Αγγλικός όρος

cirrhosis

Ορισμός

Χρόνια ηπατοπάθεια, χαρακτηριζόμενη παθολογικά από δημιουργία ουλών στο ήπαρ με απώλεια της φυσιολογικής ηπατικής αρχιτεκτονικής και περιοχές αναποτελεσματικής αναγέννησης. Τα κλινικά συμπτώματα της ασθένειας οφείλονται στην απώλεια λειτουργικών ηπατοκυττάρων και στην αυξημένη αντίσταση της ροής του αίματος μέσω του ήπατος (πυλαία υπέρταση).

ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ: Στις ΗΠΑ, ο αλκοολισμός και η χρόνια ιογενής ηπατίτιδα, αποτελούν τις κοινότερες αιτίες της ασθένειας. Άλλα αίτια είναι αυτοάνοσα (πρωτοπαθής χολική κίρρωση), χοληφόρα (σκληρυντική χολαγγειίτιδα), καρδιακά (λόγω δεξιάς καρδιακής ανεπάρκειας), διατροφικά (π.χ., λιπώδες ήπαρ), γενετικά (έλλειψη της άλ-φα-1-αντιθρυψίνης, αιμοχρωμάτωση, νόσος του Wilson) ή τοξικά (έκθεση σε φάρμακα ή παράγοντες με περίσσεια σε ουσίες όπως η βιταμίνη Α, ο τετραχλωράνθρακας και η μεθοτρεξάτη).

ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ: Η κόπωση και η αδυναμία είναι κοινά αλλά μη ειδικά συμπτώματα της πάθησης. Η ανορεξία, ο πρόωρος κορεσμός, η δυσπεψία, οι αλλοιωμένες κενώσεις (εντερική κινητικότητα) και ο εύκολος μωλωπισμός και αιμορραγία, αναφέρονται επίσης συχνά. επίσης, συχνές είναι οι αλλοιώσεις της πνευματικής κατάστασης, της προσωπικότητας ή της συμπεριφοράς (ηπατική εγκεφαλοπάθεια) αλλά ποικίλουν σε ένταση και μπορεί να μη σημειωθούν αρχικά. Αναφέρεται κνησμός, όταν υπάρχει εκτεταμένος ίκτερος. Τα σημεία της νόσου μπορεί να περιλάβουν ασκίτη, αστηριξία, αιμορραγία από τα ούλα, ή γαστροοισοφαγικούς κιρσούς, δυσάρεστη απόπνοια αναπνοής, οίδημα, ίκτερο και ανώμαλη παρυφή του ήπατος με ηπατική διόγκωση (το ήπαρ μπορεί να συρρικνωθεί εάν παρουσιασθεί πλήρης απώλεια της λειτουργίας). Τα πολλαπλά δερματικά ευρήματα μπορεί να περιλαμβάνουν ανώμαλο χρωματισμό, ερύθημα στις παλάμες, αραχνοειδή αγγειώματα, εκχυμώσεις και διατεταμένες κοιλιακές φλέβες. Μπορούν επίσης να παρουσιασθούν: περιορισμένη θωρακική έκταση λόγω της ηπατομεγαλίας ή του ασκίτη και ενδοκρινικές μεταβολές όπως ακανόνιστη εμμηνόρροια, ατροφία των όρχεων, γυναικομαστία και απώλεια των τριχών του στήθους και της μασχάλης.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ: Η μεταμόσχευση ήπατος μπορεί να αποβεί θεραπευτική, αλλά η χρήση της είναι περιορισμένη από τον αριθμό διαθέσιμων οργάνων από δωρητές. Η πυλαία υπέρταση και οι συνέπειές της μπορούν να βελτιωθούν με επεμβάσεις αναστόμωσης, προκειμένου να εκτραπεί η κυκλοφορία από την ηπατική στη συστηματική.

