριο. O ασθενής πρέπει να ενημερώνεται σχετικά με τις πιθανές παρενέργειες της θεραπείας (π.χ. όσοι σχετίζονται με χρόνιες και υψηλές δόσεις κορτικοστεροειδών). O ασθενής ενθαρρύνεται να εκφράζει τα αισθήματα, τους φόβους και τις ανησυχίες του σχετικά με το νόσημα· προσφέρεται ρεαλιστική υποστήριξη και ενθάρρυνση.

Ετυμολογία

[" + " + itis, φρλεγμονή]