ΠΕΡΙΘΑΛΨΗ ΑΣΘΕΝΟΥΣ: Λαμβάνεται το βάρος σε καθημερινή βάση, παρακολουθείται η ισορροπία υγρών και ηλεκτρολυτών και μετράται η περιφέρεια της κοιλιάς. Εξετάζονται οι αγκώνες, το ιερό και το όσχεο για οίδημα. Εξετάζονται τα κόπρανα ως προς το χρώμα τους, την ποσότητα και την πυκνότητά τους. Τα κόπρανα και ο εμετός, εξετάζονται για λανθάνουσα αιμορραγία. Οι επιφανειακές θέσεις αιμορραγίας παρακολουθούνται συχνά και εφαρμόζεται απευθείας πίεση στη θέση εάν παρατηρηθεί αιμορραγία. Ο ασθενής παρακολουθείται για ενδείξεις εσωτερικής αιμορραγίας, όπως άγχος, επιγαστρική πλήρωση, αδυναμία και ανησυχία και παρακολουθούνται τα ζωτικά σημεία όπως κρίνεται απαραίτητο. Οι πιεζόμενες περιοχές ασκούνται και ανυψώνονται, αποτρέπεται η ρήξη του δέρματος καταργώντας τα σαπούνια και χρησιμοποιώντας λιπαντικά έλαια και γαλακτώματα στο λουτρό. Ο ασθενής επανατοποθετείται συχνά. Ο ασθενής πρέπει να αποφεύγει την ένταση κατά την αφόδευση και πρέπει να χρησιμοποιεί μαλακτικά κοπράνων ως χρήζει και ενδείκνυται. Πρέπει επίσης να αποφεύγεται το βίαιο φτέρνισμα και το φύσημα της μύτης. Χρησιμοποιείται μαλακή οδοντόβουρτσα ή σπόγγος και ηλεκτρική ξυριστική μηχανή. Δεν πρέπει να λαμβάνονται χωρίς τη γνώση του ιατρού ασπιρίνη, ακεταμινοφαίνη ή άλλα μη συνταγογραφούμενα φάρμακα. Απαγορεύεται η κατανάλωση αλκοόλ ή προϊόντων τα οποία περιέχουν αλκοόλ.

Τόσο ο ασθενής όσο και η οικογένειά του μπορεί να χρειασθούν παραπομπή σε αντιαλκοολικές ομάδες υποστήριξης ή κάποιες άλλες σχετικές. Χορηγούνται οι ενδεδειγμένες θεραπείες περιλαμβανομένου του περιορισμού νατρίου και υγρών, διαιτητικών τροποποιήσεων, συμπληρωματικής θεραπείας βιταμινών, αντιεμετικών και διουρητικών. Εξετάζεται η ανταπόκριση του ασθενούς στις ενδεδειγμένες θεραπείες, και ο ασθενής καθοδηγείται στη χρήση τους και στις πιθανές παρενέργειες. Ενδείκνυται μια αγωγή μέτριας σωματικής άσκησης εναλλασσόμενης με περιόδους ανάπαυσης. Εξηγούνται μέτρα εξοικονόμησης ενέργειας. Συνιστώνται μικρά, συχνά, θρεπτικά γεύματα. Πρέπει να αποφεύγεται η έκθεση σε μολύνσεις. Λαμβάνονται τα απαραίτητα μέτρα ασφαλείας, ιδιαίτερα εάν ο ασθενής εκδηλώσει ηπατική εγκεφα-λοπάθεια και επαναπροσανατολίζεται συχνά στο χώρο και το χρόνο. Χορηγείται αλβουμίνη και πραγματοποιείται παρακέντηση εάν ενδείκνυται ώστε να ελεγχθεί ο ασκίτης και προετοιμάζεται ο ασθενής σωματικά και ψυχολογικά για τις απαιτούμενες ιατρικές και χειρουργικές διαδικασίες.

Ετυμολογία

[Ελλ. kirrhos, κίρρος + -osis, κατάσταση]

Υπώνυμος όρος

alcoholic cirrhosis
biliary cirrhosis
cardiac cirrhosis
Glissonian cirrhosis
hypertrophic cirrhosis
infantile cirrhosis
metabolic cirrhosis
obstructive biliary cirrhosis
primary biliary cirrhosis
syphilitic cirrhosis
toxic cirrhosis
zooparasitic cirrhosis